楊 涌，胡 康，康 欣，陳 茜，蔣 濤

（1.四川省成都市雙流縣第一人民醫(yī)院普外科 610200；2.貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肝膽外科，貴陽550004）

肝臟血管平滑肌脂肪瘤報道1例并文獻復(fù)習(xí)

楊 涌1，胡 康2△，康 欣1，陳 茜1，蔣 濤2

（1.四川省成都市雙流縣第一人民醫(yī)院普外科 610200；2.貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肝膽外科，貴陽550004）

肝臟血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是臨床上較罕見的一種良性間葉源性腫瘤，文獻報道較少，本研究將貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肝膽外科遇到的1例HAML及相關(guān)文獻復(fù)習(xí)材料作一報道。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，女，32歲，因間斷右上腹部疼痛7個月于2010年10月28日入院。入院查體:全身皮膚鞏膜無黃染，腹部平軟，肝臟未觸及腫大，肝區(qū)無明顯叩擊痛，腹水征陰性。肝功能無異常，肝炎全套及腫瘤標志物結(jié)果無異常。

1.2 影像學(xué)檢查 B超示:肝右葉區(qū)域探及1個約191mm×136mm高回聲團塊，邊界清楚，形態(tài)尚規(guī)則，其內(nèi)結(jié)構(gòu)接近脂肪瘤聲像；提示右上腹巨大包塊，與肝臟關(guān)系密切，脂肪瘤聲像。上腹部增強CT示肝右葉見巨大橢圓形脂肪密度影，其中心層面大小約140mm×90mm，病灶邊界尚清，其內(nèi)密度不均；動脈期病灶內(nèi)多發(fā)斑片狀強化影，平均CT值約－10HU；靜脈及其延遲期強化明顯，其平均CT值約46HU；病灶內(nèi)可見多發(fā)迂曲紊亂血管影；提示肝右葉錯構(gòu)瘤可能，脂肪肉瘤不除外，見圖1。

圖1 CT增強動脈期

1.3 手術(shù)方法 在全麻下行右半肝切除術(shù)。術(shù)中見腫塊位于肝臟右葉Ⅶ、Ⅷ，顏色暗紅，大小約18cm×12cm×10cm單個包塊，質(zhì)較軟，邊界較清，為進一步了解腫塊與腔靜脈及門靜脈、膽管距離，術(shù)中行B超檢查，見右肝占位呈高回聲，邊界清楚，距下腔靜脈約2cm，距膽總管及門靜脈分叉處約2.5cm，但右肝管及右門靜脈干已緊貼腫塊。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤標本巨檢 右半肝切除術(shù)，術(shù)后剖開右肝腫塊，見腫塊病變范圍約16cm×10cm×9cm，有完整包膜，內(nèi)為黃色脂肪樣及壞死組織。

2.2 病理診斷 “肝右葉”血管平滑肌脂肪瘤，見封3圖2。

2.3 隨訪 術(shù)后診斷為肝右葉血管平滑肌脂肪瘤?；颊咝g(shù)后曾出現(xiàn)腹水、胸水及肝功能損害等并發(fā)癥，經(jīng)積極營養(yǎng)支持、護肝、置管引流等處理痊愈出院，出院時復(fù)查肝功能、血常規(guī)等指標均正常?；颊吖沧≡?5d，術(shù)后隨訪恢復(fù)情況較好。

3 討 論

HAML是臨床上較罕見的一種良性間葉源性腫瘤，由不同比例的厚壁血管、上皮樣和梭形平滑肌細胞和脂肪構(gòu)成，HAML多見于腎臟、肝臟極少見。Ishak［1］于1976年首先報道HAML，臨床上極為少見，目前國內(nèi)外鮮有報道［2］。該病在中青年女性多見，任何年齡階段均有發(fā)生，平均48歲，多為單發(fā)，也可多發(fā)，少數(shù)可與多發(fā)結(jié)節(jié)性硬化并存，發(fā)生率5%～10%［3］，臨床上一般無癥狀，大多數(shù)腫瘤是在例行的超聲檢查中被意外發(fā)現(xiàn)，部分患者因腫瘤較大壓迫而引起上腹部不適、腹部腫塊、疼痛等癥狀就診，且大多數(shù)患者無肝炎、肝硬化病史。

3.1 病理學(xué)特征 HAML 3種成分含量不同而影像學(xué)表現(xiàn)呈多樣性、復(fù)雜性，同時，這種疾病十分少見，因此，術(shù)前很難明確診斷，一般根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果及免疫組化染色明確。目前，平滑肌細胞HMB45免疫組織化學(xué)染色表達呈強陽性反應(yīng)，是診斷HAML較可靠的依據(jù)，同時許多研究者認為免疫組化A103陽性表達可作為HAML的診斷依據(jù)。在組織病理學(xué)上，根據(jù)脂肪、血管和平滑肌組織比例和分布不同，Tsui等［4］把HAML分為4型:混合型、脂肪型、平滑肌型和血管型，其中混合型最常見，其典型表現(xiàn)是定性成片的肌樣細胞混以片狀脂肪細胞，其間穿插不規(guī)則的厚壁血管后成簇造血細胞。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) 超聲表現(xiàn)為強回聲團塊、形態(tài)規(guī)整、邊界清楚、回聲不均或均勻［5］。HAML的CT征象，以脂肪成分為主時，CT值為負值為主的脂肪腫塊，具有特征性。脂肪成分較少時，可表現(xiàn)為局灶或彌漫性分布的脂肪樣更低密度灶，CT值小于－20HU；若以平滑肌血管為主，則表現(xiàn)為非脂肪性軟組織腫塊，部分病灶可見假包膜；本例患者術(shù)后證實腫塊有完整包膜。以血管成分為主時，增強CT掃描動脈期顯示腫塊明顯不均勻強化，境界清楚，脂肪成分不強化，注入對比劑后病灶強化達峰值，并持續(xù)性強化呈高密度，高于周圍肝組織，與同層主動脈密度相似，與血管瘤強化形式相似。病灶中心可見有明顯強化的點線狀、條索狀血管影。門靜脈期病變可持續(xù)強化，仍呈高密度，但密度不均勻；延遲期病灶仍強化［6］。本例患者增強CT示動脈期病灶內(nèi)多發(fā)斑片狀強化影，靜脈及其延遲期強化明顯，病灶內(nèi)可見多發(fā)迂曲紊亂血管影，與報道一致，非常具有典型性。因此，強回聲、有明確脂肪密度和（或）信號的腫塊，中度或顯著強化，可出現(xiàn)早期肝靜脈引流，是HAML的典型影像學(xué)表現(xiàn)。

3.3 鑒別診斷 由于HAML臨床報道少，影像學(xué)檢查表現(xiàn)復(fù)雜，容易引起誤診，需與以下幾種疾病相鑒別［6］:（1）肝脂肪瘤，肝脂肪瘤完全由成熟的脂肪組織組成，大體病理切面為均勻黃色脂肪，成分單一，見不到血管，CT顯示腫塊內(nèi)僅有脂肪成分，呈邊界清楚的、均勻一致的脂肪密度腫塊，無血管等其他成分；（2）肝局灶性結(jié)節(jié)增生（FNH），動態(tài)增強CT掃描顯示病灶強化方式與HAML相似，但HAML中心強化常可見到供應(yīng)血管，而局灶性結(jié)節(jié)增生病灶中心為纖維瘢痕，隨延遲可逐漸強化或不強化；（3）肝細胞肝癌，在動態(tài)增強CT掃描時呈“早進早出”，及動脈期多為明顯強化，呈高密度，但門靜脈期及平衡期對比劑廓清，密度降低。而HAML在門靜脈期仍呈高密度；（4）肝血管瘤，典型CT表現(xiàn)為由周邊到中心的“充填式”、“快進慢出”模式強化，較大的肝血管瘤內(nèi)有纖維化，呈低密度，但與HAML內(nèi)含脂肪的低密度明顯不同，因而大多能鑒別；（5）肝腺瘤，CT并無特異性，但病灶內(nèi)往往無明顯血管。

3.4 治療及預(yù)后 HAML雖為肝臟的良性腫瘤，但隨著時間推移腫瘤會不斷增大，形成肝臟巨大腫瘤，可引起自發(fā)性破裂、惡變［7］，且術(shù)后隨訪表明復(fù)發(fā)率低，生存期長，故一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡快手術(shù)。任寧等［8］報道，26例該病患者行手術(shù)處理后生存期為1～13年，且5年內(nèi)無瘤生存。胡雷等［9］報道110例該病患者行手術(shù)處理術(shù)后隨訪9～104個月，未見肝內(nèi)復(fù)發(fā)。因此本研究認為，若患者診斷明確或有明顯腫瘤壓迫癥狀，腫瘤短期內(nèi)明顯增大，不排除惡性腫瘤可能者可考慮行手術(shù)處理。為保證手術(shù)安全，徹底切除腫塊，可術(shù)中聯(lián)合運用B超明確腫塊分布情況及與周圍臟器關(guān)系。本例患者術(shù)后痊愈出院，術(shù)后隨訪半年，已經(jīng)恢復(fù)正常生活及工作，B超檢查未見腫瘤復(fù)發(fā)。

綜上所述，HAML是肝臟少見的良性腫瘤，但部分存在惡性表現(xiàn)。其臨床表現(xiàn)及超聲、CT、MRI等影像無特異性，確診還需依賴組織學(xué)檢查并結(jié)合免疫組化檢查結(jié)果證實。由于該病手術(shù)預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率低，在疑似HAML時，宜盡早擇期手術(shù)，術(shù)后密切復(fù)診。

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