羅 勇，楊玉瓊，吳 昕，李 平

（四川大學(xué)華西醫(yī)院腫瘤中心，成都610041）

下頜骨惡性造釉細(xì)胞瘤椎體轉(zhuǎn)移1例的報(bào)道

羅 勇，楊玉瓊，吳 昕，李 平△

（四川大學(xué)華西醫(yī)院腫瘤中心，成都610041）

惡性造釉細(xì)胞瘤在臨床是一類罕見的疾病，文獻(xiàn)報(bào)道以個(gè)案多見?，F(xiàn)將本院收治的1例原發(fā)于下頜骨后轉(zhuǎn)移至椎體的病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者袁某，男，60歲，因“腰痛3個(gè)月，腹部疼痛2個(gè)月，加重10d”入院?；颊哂?985年5月發(fā)現(xiàn)左下頜包塊，入院行刮診術(shù)，診斷為下頜骨惡性造釉細(xì)胞瘤，術(shù)后未進(jìn)一步治療。1992年7月患者左下頜再次出現(xiàn)包塊，行左下頜切除術(shù)，術(shù)后局部放療60Gy分30次43d完成。2000年3月出現(xiàn)左上頜包塊，行手術(shù)切除。病理證實(shí)為惡性造釉細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移。其后，左上頜出現(xiàn)3次復(fù)發(fā)，均行手術(shù)切除。2011年1月出現(xiàn)左側(cè)眶下包塊，手術(shù)切除后病理證實(shí)為惡性造釉細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移。2011年7月患者出現(xiàn)腰痛，后逐漸加重。2012年3月出現(xiàn)雙下肢無力，肌力減退。癥狀進(jìn)展快速，后出現(xiàn)雙下肢肌力及感覺消失。2012年4月入院行腰椎磁共振示（圖1）：胸10椎體破壞，有軟組織腫塊突入椎管，壓迫脊髓。胸10平面感覺及運(yùn)動消失。疼痛評分發(fā)作時(shí)8～10分，緩解時(shí)5～6分。2012年4月13日急診行經(jīng)后路胸10腫瘤切除、椎管減壓、釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定、取自體髂骨植骨融合術(shù)。術(shù)后病檢示：胸10椎體惡性造釉細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移（封4圖2），免疫組化示（封4圖3）Vimentin（＋）PCK（＋）CK5／6（＋）P63（＋）SMA（－）、Desmin（－）TTF（－）、EMA（－）、S－100（－）、Calretnini CK7（－）。術(shù)后患者疼痛減輕，肌力及感覺未恢復(fù)。

圖1 椎體惡性造釉細(xì)胞瘤磁共振表現(xiàn)

2 討 論

造釉細(xì)胞瘤為良性腫瘤，多發(fā)于下頜部，在下頜部腫瘤中約占1%。惡性造釉細(xì)胞瘤十分罕見，其發(fā)病年齡在5～74歲之間，平均發(fā)病年齡34歲，男女發(fā)病率相近［1］。惡性造釉細(xì)胞瘤常見轉(zhuǎn)移部位為肺，約占轉(zhuǎn)移患者的88%，其他少見部位為淋巴結(jié)、肋骨、脊椎、肝臟、皮膚、腎臟等部位［2－5］。本例患者為頜面部反復(fù)復(fù)發(fā)術(shù)后出現(xiàn)椎體轉(zhuǎn)移，并致患者轉(zhuǎn)移椎體以下部位癱瘓。2005年世界衛(wèi)生組織將生物學(xué)上具有惡性表現(xiàn)及轉(zhuǎn)移性造釉細(xì)胞瘤分為惡性造釉細(xì)胞瘤及造釉細(xì)胞癌，前者組織學(xué)形態(tài)與造釉細(xì)胞瘤無明顯區(qū)別，但生物學(xué)特性表現(xiàn)為易復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，后者主要表現(xiàn)為惡性病理形態(tài)。筆者報(bào)道的這例患者組織形態(tài)上與造釉細(xì)胞瘤相似，腫瘤細(xì)胞呈梭型或多形性，核大、不規(guī)則，細(xì)胞質(zhì)相對少。臨床及生物學(xué)特性表現(xiàn)與惡性造釉細(xì)胞瘤一致，其免疫組化結(jié)果顯示Vimentin、PCK、CK5／6、P63均為陽性，這也與國外相關(guān)報(bào)道相符［6］。惡性造釉細(xì)胞瘤的治療原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶均以手術(shù)治療為主，但多次手術(shù)有提高轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)［7］。放射治療推薦在手術(shù)無法切除的轉(zhuǎn)移病灶上，但尚無數(shù)據(jù)證明其治療療效，因此，放療被認(rèn)為在治療惡性造釉細(xì)胞瘤是姑息治療手段之一。化療目前無足夠的證據(jù)證明其有效性，但造釉細(xì)胞瘤在EGFR呈現(xiàn)過表達(dá)，這可能在其靶向治療上有一定探索意義。

［1］Gilijamse M，Leemans CR，Winters HA，et al.Metastasizing ameloblastoma［J］.Int J Oral Maxillofac Surg，2007，36（5）：462－464.

［2］Lanham R.Chemotherapy of metastatic ameloblastoma：a case report and review of the literature［J］.Oncology，1987，44（2）：133－134.

［3］Hayakawa K，Hayashi E，Aoyagi T，et al.Metastatic malignant ameloblastoma of the kidneys［J］.Int J Urol，2004，11（6）：424－426.

［4］Mileta G，Milan P，Drago B.Malignant ameloblastoma metastasis to the neck－radiological and pathohistological dilemma［J］.Vojnosanit Pregl，2012，69（5）：444－448.

［5］Henderson JM，Sonnet JR，Schlesinger C，et al.Pulmonary metastasis of ameloblastoma：case report and review of the literature［J］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，1999，88（2）：170－176.

［6］Ciment LM，Ciment AJ.Malignant ameloblastoma metastatic to the lungs 29years after primary resection－a case report［J］.Chest，2002，121（4）：1359－1361.

［7］Amzerin M，F(xiàn)adoukhair Z，Belbaraka R，et al.Metastatic ameloblastoma responding to combination chemotherapy：case report and review of the literature［J］.J Med Case Rep，2011，5：491.

10.3969／j.issn.1671－8348.2012.35.051

C

1671－8348（2012）35－3798－01

2012－08－14

2012－10－22）

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