王江濤， 劉 影， 林 警， 陳銀波， 張紅嬋

煙霧病又稱Moyamoya病，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底部出現(xiàn)異常血管網(wǎng)為特征的腦血管疾病。該病以亞洲多發(fā)，我國(guó)在亞洲國(guó)家中居第二位。本病多見(jiàn)于兒童及青壯年。臨床表現(xiàn)為突發(fā)不同程度的偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)等。偏癱可左右交替或相繼出現(xiàn)，后固定一側(cè)或呈雙側(cè)偏癱?？捎蓄^痛、嘔吐、癲癇發(fā)作［1，2］。由于癥狀和體征缺乏特異性，臨床上誤診、誤治時(shí)常發(fā)生。隨著經(jīng)顱多普勒技術(shù)(TCD)的進(jìn)步及該檢查在各級(jí)醫(yī)院的普及，煙霧病的早期診斷率明顯增高，下面就我院于2005年9月～2011年9月的17例患者的經(jīng)顱彩色多普勒結(jié)果分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本研究2005年9月～2011年9月新診斷的門診及住院煙霧病患者17例，均經(jīng)MRA證實(shí)。男8例，女9例;起病年齡5～59歲，其中兒童7例，成人10例，平均年齡23.6±7.1歲。病程1d～10年。按照日本煙霧病研究委員會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］，病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合:(1)頸內(nèi)動(dòng)脈末端(TICA)和(或)大腦前(ACA)和(或)大腦中動(dòng)脈(MCA)近端狹窄或閉塞;(2)在動(dòng)脈充盈期可見(jiàn)異常的煙霧狀血管網(wǎng);(3)病變?yōu)殡p側(cè)性。排除以下疾病:動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、顱外傷、放射線頭部照射和甲亢等。

1.2 方法 采用國(guó)產(chǎn)德力凱多普勒分析儀(SyncMaster1720)，經(jīng)枕顳窗檢測(cè)雙側(cè)大腦中動(dòng)脈、雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈，枕窗檢測(cè)雙側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈的收縮期血流速度、舒張期血流速度、平均血流速度及搏動(dòng)指數(shù)，本研究中以收縮期血流速度作為主要分析數(shù)值。

2 結(jié)果

17例患者中兒童7例，成人10例，經(jīng)MRA證實(shí)均有煙霧血管形成。由于所處年齡段不同，臨床表現(xiàn)不同，TCD結(jié)果也各不相同。17例患者TCD檢測(cè)到多支血管雙側(cè)血流速度異常(表1為TCD改變及MRA比較)，本組有5例雙側(cè)MCA狹窄，2例雙側(cè)TICA狹窄，2例雙側(cè)MCA閉塞，5例雙側(cè)TICA閉塞，3例患者雙側(cè)同名血管有病變嚴(yán)重程度不一致，狹窄處血流速度明顯增高，收縮期血流速度常常 ＞180cm/s，有時(shí)伴渦流或湍流信號(hào)，有時(shí)聞及樂(lè)性雜音并伴有頻譜紊亂。PI值根據(jù)煙霧病的早晚期及狹窄處前、后不同位置有所不同，側(cè)支代償血管開(kāi)放情況:17例患者均伴有不同程度顱內(nèi)、外側(cè)枝循環(huán)形成，主要以椎基底動(dòng)脈廣泛代償供血，TCD檢測(cè)可見(jiàn)椎基底動(dòng)脈血流速度增快，眼動(dòng)脈血流頻譜呈雙向改變，同時(shí)頸外動(dòng)脈血流頻譜顱內(nèi)化。

表1 TCD與MRA檢查結(jié)果比較

3 討論

煙霧病是由于頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段和/或大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈狹窄或閉塞而在其周圍形成異常血管網(wǎng)，病變多累及雙側(cè)動(dòng)脈。該病在兒童多以缺血癥狀為主，表現(xiàn)為肢體運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作、偏頭痛等，確診而未經(jīng)過(guò)治療的患者預(yù)后很差，73%患者神經(jīng)系統(tǒng)受損或確診2～3年后死亡;成人為出血性腦卒中，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)功能受損或智力減退，預(yù)后較差，部分患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性暈厥［4］。由于煙霧病在發(fā)病后1至數(shù)年會(huì)進(jìn)行性發(fā)展，因此早期診斷并及時(shí)治療，對(duì)預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，改善預(yù)后，具有重要意義。

煙霧病確診常以MRA或腦血管造影為依據(jù)，其主要改變?yōu)?一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段和大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈近端以及基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄或閉塞;在腦底部或大腦半球深部有擴(kuò)張的毛細(xì)血管網(wǎng);可見(jiàn)廣泛的側(cè)支循環(huán)。雖然腦血管造影是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于具有創(chuàng)傷性，既不易被患兒家長(zhǎng)作為常規(guī)篩查所接受，成年出血患者往往也不能耐受［5］。

TCD技術(shù)對(duì)腦部血流進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。既可以檢測(cè)到血流增快或減慢及血流頻譜等變化，又能檢測(cè)到血管的博動(dòng)指數(shù)相應(yīng)變化，根據(jù)上述指標(biāo)可以推斷血管處于正常或不同程度狹窄或閉塞等異常改變［6］。

本研究17例煙霧病患者TCD均檢測(cè)到頸內(nèi)或顱內(nèi)段血管血流異常改變及側(cè)枝循環(huán)血管的特異頻譜改變，為臨床早期診斷煙霧病提供重要的依據(jù)。TCD顯示動(dòng)脈血流速度先明顯增快，隨后又下降伴雜音時(shí)，MRA提示血管狹窄;TCD顯示血管血流速度減慢或無(wú)血流信號(hào)，MRA提示血管嚴(yán)重狹窄。

檢測(cè)結(jié)果顯示TCD與MRA在大動(dòng)脈狹窄與閉塞診斷上有很好的一致，但MRA在顯像低流速性動(dòng)脈血管成像及對(duì)側(cè)支循環(huán)建立的評(píng)價(jià)方面存在一定局限性，特別對(duì)閉塞性病變，TCD對(duì)細(xì)小煙霧血管血流信號(hào)探及較MRA敏感，這不僅有助于彌補(bǔ)MRA的不足，而且能幫助臨床醫(yī)生根據(jù)血管改變程度對(duì)煙霧病進(jìn)行分期及鑒別［7］。臨床醫(yī)師均應(yīng)重視TCD檢查對(duì)顱內(nèi)外腦血管病變高度的敏感性，對(duì)疑似腦血管疾病患者都進(jìn)行TCD篩查，以防輕癥或非典型煙霧病患者漏診或誤診，為患者診斷治療贏得時(shí)間。研究發(fā)現(xiàn)其與DSA有良好的相關(guān)性［8］。

綜上所述，TCD可作為煙霧病的首選篩查手段，對(duì)估計(jì)患者的病情和預(yù)后、評(píng)價(jià)治療效果提供了重要的客觀依據(jù)。

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