周 裔，季 洋，李宏巖

（1.一汽職工醫(yī)院，吉林 長春130011；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院）

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床少見，與腎上腺的腫瘤如嗜鉻細(xì)胞瘤皮質(zhì)癌鑒別存在困難，回顧性分析我科2011年4月收治的1例巨大腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤患者病歷資料，手術(shù)效果滿意，隨訪良好，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者均為男性，年齡27歲，體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺巨大腫瘤2個月；該患者體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺巨大腫瘤，既往無高血壓及頭暈、頭痛病史；入我院后行腎上腺激素檢查示：腎上腺素正常，去甲腎上腺素為正常3倍；腎上腺CT（圖1、2）檢查后，巨大腎上腺診斷明確。行后腹腔鏡手術(shù)切除后，病理回報：腎上腺節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤。

圖1 腎上腺CT

圖2 腎上腺CT

1.2 手術(shù)方法及過程

患者采用全身麻醉，左側(cè)臥位，取右腰部三點建立操作通道：腋前線與肋緣下交點、腋后線與肋緣下交點、髂前上棘2cm與腋中線交點，分別置入5 mm、10mm、10mm Trocar。于腹膜后腔建立人工氣腹腔，直視下游離、打開腎周筋膜，于腎臟背側(cè)鈍性分離至腎上極，鈍性分離腎臟腹側(cè)及右腎上極，可見右腎上腺區(qū)大小約10.0cm×6.0cm×5.5cm金黃色腫物，與周圍組織界限清晰，無粘連；鈍性分離腫瘤暴露腎上腺中央靜脈，血管夾夾閉并切斷右腎上腺中央靜脈；完整切除腎上腺腫瘤（圖3、4），腫瘤分離過程中患者血壓、心率未有明顯變化，將腫瘤完整切除后置于標(biāo)本袋中，切長約5cm切口，留置腹膜后引流管一枚。手術(shù)時間75min，出血量約為20ml。

2 結(jié)果

術(shù)后2天拔出引流管及尿管，術(shù)后病理回報：腎上腺節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤。

圖3 腎上腺巨大腫瘤

圖4 腎上腺巨大腫瘤

3 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是罕見的良性腫瘤，又稱節(jié)細(xì)胞瘤或真性細(xì)胞瘤，位于腹膜后，可分為中樞型和周圍型，周圍型節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多起源于腎上腺髓質(zhì)及沿脊柱分布的后縱膈和腹膜后的交感神經(jīng)叢，多為單側(cè)單發(fā)。MAWEJA等［1］報道隨訪10年的97例節(jié)細(xì)胞瘤患者腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的發(fā)病率很低，占所有節(jié)細(xì)胞瘤的8／97，病人的發(fā)病年齡大多在40－50歲之間，無明顯的性別差異，此病發(fā)展緩慢，多數(shù)在體檢時偶然被發(fā)現(xiàn)，隨著腫瘤體積逐漸增大，可產(chǎn)生激素改變或壓迫鄰近器官出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)如消瘦、乏力、高血壓、上腹部隱痛不適、腹瀉等。本例為體檢時發(fā)現(xiàn)，無高血壓及頭暈、頭痛病史；入我院后行腎上腺激素檢查示：腎上腺素正常，去甲腎上腺素為正常3倍。節(jié)細(xì)胞瘤在顯微鏡下觀察其結(jié)構(gòu)是由雪旺氏細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞以及大量的黏液性基質(zhì)組成DANIELA等［2］報道節(jié)細(xì)胞對突觸素、神經(jīng)微絲蛋白、CD56、神經(jīng)烯醇化酶NSE和蛋白基因產(chǎn)物9.5免疫敏感，雪旺氏細(xì)胞對S100免疫敏感。此病單純依靠體格檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果確診比較困難，術(shù)后的免疫組織化學(xué)結(jié)果有助于確診，表現(xiàn)為神經(jīng)和神經(jīng)內(nèi)分泌的標(biāo)志物如CgA、NF、NSE S－100可陽性。

腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤在行超聲檢查時表現(xiàn)為包膜完整的血運豐富的低回聲腫塊，SYLVIE［3］總結(jié)腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點，提出CT平掃為等或低密度，可以伴有不連續(xù)的鈣化灶，不侵及血管，可以輕度強(qiáng)化，增強(qiáng)時CT值不超過40Hu；MRI顯示T1加權(quán)像為一個低的非強(qiáng)化的信號，T2加權(quán)表現(xiàn)為輕微高的和混雜信號，腫瘤可有漩渦征及包繞血管、但不侵犯血管等征象，動態(tài) MRI影像表現(xiàn)為遲發(fā)和逐漸增強(qiáng)的信號，特別是伴有外周帶。本例在CT影像為平掃時低密度，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，有完整包膜，與國外報道相似。

病理檢查鏡下見腫瘤由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和突起構(gòu)成，腫瘤主要成分為神經(jīng)鞘細(xì)胞、成簇神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和無髓鞘神經(jīng)，部分區(qū)域有膠原化。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞多數(shù)分化良好，分布不規(guī)則、單核、雙核或多核，見有核仁，胞漿內(nèi)尼氏小體。神經(jīng)纖維增生成束，排列呈波浪狀或編織狀。確定診斷主要依靠腫瘤內(nèi)是否存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞［4］。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的治療主要依賴于手術(shù)，國外報道［5］如果腫瘤直徑小于4cm且無臨床癥狀，可暫時不予手術(shù)干預(yù)，選擇保守觀察，密切隨診。如果認(rèn)為該腫瘤直徑大于4cm，術(shù)前確診困難，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡早行手術(shù)切除治療，以除外惡性腫瘤的可能。隨著腹腔鏡技術(shù)在泌尿外科臨床的廣泛應(yīng)用，經(jīng)后腹腔鏡入路切除此類腫瘤獲得成功［6］，本病例為經(jīng)后腹腔鏡入路手術(shù)，術(shù)中見腫瘤有完整包膜，與周圍組織界限清晰，無粘連，腫瘤下極與腎門關(guān)系密切，因此手術(shù)時應(yīng)特別注意腎血管的分離和保護(hù)，筆者的體會是先辨認(rèn)清腎動靜脈，用血管集束處理器Ligasure或超聲刀盡量緊貼腫瘤包膜分離，也可術(shù)中借助介入超聲實時發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍血管的關(guān)系［7］手術(shù)順利，術(shù)中患者血壓、心率未有明顯變化，患者術(shù)后2天拔除引流管及尿管，術(shù)后1周出院。

總之，后腹腔鏡手術(shù)切除是治療巨大腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤安全和可行方案，選擇微創(chuàng)治療的優(yōu)點是術(shù)后病人恢復(fù)快，不良反應(yīng)少，因此可作為巨大腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤首選治療方案。

［1］Maweja S，Materne R，Detrembleur N，et al.Adrenal ganglioneuroma：a neoplasia to exclude in patients with adrenal incidentaloma［J］.Acta Chir Belg，2007（107）：670.

［2］Daniela SA，Donna EH.Ganglioneuroma of the adrenal gland［J］.Journal of Urology，2009（182）：714.

［3］Sylvie M，Roland M，Nancy D，et al.Adrenal ganglioneuroma［J］.The American Journal of Surgery，2007（194）：683.

［4］Joshi V V，Silverman J F.Pathology of neuroblastic tumor［J］.Semin Diagn Pathol，1994，11：107.

［5］石冰冰，樊 華，榮 石，等.腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床鑒別診斷及治療［J］.基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床，2007，27（5）：577.

［5］Shi BB，F(xiàn)an H，Rong S，et al.The diagnosis and treatmentof adrenal pheochromocytoma and adrenal ganglioneucoma［J］.Basic ＆ Clinical Medicine，2007，27（5）：577.

［6］Grumbach MM，Biller BM，Braunstein GD，et al.Management of the clinically unapparent adrenal mass（incidentaloma）［J］.Ann Intern Med，2003，138：424.

［7］邢念增，張軍暉，李建業(yè)，等.介入超聲在腹腔鏡保留腎單位手術(shù)中的應(yīng)用［J］.中華泌尿外科雜志，2009，30：231.