錢維加，陸永建

（1.江門市第二人民醫(yī)院 外科，廣東 江門529000；2.廣州醫(yī)學(xué)院 神經(jīng)科學(xué)研究所，廣東 廣州510260）

兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫較少見。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫占顱內(nèi)占位性病變的1%［1］?，F(xiàn)將我院1992年6月—2011年6月期間收治的兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫23例報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

男14例，女9例。年齡2～15歲，平均年齡8歲6個(gè)月，有外傷史2例，病程最短3個(gè)月，最長7年。

1.2 臨床表現(xiàn)

頭痛、嘔吐15例，行走不穩(wěn)3例，視物不清1例，癲癇抽搐2例。囊腫部位：最多為顱中窩側(cè)裂池囊腫10例，視交叉池1例，枕大池2例，橋腦前池1例，透明隔1例。

1.3 輔助檢查

23例全部經(jīng)CT掃描，囊腫呈低密度灶與腦脊液密度完全均勻一致，無增強(qiáng)現(xiàn)象，增強(qiáng)均無法顯示囊壁，CT值為7～14Hu。MRI檢查21例，囊腫在T1加權(quán)圖像上表現(xiàn)為低信號(hào)，T2加權(quán)圖像上為高信號(hào)，與腦脊液信號(hào)完全一致。23例全部行顱骨平片檢查，發(fā)現(xiàn)顳骨鱗部或枕骨鱗部隆起、變薄10例，癲癇發(fā)作2例，經(jīng)腦電圖檢查，示局限性棘波慢波。

1.4 病理學(xué)檢查

23例病理見囊壁內(nèi)含纖維組織，有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，符合增厚蛛網(wǎng)膜組織，未見上皮細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞。

1.5 治療結(jié)果

全組23例中15例囊腫全切除，囊腫大部分切除加腦池交通術(shù)2例，囊腫大部分切除加腦室、腦池、腹腔分流術(shù)5例。全組無死亡病例。術(shù)后23例1～4年隨訪，全部恢復(fù)良好，2例癲癇發(fā)作術(shù)后繼續(xù)服用抗癲癇藥物控制，再無發(fā)作。術(shù)后3個(gè)月至1年復(fù)查頭顱CT 23例，顱內(nèi)囊腫均消失，其中18例可見腦組織原受壓萎縮處現(xiàn)腦組織恢復(fù)原位。

2 討論

2.1 病因及發(fā)病機(jī)制

大多作者認(rèn)為顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種［2，3］。原發(fā)性一般為先天性，由于發(fā)生異常而形成囊腫，或者胚胎發(fā)育期室管膜或脈絡(luò)叢組織異位于蛛網(wǎng)膜下腔阻塞腦脊液致循環(huán)障礙。本組23例兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫，大多數(shù)為先天性。繼發(fā)性多為顱腦損傷，顱內(nèi)炎癥，腦手術(shù)等。本組中2例曾在出生時(shí)難產(chǎn)而使用過產(chǎn)鉗，有可疑腦外傷史。

2.2 臨床表現(xiàn)

臨床特點(diǎn)、診斷：兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫，多為家長發(fā)現(xiàn)其兒童行為異常而就診。表現(xiàn)為生長發(fā)育的障礙，頭部局部的異常隆起，頭圍增大，抽搐，有嘔吐，行走不穩(wěn)，視物不清或行為異常，故對(duì)兒童期生長發(fā)育過程中的異常情況，需多加注意仔細(xì)檢查。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的診斷，主要依靠頭顱CT、MRI確診。主要征象顯示與腦脊液相同的低密度影像，在外側(cè)裂顳葉多為特征性的四角形影像，后顱窩常在第四腦室有圓形的影像。根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，多能確診，本組23例術(shù)前已確診。

2.3 手術(shù)適應(yīng)證

通過對(duì)23例兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)治療，認(rèn)為：①顱內(nèi)高壓癥狀明顯；②顱內(nèi)有出血及囊內(nèi)有出血；③癲癇頻繁發(fā)作；④有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征［4，5］。具有上述指征者，為手術(shù)適應(yīng)證，可考慮手術(shù)治療。本組23例均具有以上指征。對(duì)于無癥狀或癥狀不明顯的顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療，目前還存在爭議［6，7］。大多數(shù)作者認(rèn)為，無癥狀顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫可不施行手術(shù)。理由是少數(shù)顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫患者，由于囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔存在交通口或者囊腫破入周圍腦池和蛛網(wǎng)膜下腔，使囊液自發(fā)性吸收，癥狀可自行消失，同時(shí)手術(shù)并非完全有效，且有手術(shù)的危險(xiǎn)性和復(fù)發(fā)的可能。但有作者認(rèn)為，現(xiàn)代手術(shù)的技巧可使手術(shù)做得完善，同時(shí)顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫有潛在性擴(kuò)大和囊內(nèi)出血的可能，待出現(xiàn)癥狀后才手術(shù)，對(duì)兒童的生長發(fā)育及術(shù)后的恢復(fù)具有不可低估的損害。

2.4 手術(shù)方式

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫目前常用的手術(shù)方式有［8］：①開顱囊腫全切除；②開顱囊腫部分切除，囊腔與周圍腦池交通術(shù)；③囊腔—腹腔分流術(shù)。兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫大多為側(cè)裂處，全切除囊腫的機(jī)會(huì)較高，應(yīng)首選全切除。具有顱內(nèi)壓增高的先天性蛛網(wǎng)膜囊腫以手術(shù)切除為佳［9］。本組15例均全切除，切除囊腫的表面部分，分離四周的粘連，使囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔溝通，打開蛛網(wǎng)膜下腔，這是手術(shù)成功的關(guān)鍵，其余8例行囊腫大部分切除加交通術(shù)及腹腔分流術(shù)。作者認(rèn)為：對(duì)囊腫應(yīng)首選全切除，因兒童術(shù)后仍有受壓的腦組織恢復(fù)的可能，不能全切除應(yīng)爭取大部分切除，充分?jǐn)U大蛛網(wǎng)膜下腔口，建立確實(shí)的交通口通道，盡量避免行囊腫腹腔分流術(shù)，原因是兒童處于生長發(fā)育期，年齡愈小的兒童愈應(yīng)避免，以免增加第二次再手術(shù)的可能。

2.5 手術(shù)注意事項(xiàng)

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫與蛛網(wǎng)膜不相通，不參加腦脊液循環(huán)是本病的特點(diǎn)。作者認(rèn)為，手術(shù)使顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫內(nèi)的囊液流出，囊腫消失是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵。兒童因顱骨及硬腦均較薄，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意：①剪開硬腦膜時(shí)勿將囊腫壁剪破，盡可能保持囊腫的完整性以爭取全切除；②充分切開內(nèi)囊壁，打開顱內(nèi)囊腔與周圍腦池的交通，充分引流囊液；③囊腔內(nèi)必須沖洗干凈，以免發(fā)生囊腔與腦池交通口及分流管的阻塞；④緩慢放出囊液，避免病灶側(cè)腦塌陷，橋靜脈斷裂而致同側(cè)硬膜下血腫。

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