肺原發(fā)軟骨瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉 浩 江 晨 江蘇省贛榆縣人民醫(yī)院腫瘤外科 222100

骨外軟骨瘤少見(jiàn)，而肺或支氣管軟骨瘤極為罕見(jiàn)。臨床癥狀不典型，診斷很困難，文獻(xiàn)報(bào)道很少。目前國(guó)內(nèi)報(bào)道僅20余例。我科近年收治1例，通過(guò)手術(shù)病理證實(shí)為肺軟骨瘤，現(xiàn)報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)資料重點(diǎn)討論本病的診斷與鑒別診斷及與Carney三聯(lián)征的關(guān)系，以提高診療水平。

1 臨床資料

患者，女，47歲。因“刺激性咳嗽3個(gè)月”于2011年11月2日入院。時(shí)有胸悶，無(wú)胸痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咯血，無(wú)盜汗，體重?zé)o明顯下降。體格檢查：體溫正常，脈搏、血壓、呼吸均無(wú)異常。胸廓無(wú)畸形，胸壁無(wú)壓痛，雙肺呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，觸覺(jué)語(yǔ)顫對(duì)稱，叩診呈清音，聽(tīng)診雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音。入院后CT檢查示左下肺基底段可見(jiàn)4.5cm×4cm×3.5cm大小腫塊，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，邊界清楚，與周圍胸膜無(wú)粘連，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。完善術(shù)前檢查于2011年11月4日行左開(kāi)胸探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫塊位于左肺下葉基底段，突出肺表面，與周圍組織無(wú)粘連，腫塊質(zhì)硬，行左肺下葉切除術(shù)。術(shù)后病理示左下肺軟骨瘤，切面灰白質(zhì)硬，肺門3枚淋巴結(jié)均示慢性炎癥伴反應(yīng)性增生?；颊咝g(shù)后對(duì)癥治療，9d痊愈出院。

2 討論

軟骨瘤是位于支氣管軟骨部最常見(jiàn)的支氣管腫瘤，但位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)罕見(jiàn)。肺軟骨瘤病因迄今未明，多發(fā)生于女性（85%），發(fā)病年齡多見(jiàn)于40～50歲，本報(bào)道1例患者在此年齡范圍，偶有新生兒患病報(bào)道。本病進(jìn)展緩慢，由于腫瘤位于肺周邊，患者一直未有癥狀，待生長(zhǎng)到較大體積時(shí)才出現(xiàn)刺激性咳嗽，或胸悶胸痛等癥狀，檢查胸片或CT才發(fā)現(xiàn)此病。肺軟骨瘤全部由軟骨組織構(gòu)成，來(lái)源可能為：（1）胚胎發(fā)育的時(shí)候殘留在肺部的異位軟骨組織。（2）或其他部位的軟骨細(xì)胞流入肺臟。（3）結(jié)締組織或纖維網(wǎng)細(xì)胞在一定刺激條件下向胚胎原始方向發(fā)展，成為胚胎性間葉組織，以后發(fā)育成軟骨細(xì)胞，成為軟骨組織。如果瘤內(nèi)有脂肪組織，平滑肌組織或呼吸上皮組織嵌入其中則是軟骨樣錯(cuò)構(gòu)瘤。肉眼所示：腫瘤呈灰白半透明狀，質(zhì)較硬，切面分葉狀；鏡下所示：腫瘤由分化成熟的軟骨細(xì)胞構(gòu)成，周圍由軟骨間質(zhì)包繞。軟骨組織可以是透明軟骨、纖維軟骨、彈力軟骨或各種軟骨混合存在，無(wú)其他間葉組織。

本病影像學(xué)檢查無(wú)特異性，臨床上很容易誤診，術(shù)前診斷亦困難，易與肺錯(cuò)構(gòu)瘤特別是肺軟骨樣錯(cuò)構(gòu)瘤混淆。在X線胸片和胸部CT上，可表現(xiàn)為肺野外帶圓形或橢圓形密度均勻的孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化灶，與周圍組織界限清楚，增強(qiáng)掃描可有輕度強(qiáng)化［1］。而肺錯(cuò)構(gòu)瘤的鈣化灶呈爆米花樣或有脂肪密度影；肺軟骨樣錯(cuò)構(gòu)瘤主要由軟骨構(gòu)成且伴有脂肪纖維組織，而肺軟骨瘤僅由軟骨細(xì)胞構(gòu)成。周圍型肺癌可見(jiàn)毛刺征、血管糾集征，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化，延遲掃描強(qiáng)化明顯。結(jié)核球可見(jiàn)空洞及周圍衛(wèi)星病灶。

該病可合并Carney三聯(lián)征，即包括胃間質(zhì)細(xì)胞瘤（stroma），肺軟骨瘤和腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤（extra－adrenal－paragangliom）為一種原因不明、主要侵害青年女性的罕見(jiàn)綜合征。以二聯(lián)征為多，約占78%，其中又以胃和肺二聯(lián)征為多，約占53%。所以肺軟骨瘤也應(yīng)考慮到胃部是否有胃間質(zhì)細(xì)胞瘤的可能性，且胃間質(zhì)細(xì)胞瘤和腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤都具有潛在的致命危險(xiǎn)。所以術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)和消化系統(tǒng)的檢查以及術(shù)后的隨訪都是必要的［2］。此報(bào)告1例患者術(shù)前頭部MRI和上腹部CT強(qiáng)化均未見(jiàn)異常。

肺軟骨瘤有惡變的可能，所以臨床上均考慮手術(shù)治療，多采用肺段切除，肺葉切除或肺楔形切除［3］。手術(shù)治療效果好，罕見(jiàn)惡變、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

［1］舒仁義，葉孟，俞文英.肺原發(fā)性軟骨瘤的CT診斷〔J〕.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2008，11（11）：816－817.

［2］CarneyJA.Gastric stromal sarcoma，pulmonary chondroma，and extraadrenal paraganglioma（Carney Triad）：nature history，adrenocortical component，and possible familial occurrence〔J〕.Mayo Clin proc，1999，74（6）：543－552.

［3］邱小明，朱大興，陳軍，等.巨大原發(fā)性肺軟骨瘤1例〔J〕.中國(guó)肺癌雜志，2011，4（4）：383－384.