侯 杰

（內(nèi)蒙古包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院口腔科，內(nèi)蒙古 包頭 014010）

與先天性缺牙相關(guān)的綜合征及口腔修復(fù)治療

侯 杰

（內(nèi)蒙古包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院口腔科，內(nèi)蒙古 包頭 014010）

先天性缺牙與外胚葉的發(fā)育不良有關(guān)。先天性的外胚葉發(fā)育不良可能出現(xiàn)多種結(jié)構(gòu)異常和畸形，表現(xiàn)在汗腺、毛發(fā)、牙齒、黏膜等多個(gè)來(lái)自于外胚層的組織形態(tài)出現(xiàn)缺陷或畸形。其中與先天性缺牙相關(guān)的綜合征即有很多種，多會(huì)伴隨牙槽骨的發(fā)育不全，患兒常有咀嚼能力下降，進(jìn)而影響其發(fā)育甚至導(dǎo)致心理障礙。目前對(duì)該病的治療圍繞口腔修復(fù)的三種修復(fù)方式展開。本文對(duì)與先天性缺牙相關(guān)的綜合征進(jìn)行了回顧和分析，并探討對(duì)其進(jìn)行口腔修復(fù)治療的作用，及對(duì)比各種修復(fù)方法所產(chǎn)生的效果。

先天性缺牙；綜合征；外胚葉發(fā)育不良綜合征（ED）；口腔修復(fù)

先天性缺牙在臨床的發(fā)病率較高，但目前尚無(wú)法確定其準(zhǔn)確原因。從組織胚胎學(xué)角度可知，牙和頜骨的發(fā)育起源于外胚葉，且先天性缺牙在臨床上多伴隨其他起源于外胚葉組織的發(fā)育不良或畸形，因此可以認(rèn)為先天性缺牙與外胚葉的發(fā)育不良有關(guān)[1]。外胚葉發(fā)育不良臨床上可典型的表現(xiàn)出毛發(fā)、汗液較少甚至沒有，牙齒缺損或畸形等三聯(lián)癥。本文就與先天性缺牙相關(guān)的綜合征進(jìn)行討論，并對(duì)比分析口腔修復(fù)治療方法及效果。

1 各類先天性缺牙相關(guān)綜合征的特點(diǎn)

1.1 先天性外胚層發(fā)育不良綜合征

該病與先天性的缺牙有較緊密關(guān)系。主要表現(xiàn)為牙齒缺失或畸形，頜面部前額隆起、口唇外翻，汗腺缺少、不耐熱，毛發(fā)稀缺，皮膚干燥、有褶皺等。

1.2 軟骨-外胚層發(fā)育不良綜合征

該病臨床病例較少。主要表現(xiàn)為牙齒呈小圓錐形或不規(guī)則，上唇中部和牙齦有粘連，上頜骨發(fā)育不良伴下頜骨增生，胸部畸形，無(wú)汗腺，先天性白內(nèi)障。

1.3 中-外胚層發(fā)育不全綜合征

該病在我國(guó)臨床較少見。主要表現(xiàn)為牙齒畸形或不萌出，皮膚萎縮、色素沉著、可有光過敏，毛發(fā)稀少，先天性白內(nèi)障及骨發(fā)育不良。

以上為與先天性缺牙相關(guān)的常見綜合征，除此以外還有色素失調(diào)癥、Ollier綜合征、Berlin綜合征等。

2 對(duì)與先天性缺牙相關(guān)綜合征的診斷方法

對(duì)先天性缺牙相關(guān)綜合征可以使用基因診斷和臨床診斷。其中基因診斷被稱為金標(biāo)準(zhǔn)，不同的基因表達(dá)會(huì)產(chǎn)生不同的染色體遺傳現(xiàn)象，如eda基因可以導(dǎo)致X隱性遺傳的ED，dl基因可導(dǎo)致常染色體遺傳的ED。雖然各綜合征的臨床證型與遺傳表型并非逐一對(duì)應(yīng)，但該病的確診往往需要以基因診斷作為依據(jù)，對(duì)產(chǎn)前檢查和患兒診斷提供了很大的參考價(jià)值。

在臨床診斷上，因新生兒患者普遍有缺牙、毛發(fā)稀少的表現(xiàn)，對(duì)該病的診斷增加了難度[2]。但伴發(fā)的黏膜異常可患病兒童因粘液無(wú)法正常分泌而出現(xiàn)上呼吸道、支氣管炎癥反應(yīng)及中耳炎、聲音嘶啞等特征，且隨著年齡的增長(zhǎng)，缺牙情況和毛發(fā)的稀少會(huì)愈發(fā)明顯，因此臨床癥狀亦不難為診斷提供依據(jù)。同時(shí)各種綜合征都普遍出現(xiàn)頜面部的異常發(fā)育和畸形（如前額隆起、嘴唇前突等），皮膚有色素沉著，汗腺的異常發(fā)育?？谇粰z查多可見牙齒形狀的異常和缺少、缺失，甚至全口無(wú)牙亦不少見，殘留牙也多呈現(xiàn)錐形、釘形。

3 對(duì)與先天性缺牙相關(guān)綜合征的治療方法及療效對(duì)比

與該筆相關(guān)的口腔修復(fù)治療目前臨床上有使用可摘局部義齒、全口義齒及種植義齒修復(fù)三個(gè)方法。下面分別對(duì)這三種修復(fù)方式進(jìn)行總結(jié)及分析。

3.1 對(duì)先天性缺牙的可摘局部義齒修復(fù)

與先天性缺牙相關(guān)綜合征的患兒往往伴隨牙槽嵴的發(fā)育不足，殘余牙也多偏小為圓錐狀，無(wú)法為局部義齒提供足夠的固位形和固位力。因此對(duì)這類患兒的可摘局部義齒修復(fù)需要在修復(fù)前使用復(fù)合樹脂修正基牙形態(tài)。有研究表明，使用全冠酸蝕技術(shù)再用樹脂修復(fù)基牙外形以安置卡環(huán)可以得到較好的固位效果，而后進(jìn)行可摘局部義齒的修復(fù)[3]。這種修復(fù)方法可以同時(shí)改善患兒的面部外觀，減少對(duì)患兒的顱面部發(fā)育的影響，但需每2個(gè)月復(fù)診一次以確保不影響頜骨的發(fā)育。

3.2 對(duì)先天性缺牙的全口義齒修復(fù)

對(duì)于乳牙列或恒牙列全部缺失的患兒需采取全口義齒修復(fù)，牙槽嵴高度不夠同樣使全口義齒難以固位?？紤]頜弓的長(zhǎng)度，在排牙時(shí)可以不排第二磨牙、甚至不排磨牙，盡量減小補(bǔ)償曲線以適應(yīng)髁道斜度。對(duì)于義齒更換的時(shí)機(jī)現(xiàn)在仍有爭(zhēng)議，但較為統(tǒng)一的觀點(diǎn)是1.5年，頭影測(cè)量法對(duì)時(shí)機(jī)的把握則更為客觀[3]。

以上兩種義齒修復(fù)過程幾乎無(wú)創(chuàng)傷，造價(jià)低廉，為患者普遍所接受，但其可能會(huì)影響患者的頜面部發(fā)育，因此需要時(shí)時(shí)注意患者的牙槽骨吸收變化。

3.3 對(duì)先天性缺牙的種植義齒修復(fù)

近年來(lái)，種植義齒因其美觀及功能的優(yōu)勢(shì)在臨床中廣為應(yīng)用，越來(lái)越多的患者傾向于使用種植義齒，尤其牙槽嵴水平不佳而無(wú)法獲得足夠固位的患兒，使用種植義齒可以明顯提高其咀嚼能力。因此臨床醫(yī)師也逐漸開始關(guān)注、研究?jī)和N植義齒的時(shí)機(jī)和位置。

下頜前牙區(qū)多已在兒童的早期發(fā)育完成，因此大多醫(yī)師選擇在該區(qū)進(jìn)行義齒的種植，而上頜需待18歲完全發(fā)育完成后方可進(jìn)行種植。至于具體種植時(shí)間和時(shí)機(jī)，并沒有形成統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)，一般臨床醫(yī)師均需根據(jù)兒童的具體發(fā)育情況為其制定針對(duì)性的個(gè)性化治療方案[4]。這就需要正畸、兒牙、口外、牙周等多科室共同會(huì)診，聯(lián)合制定整體治療方案，并在各相應(yīng)的時(shí)期介入治療。但也有研究表明，種植時(shí)期最好置于青春期前，因缺牙可能會(huì)對(duì)青春期兒童造成心理影響，而最為安全的種植時(shí)機(jī)應(yīng)在14～16歲間，因此臨床醫(yī)師需根據(jù)具體情況把握好種植時(shí)機(jī)。

4 小 結(jié)

對(duì)先天性缺牙相關(guān)綜合征的口腔修復(fù)治療涉及到多個(gè)學(xué)科通力合作的綜合性治療過程，同時(shí)還應(yīng)考慮到患兒的其他系統(tǒng)病情及心理狀況。為患兒及其家庭提供所需的醫(yī)療及心理上的幫助，提高其生活質(zhì)量，幫助其完成心理和生理的良好發(fā)育?；純旱呐浜稀⑨t(yī)師的鼓勵(lì)引導(dǎo)及家長(zhǎng)的監(jiān)督在義齒修復(fù)的過程中均必不可少，都會(huì)影響到最終修復(fù)的程度。在該病的口腔修復(fù)治療上尚有很多暫無(wú)解決方法的問題存在，如可摘局部義齒和全口義齒的固位等，仍需更深入的探討研究。

[1] 崔燕.與先天性缺牙相關(guān)的綜合征及口腔修復(fù)治療[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)(口腔醫(yī)學(xué)分冊(cè)),2002,29(5)∶315-317.

[2] 陳霞.先天性牙缺失修復(fù)前的正畸治療[J].中國(guó)醫(yī)藥指南,2010,8 (19)∶267.

[3] 李小菊,李軍,王麗泉,等.外胚層發(fā)育不全綜合征種植修復(fù)的研究進(jìn)展[J].臨床合理用藥雜志,2012,5(15)∶151-152.

[4] 桂楓.正畸治療在先天性牙缺失患者修復(fù)前的應(yīng)用分析[J].醫(yī)學(xué)美學(xué)美容(中旬刊),2012,20(8)∶65-67.

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