王少純

枕頸部畸形Chiar畸形臨床分析

王少純

目的 分析枕頸部畸形Chiar畸形的臨床癥狀, 探討有效的治療方法。方法 回顧性分析本院自2010年8月～2012年8月收治的56例枕頸部畸形Chiar畸形患者臨床資料, 分析其臨床特點(diǎn),并采用小骨窗顱后凹減壓及人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)治療, 觀察其臨床治療效果。結(jié)果 枕頸部畸形Chiar畸形伴隨頭暈、頭痛等臨床癥狀, 臨床特征無特異性, 易出現(xiàn)誤診, 經(jīng)過治療?；颊咧委燂@效26例, 有效25例, 死亡2例, 治療總有效率為91.1%, 對患者進(jìn)行隨訪期間發(fā)現(xiàn), 患者Tator評價標(biāo)準(zhǔn)下, 治療總有效率為92.9%。結(jié)論 枕頸部畸形Chiar畸形誤診率較高, 通過小骨窗顱后凹減壓及人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)能夠有效提高患者康復(fù)率, 效果顯著, 值得推廣。

枕頸部畸形；Chiar畸形；臨床分析

枕頸部畸形chiar畸形是神經(jīng)外科常見病癥, 是后顱凹中線結(jié)構(gòu)在胚胎期的異常發(fā)育致使小腦扁桃體疝入枕大孔內(nèi)而引起延髓、上頸髓受壓,顱內(nèi)壓增高所表現(xiàn)的一組綜合征。疾病早期癥狀不明顯, 無特異性, 因此臨床診斷常出現(xiàn)誤診,從而耽擱患者最佳治療時間。近年來, 隨著影像技術(shù)的發(fā)展, MRI等設(shè)備在臨床廣泛使用, 為疾病診斷及治療提供了有效手段。傳統(tǒng)手術(shù)多采用硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)、顱后凹減壓等手段治療, 然而術(shù)后常出現(xiàn)腦脊膜假性膨出、脊液局部潴留等癥狀, 嚴(yán)重影響患者健康, 為對枕頸部畸形Chiar畸形臨床癥狀及治療辦法進(jìn)行觀察, 作者對河南洛陽正骨醫(yī)院收治的56例枕頸部畸形chiar畸形患者進(jìn)行研究, 具體報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院自2010年8月～2012年8月收治的56例枕頸部畸形Chiar畸形患者, 男35例, 女21例, 年齡26～52歲, 平均年齡(32.6±7.3)歲, 病程7月～12年, 平均病程(5.1±2.7)年?；颊呔髟V肩頸部不適、頭暈、頭痛等癥狀, 其中首發(fā)癥狀頸肩部疼痛26例, 發(fā)作性暈厥、頭暈3例, 吞咽困難、聲音嘶啞后組顱神經(jīng)障礙9例, 階段性分離性感覺障礙12例, 肌張力異常伴手部小肌肉萎縮6例, 其中誤診為尺神經(jīng)麻痹2例。患者均經(jīng)MRI及顱部CT診斷, 同時參照小腦扁桃體低于枕大孔邊緣5 mm診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷［1］,其中Chiar畸形Ⅰ36例, Chiar畸形Ⅱ20例, 其中合并脊髓空洞癥23例, 脊髓空洞癥21例, 空洞范圍在頸段9例, 頸胸段8例。

1.2 方法 患者均行小骨窗顱后凹減壓及人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)治療, 患者術(shù)前均進(jìn)行全麻誘導(dǎo), 麻醉成功后, 患者取側(cè)臥位及臥位, 枕大孔區(qū)行小骨窗減壓, 局部硬腦膜切開減壓, 行人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)。具體操作方法如下：枕頸部行長約7～8 cm的直切口, 上起自枕外粗隆下1～2 cm, 下至C5棘突水平。沿中線暴露后弓、環(huán)樞棘突、枕大孔, 枕大孔區(qū)行4×3 cm2骨窗減壓, 對環(huán)樞后弓進(jìn)行切除。對粘連組織進(jìn)行分離, 開第四腦室中孔, 通暢引流腦脊液, 行人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)。并對肌肉、表皮、皮下組織, 手術(shù)完畢后。并采用格拉斯哥預(yù)后評分對患者治療效果進(jìn)行評價, 顯效：4～5分；有效：2～3分；無效：1分。

2 結(jié)果

2.1 所有患者均順利完成手術(shù), 手術(shù)成功率為100%。術(shù)后1個月患者入院復(fù)查, 在顱部CT及MRI檢查下, 并參照格拉斯哥預(yù)后評分進(jìn)行判定, 其中治療顯效26例, 占46.4%；有效25例, 占44.6%；無效5例, 占8.9%, 其中死亡2例, 治療總有效率為91.1%。

2.2 對54例患者進(jìn)行為期1～3年的隨訪, 平均(2.1±0.5)年,患者均完成隨訪。患者經(jīng)門診行MRI檢查, 其中脊髓空洞患者15例, 脊髓空洞縮小9例, 6例患者無變化。參照Tator對患者康復(fù)效果進(jìn)行評價：43例患者癥狀改善良好, 9例患者有所改善, 2例患者無改善, 有效率為92.9%。

3 討論

枕頸部畸形Chiar畸形病因尚不明確, 臨床多認(rèn)為是由枕骨大孔內(nèi)生軟骨發(fā)育不良引起, 后顱窩內(nèi)容物過多擠壓從而繼發(fā)后顱窩腦組織下疝。國內(nèi)學(xué)者依據(jù)枕頸部畸形chiar畸形手術(shù)進(jìn)行分型：小腦受壓型、脊髓前受壓型、混合型。目前臨床認(rèn)為枕頸部畸形Chiar畸形發(fā)病機(jī)制主要有以下幾種：①椎管內(nèi)、顱內(nèi)壓力分離學(xué)說；②腦脊液沖擊學(xué)說；③脊髓微管學(xué)說；④腦脊液滲透學(xué)說［2］。然而臨床治療均存在漏洞, 不能對枕頸部畸形Chiar畸形空洞形成機(jī)制完全闡述,因此均需進(jìn)行進(jìn)一步探討。

目前關(guān)于枕頸部畸形Chiar畸形手術(shù)適用癥尚無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)明確界定, 因此治療方式尚未明確, 臨床多采用保守治療及手術(shù)治療, 一般不合并脊髓空洞患者可采用保守治療,合并嚴(yán)重脊髓空洞癥患者則需采用手術(shù)治療, 尤其是出現(xiàn)明顯體征。神經(jīng)病癥或者病情進(jìn)展迅速患者需要行手術(shù)治療。手術(shù)目的主要在于解除小腦扁桃體及腦干的骨性束縛, 從而對chiar畸形引起的硬膜壓迫進(jìn)行解除, 從而改善腦脊液的正常循環(huán), 促進(jìn)患者的康復(fù)［3］。小骨窗顱后凹減壓及人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)中對周圍組織切開, 從而進(jìn)行減壓, 對小腦扁桃體下疝進(jìn)行徹底解除, 粘連組織徹底分離, 同時手術(shù)保證了腦脊液引流的人通常, 采用人工硬腦膜對患者顱凹硬腦膜進(jìn)重建, 效果顯著, 同時隨訪期間患者均未出現(xiàn)腦碰觸、腦脊液、顱內(nèi)感染等不良并發(fā)癥。

本次研究中結(jié)果顯示, 枕頸部畸形Chiar畸形患者臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭暈、頭痛、肩頸部酸痛等臨床癥狀, 臨床特征無特異性, 因此容易出現(xiàn)誤診, 臨床診斷要依照MRI及顱部CT對患者準(zhǔn)確診斷, 從而采取有效手術(shù)方式進(jìn)行治療。本次研究中, 患者治療總有效率為91.1%；隨訪期間發(fā)現(xiàn)患者臨床治療總有效率為92.9%, 由此可知, 采用有效手段對患者病癥及時診斷并及時治療有助于患者的康復(fù), 臨床效果顯著, 值得推廣。

［1］ 唐樂劍, 莫萬彬, 杜貽慶, 等.小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞的手術(shù)治療分析.廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2009,26(5):772-773.

［2］ 梁永勝.手術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形17例分析.基層醫(yī)學(xué)論壇, 2012,16(35):4680-4681.

［3］ 肖粉玲.小腦扁桃體下疝畸形36例臨床分析.齊魯護(hù)理雜志, 2012, 18(10):236-237.

471000 河南省洛陽正骨醫(yī)院