先天性大皰性表皮松解癥致手足畸形圍手術(shù)期的手術(shù)室配合

付慧 鮑蘭香 孟寶璽

單純性大皰性皮膚松解癥是一組以皮膚和黏膜反復(fù)起皰、潰爛為特征的遺傳性疾?。?］。由于皮膚結(jié)構(gòu)蛋白先天性缺陷，編碼蛋白的基因出現(xiàn)了突變，導(dǎo)致基底細(xì)胞內(nèi)壁的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)異常［2］，使表皮與真皮間結(jié)合極其疏松。極易出現(xiàn)起皰潰爛并能自行愈合，反復(fù)發(fā)作。由于手部關(guān)節(jié)多，嬰幼兒時期大多時候手呈屈曲狀態(tài)，反復(fù)起皰破潰形成瘢痕，很容易使手指粘連在一起呈拳狀畸形，或者指璞粘連畸形，個別重者雙足亦有粘連，影響手足的正常生長發(fā)育和功能。一般治療以護(hù)理工作為主，開展手術(shù)治療，為改善手的形狀及功能，開展手術(shù)治療，手術(shù)松解，使手成形。

1 臨床資料

我院自2008年1月至2011年12月共對15例先天性大皰性表皮松解癥致雙手雙足粘連畸形患者實(shí)施手指粘連松解、手指成形手術(shù)，取得了滿意的效果，現(xiàn)將手術(shù)配合總結(jié)報告如下。

本組15例，其中3例為成年人，12例為兒童，最小年齡1歲6個月，最大28歲，一例為雙手、雙足粘連，其他11例均雙手粘連呈拳狀手，3例成人雙手呈璞狀粘連。

2 巡回護(hù)士配合

2.1 術(shù)前訪視 術(shù)前一日巡回護(hù)士到病房訪視患者，查閱病歷，了解患者一般情況及臨床資料，與主管醫(yī)生、病區(qū)護(hù)士溝通，了解有關(guān)疾病特征及相關(guān)知識與注意事項(xiàng)，手術(shù)步驟、手術(shù)中特殊用物。討論制定詳細(xì)的手術(shù)配合計劃。訪視時，認(rèn)真聽取患兒家長介紹患兒皮膚情況，皮膚極易損傷，希望能得到很好的照顧。手術(shù)室護(hù)士要與家長主動真誠溝通，告訴家長醫(yī)護(hù)人員對此類手術(shù)具有豐富經(jīng)驗(yàn)，會非常細(xì)心對待患兒，盡最大努力保護(hù)患兒皮膚，減輕家長的疑慮與擔(dān)心。同時也應(yīng)告知患兒家長患兒皮膚極易破損，必要的操作，如靜脈穿刺、麻醉操作及手術(shù)過程中會對皮膚有一些損傷，請家長理解。與患兒溝通玩耍以減輕患兒對護(hù)士的陌生感、恐懼感，同時查看皮膚情況靜脈穿刺部位血管情況，做到心中有數(shù)，并交代等術(shù)前注意事項(xiàng)。成年患者應(yīng)深入了解其心理狀況，對手術(shù)的期望，對手術(shù)室護(hù)士的期望，盡量滿足患者的要求。

2.2 用物準(zhǔn)備 術(shù)晨，巡回護(hù)士需提前30 min進(jìn)手術(shù)間，除常規(guī)準(zhǔn)備好的中心吸引、吸痰管、輸液用品外還要準(zhǔn)備無菌小紗布數(shù)塊，自粘彈力繃帶，無菌治療巾數(shù)塊，特別注意手術(shù)床要柔軟，手術(shù)床上最好再加柔軟平整褥墊或啫喱墊，用無菌巾覆蓋，以保護(hù)皮膚。

2.3 建立靜脈通道 患兒入手術(shù)間后協(xié)助麻醉醫(yī)生給七氟醚吸入，使患兒處于麻醉狀態(tài)，在事先選擇好的輸液部位上端墊無菌紗布，再扎止血帶，止血帶不可扎的過緊，以免加重皮膚損傷，穿刺成功后，先用一條常規(guī)輸液貼固定針柄，用美皮貼覆蓋穿刺部位，再覆蓋無菌紗布，然后用自粘彈力繃帶環(huán)繞3～4層固定。(大皰性表皮松解癥患者由于全身皮膚菲薄，且亦破潰，必須特別注意不能用常規(guī)輸液貼固定，只能用粘性較小的美皮貼先覆蓋)?；颊哽o脈條件好時，可由病房扎好帶入手術(shù)室。

2.4 使用電凝時，負(fù)極板應(yīng)用硬極板，用濕鹽水紗墊包裹放置在臀下，或者大腿下面等肌肉豐厚處，術(shù)中隨時查看皮膚情況，防止極板移位。

2.5 術(shù)中密切觀察患兒生命體征、液體通暢情況、輸液部位情況并及時供給臺上所需物品，保證手術(shù)順利進(jìn)行。

3 器械護(hù)士配合

3.1 術(shù)前了解患者(兒)情況、手術(shù)部位、手術(shù)方式及手術(shù)步驟，根據(jù)手術(shù)部位、手術(shù)方式準(zhǔn)備相應(yīng)器械、敷料、大紗布、小紗布、繃帶，熟悉家屬提供敷料(優(yōu)拓、INTERPOSE_LITE、細(xì)紗)用法。

3.2 提前刷手上臺，準(zhǔn)備好所用器械用物，若患者手指攣縮變形嚴(yán)重，需用克氏針固定成形時，提前備好電鉆、型號長度相同的克氏針數(shù)枚備用(根據(jù)所固定的手指數(shù)并多加一枚，用以比對)。

腫漲液配制:生理鹽水400 ml+2%利多卡因20 ml+副腎1/2支。10 ml注射器、7號針頭2個。

3.3 協(xié)助手術(shù)醫(yī)生消毒、鋪巾。首先在手術(shù)部位注入腫脹液以減少術(shù)中出血，遞11號刀片切開手指粘連部位，分離開粘連的手指，適當(dāng)用力使彎曲的手指伸直，遞紗墊壓迫止血3～5 min，然后電凝止血，指關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形時用克氏針固定。用3%過氧化氫溶液和生理鹽水及苯扎溴銨溶液依次沖洗創(chuàng)面，再次止血。用備好的優(yōu)拓單層覆蓋手掌、手背，手指各個包裹，隨即Interpose-lite覆蓋，然后用細(xì)紗布繞行包扎手指，再用普通紗布塊繞行包扎，繃帶包扎，暴露指尖以觀察血運(yùn)情況。

4 討論

單純性大皰性皮膚松解癥手指粘連畸形，手術(shù)后由于患者本身皮膚表皮生長快，無需植皮，目的是維持手部形狀正常，盡可能正常發(fā)育，有部分功能即可。

先天性大皰性皮膚松解癥的治療主要是減少水皰及促進(jìn)創(chuàng)面愈合，防止感染，減輕病情，此過程需要充足的營養(yǎng)，增加機(jī)體免疫力，減少機(jī)械性不良刺激，減少皮膚損傷［3］。術(shù)前讓患兒家屬更換柔軟的一次性尿布，避免尿布過松或過緊，減少皮膚摩擦，從而減少皮膚損傷［4］。

先天性大皰性表皮松解癥致畸形松解成形手術(shù)，有其特殊性，要求既要盡力保護(hù)患者皮膚少受損害，又要使手術(shù)在短時間內(nèi)順利做完，術(shù)前了解患者情況，手術(shù)步驟及所需藥品、物品、器械并做好充分準(zhǔn)備，保證手術(shù)又快又好進(jìn)行。

另外，更重要的是幫助患者建立自信，使其能像其他人一樣生活、學(xué)習(xí)、寫字、做游戲。

患者(兒)出院回家后，由于此病反復(fù)無好，很容易再次粘連，因此家長或者成年患者需特別注意加強(qiáng)功能鍛煉，夜間睡眠時最好用自備優(yōu)拓剪成小片繞裹手指，再用紗布逐個手指簡單包扎，盡可能不使手指粘連。因此家長需長期付出極大的愛心、耐心、體力及物力，直至孩子成能自理自制的人。

［1］蔣艷玲，湯建萍.兒童遺傳性大皰性表皮松解癥15例臨床分析.臨床經(jīng)驗(yàn)與治療.皮膚病與性病，2010，32(3):38.

［2］Kern J.s./kohihase J-/bruckner-Tuderman L.I has C.I Dr.c.has Department of Dermatology，Umiversity of Freiburg，Hauptstr 7，F(xiàn)reibury 79104，Germany-J Invest DERMATOL，2006，126(5):1006-1012.

［3］Fonder MA，Lazarus GS，Cowan DA，et al.Treating the chronic wound:apractical approach to the care of nonhealing wounds and wound care dressings.J Am Acoad Dermatol，2008，58(2):185-206.

［4］Denyer JE.Wound management for children with epidermolysis bullosa.Dermatol Clin，2010，28(2):257-264.