黎陳 胡昌益

1 病例摘要

患者，女，28歲，因“反復(fù)發(fā)作性暈厥7年，再發(fā)1 d”入院?；颊哂?005年因突發(fā)暈厥在當(dāng)?shù)卦\斷“癲癇”，并給予抗癲癇治療后但暈厥仍反復(fù)發(fā)作，后到我院診斷“長QT間期綜合征 尖端扭轉(zhuǎn)型室速”，予行左側(cè)頸胸4～5交感神經(jīng)切除術(shù)，術(shù)后一直服用心得安20 mg3次/d，服藥1年后無不適癥狀，患者自行停藥，7年間未再發(fā)作暈厥。此次患者因勞累及情緒波動再次出現(xiàn)暈厥，伴小便失禁，數(shù)分鐘蘇醒后感全身無力，四肢麻木，急診入院。入院時查體：呼吸18次/min，心率78次/min，血壓98/62 mm Hg，雙肺呼吸音清晰，心界不大，可聞及頻發(fā)早搏呈二聯(lián)律，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。心電圖：竇性心律頻發(fā)室早、二聯(lián)律QT間期延長、QT間期時長560 ms”。心電監(jiān)護：反復(fù)發(fā)作短陣性尖端扭轉(zhuǎn)型室速，發(fā)作時頻率達160～180次/min，每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。血清鉀3.3 mmol/L。超聲心動圖：心臟各房室大小解剖結(jié)構(gòu)、瓣膜運動及心功能均正常。予持續(xù)微泵氯化鉀及硫酸鎂，口服心得安20 mg 3次/d等抗心律失常，仍有血流動力學(xué)改變，血壓62/40 mm Hg，遂用200J體外電除顫恢復(fù)正常竇性心律，治療10 d，癥狀好轉(zhuǎn)，未再發(fā)Tdp及室性早搏。

2 討論

長QT間期綜合征(LQTS)是以心電圖異常為主要表現(xiàn)并伴相關(guān)臨床癥狀的綜合征，相對比較少見，它可引起室性早搏及室速等致命性心律失常(如Tdp)，預(yù)后差，一般分為先天性及后天獲得性LQTS兩大類型。當(dāng)前研究重點是先天性，其中有伴有耳聾的為Jewerll-Lange-Nilsen綜合征和不伴有耳聾的Romano-Ward綜合征兩類。臨床上以心源性猝死和暈厥為主要特征，也有部分患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一過性意識障礙，少數(shù)患者可在睡眠狀態(tài)下發(fā)生猝死，多發(fā)生于幼兒及青少年。Tdp是一種特殊類型的多形性室速，多發(fā)生在先天性和獲得性LQT患者?；颊叻磸?fù)發(fā)作性暈厥，發(fā)作性Tdp與情緒激動及勞累有關(guān)，QT間期延長＞480 ms(女)，T波寬大有切跡，符合先天性LQT。先天性LQT及腎上腺素依賴型LQT，有家族常染色體隱形遺傳史，包括運動后誘發(fā)的LQT1系KCNQ1基因突變，心電圖主要表現(xiàn)為T波寬大;安靜時誘發(fā)的LQT2為HERG基因突變，T波低平、有切跡;睡眠誘發(fā)的LQT3為SCN5A基因突變，ST段延長、T波高尖。LQT1和LQT2患者鉀通道異常，LQT3為編碼的鈉通道功能異常，晚鈉電流增強，破壞動作電位2相平衡，使動作電位延長形成Tdp。發(fā)作前先天性 LQT發(fā)生Tdp前均有初始節(jié)律加快，當(dāng)出現(xiàn)短-長-短或長-短周期的觸發(fā)機制時，這種長間期導(dǎo)致心肌不應(yīng)期不穩(wěn)定經(jīng)一次室性期前收縮誘發(fā)。獲得性LQT為長間歇依賴性長QT間期，在緩慢節(jié)律基礎(chǔ)上發(fā)生Tdp，與早期后除極有關(guān)，心電圖呈典LQT治療以原發(fā)病為主、糾正低鉀血癥等危險因素、提高基礎(chǔ)心率(HR＞80次/分鐘)、減少室壁復(fù)極離散度。Tdp常被暈厥、抽搐、意識障礙等臨床癥狀掩蓋，或被誤診為原發(fā)或繼發(fā)性癲癇發(fā)作，發(fā)作時常有明顯的血流動力學(xué)改變，若不及時有效電除顫治療可能為心室顫動導(dǎo)致死亡，須引起臨床醫(yī)師重視，因此對于反復(fù)發(fā)作的不伴或伴有意識障礙的暈厥、抽搐均應(yīng)有做心電圖或動態(tài)心電圖檢查，必要時進行心電監(jiān)護。近年來的醫(yī)學(xué)研究表明左側(cè)心臟交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)結(jié)合β受體阻滯劑治療、ICD植入術(shù)均取得較好的臨床療效，值得臨床推廣應(yīng)用，同時預(yù)防誘因也很重要如低鉀血癥、情緒激動、過度疲勞等。