吉林大學(xué)第一醫(yī)院胃結(jié)直腸外科（吉林 長春130021） 徐越超，韓洪超，陳 巖，王 權(quán)，何 亮

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組胃腸道不典型類癌13例，均為2008年1月—2011年3月本院收治的入院患者，均經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)；男性10例，女性3例，年齡31～77歲，平均年齡57歲。術(shù)前檢查均無肝及肺轉(zhuǎn)移，其中腫瘤最小2cm×2cm×2cm，最大22cm×15cm×9cm，直徑均≥2cm。腫瘤位于胃9例，其中5例位于胃竇，2例位于胃小彎，1例位于大彎前壁，1例轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)位于腹腔干侵及肝左葉及胰腺（3年前行胃癌Ⅱ式根治，術(shù)后病理為低分化腺癌）；1例侵及橫結(jié)腸，1例累及胰頭，僅1例無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。小腸1例位于Treiz韌帶50cm處空腸，侵及腸壁全層，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。直腸3例均累及腸壁全層，均有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中1例伴盆腔廣泛轉(zhuǎn)移。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患者臨床癥狀與病變部位相關(guān)：9例胃不典型類癌中5例表現(xiàn)為上腹部脹痛不適、乏力、納差，伴惡心嘔吐，2例表現(xiàn)為嘔血，1例表現(xiàn)為上腹部包塊，另1例胃癌（低分化腺癌）術(shù)后3年復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)腹腔轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)，術(shù)后證實(shí)為不典型類癌；1例小腸不典型類癌以腸梗阻入院，表現(xiàn)為反復(fù)的腹痛、腹脹，術(shù)前CT及術(shù)中表現(xiàn)為小腸套疊；3例直腸不典型類癌中2例表現(xiàn)為大便習(xí)慣改變，其中1例因?qū)m頸黏液癌3年前行子宮切除術(shù)，另1例僅表現(xiàn)為大便帶血。本組病例均無皮膚潮紅、支氣管哮喘等類癌綜合征的表現(xiàn)。

1.3 治療方法 9例胃不典型類癌中3例行Ⅱ式胃癌根治，3例行Ⅰ式胃癌根治（其中1例伴結(jié)腸部分切除，術(shù)后行全身化療），1例行腫瘤切除空腸造瘺術(shù)，1例行胃部分切除修補(bǔ)術(shù)，1例行淋巴結(jié)切除放射性粒子植入術(shù)；1例小腸不典型類癌行小腸部分切除術(shù)；3例直腸不典型類癌中1例行Dixon術(shù)，1例行Hartmann術(shù)，另1例行Hartmann及雙側(cè)附件切除術(shù)。

2 結(jié) 果

本組病例術(shù)前檢查無一例診斷為不典型類癌。至隨訪截止，除1例失訪外，本組共死亡6例，平均生存10.08個(gè)月；術(shù)后3個(gè)月生存率為83.33%，6個(gè)月生存率為66.67%。腫瘤標(biāo)本直徑均≥2cm，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率達(dá)92.3%；5例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（38.5%）。本組病例中術(shù)前無一例發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移，但術(shù)后6例發(fā)生肝臟、腹腔多發(fā)轉(zhuǎn)移，中位期限約為6.2個(gè)月。

3 討 論

1966年P(guān)earse將存在于傳統(tǒng)內(nèi)分泌腺以外的一類本身含有胺、具有攝取胺前體并脫羧的細(xì)胞稱之為APUD細(xì)胞。由于這類細(xì)胞與神經(jīng)細(xì)胞有許多共同的形態(tài)、生物學(xué)及功能特性，故又稱之為神經(jīng)內(nèi)分泌（NE）細(xì)胞；其產(chǎn)生的腫瘤即為NE細(xì)胞腫瘤，統(tǒng)稱為類癌。目前認(rèn)為：該腫瘤細(xì)胞與腺上皮一樣均來自于內(nèi)胚層干細(xì)胞，存在著良性增生到惡性轉(zhuǎn)化、低度惡性到高度惡性的演變過程。臨床上類癌罕見，其發(fā)病率為13/10萬，占全部惡性腫瘤的0.05%～0.20%，在胃腸道惡性腫瘤中占0.4%～1.8%。據(jù)國外大宗文獻(xiàn)報(bào)道：類癌近67.5%分布于胃腸道，25.3%分布于呼吸道。胃腸道典型類癌多表現(xiàn)為息肉狀結(jié)節(jié)，而不典型類癌則與大多數(shù)腺癌一樣可表現(xiàn)為菜花狀腫物或潰瘍型腫物，并無獨(dú)特的生物學(xué)形態(tài)，內(nèi)鏡下不易與一般癌相鑒別，極易誤診。目前，診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常用免疫組織化學(xué)標(biāo)記有CgA、Syn、52HT、Gas、SS和CT6等，其中Gas、SS和CT6在癌組織中的表達(dá)與腫瘤的組織分化、浸潤和侵襲有關(guān)，其有望應(yīng)用于臨床分期的評估。根據(jù)2000年WHO新分類標(biāo)準(zhǔn)：典型類癌細(xì)胞呈中度以下異型性，不典型類癌呈中度以上異型性。

此外，在臨床上會(huì)出現(xiàn)多種不同分化程度的腫瘤細(xì)胞混雜于同一病例中，干擾臨床病理診斷。胃腸道類癌發(fā)生的位置愈高（前腸、中腸、后腸），其惡性程度就愈高，預(yù)后就越差；其次，病灶體積越大其預(yù)后亦越差。傳統(tǒng)認(rèn)為胃腸道類癌手術(shù)切除可達(dá)到根治目的且預(yù)后較好，但對于不典型類癌，臨床出現(xiàn)相應(yīng)癥狀時(shí)，病灶的體積多已超過2cm，且多伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，部分病例已出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則預(yù)后不良。本組病例均行手術(shù)治療，除1例失訪外，11例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病例中6例死于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移（54.5%），中位生存期為7.5個(gè)月。本文作者認(rèn)為：對于直徑≥2cm胃腸道類癌，應(yīng)配合術(shù)前病理診斷進(jìn)一步行超聲內(nèi)鏡、CT或MIR檢查，評估腫瘤的TN分期，指導(dǎo)并制定合理的、有針對性的、個(gè)體化的治療方案。