原發(fā)性十二指腸非乳頭區(qū)腫瘤的診斷及手術(shù)治療(附54例報(bào)告)

崔 玉，李衛(wèi)東，付蔚華

(天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，天津 300052)

原發(fā)性十二指腸腫瘤發(fā)病率低，大部分發(fā)生于乳頭區(qū)，非乳頭區(qū)腫瘤少見(jiàn)［1］。非乳頭區(qū)腫瘤發(fā)病隱匿，早期無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，診斷困難，極易誤診及失去手術(shù)機(jī)會(huì)。2001年1月～2011年12月，我院收治十二指腸非乳頭區(qū)腫瘤患者54例，現(xiàn)回顧性分析其臨床資料，總結(jié)診斷和手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。

1 資料分析

1.1 臨床及病理資料 本組男32例，女22例，男女比例為1.4∶1;年齡30 ～82 歲、中位年齡57.1 歲。發(fā)病到確診時(shí)間3 d～7個(gè)月、平均3.6個(gè)月。腫瘤位于十二指腸乳頭上區(qū)26例，乳頭下區(qū)28例。臨床表現(xiàn)為上腹痛32例、惡心嘔吐27例、黑便20例、厭食乏力9例、消瘦6例、嘔血3例、發(fā)熱2例、腹部包塊1例、腹瀉1例。病理診斷證實(shí)惡性39例，良性15例。惡性腫瘤中腺癌23例，間質(zhì)瘤15例，神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例。良性腫瘤中腺瘤9例，炎癥腺瘤5例，管狀腺瘤2例，管狀絨毛腺瘤1例，Brunner腺瘤1例。

1.2 診斷方法及結(jié)果 54例患者全部行腹部CT檢查，其中乳頭上區(qū)26例，20例(76.9%)確診;乳頭下區(qū) 28例，20例(71.4%)確診;總確診率74.1%。52例行胃十二指腸鏡檢查，其中乳頭上區(qū)26例，26例確診;乳頭下區(qū)26例，17例確診;總確診率82.7%。12例行小腸鏡檢查，均為乳頭下區(qū)腫瘤，12例(100%)確診。13例行超聲內(nèi)鏡檢查，其中乳頭上區(qū)6例，4例(66.7%)確診;乳頭下區(qū)7例，4例確診;總確診率61.5%。24例行消化道造影檢查，其中乳頭上區(qū)8例，6例確診;乳頭下區(qū)16例，11例確診;總確診率66.7%。45例行腹部B超檢查，其中乳頭上區(qū)20例，8例確診;乳頭下區(qū)25例，10例確診;總確診率40%。

1.3 手術(shù)方式及結(jié)果 乳頭上區(qū)腫瘤:11例良性腫瘤中行遠(yuǎn)端胃切除術(shù)5例，單純腫瘤切除術(shù)5例(1例為內(nèi)鏡下切除)，1例行保留幽門(mén)胰頭的十二指腸切除術(shù)。15例惡性腫瘤中行胰十二指腸切除術(shù)9例，旁路手術(shù)2例(1例行胃空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，1例行胃空腸側(cè)側(cè)吻合加膽腸端側(cè)吻合術(shù))，遠(yuǎn)端胃切除術(shù)3例，1例高齡患者因合并嚴(yán)重心臟病未行手術(shù)治療。乳頭下區(qū)腫瘤:4例良性腫瘤中2例行單純腫瘤切除術(shù)，2例行十二指腸節(jié)段切除術(shù)。24例惡性腫瘤中行胰十二指腸切除術(shù)8例(其中2例合并橫結(jié)腸浸潤(rùn)同時(shí)行部分橫結(jié)腸切除術(shù)，2例合并腸系膜上靜脈浸潤(rùn)同時(shí)行部分腸系膜上靜脈切除門(mén)靜脈重建術(shù))，十二指腸節(jié)段切除術(shù)8例，旁路手術(shù)5例，1例患者因腸梗阻同時(shí)全身狀況差僅行十二指腸水平段腸梗阻支架置入術(shù)，2例患者未行手術(shù)治療。

7例行短路手術(shù)及4例未行手術(shù)治療者，均于1年內(nèi)死亡。其余患者圍手術(shù)期死亡3例，均為惡性腫瘤患者，1例為胰十二指腸切除術(shù)后，因膽瘺、胰瘺、吻合口漏、腹腔感染致多器官功能衰竭死亡;1例為遠(yuǎn)端胃切除術(shù)后吻合口出血、腹腔積血繼發(fā)嚴(yán)重胸腹腔感染死亡;1例高齡患者肺部感染合并冠心病行十二指腸水平段癌旁路手術(shù)，因嚴(yán)重心肺并發(fā)癥死亡。術(shù)后吻合口水腫狹窄3例，經(jīng)治療均治愈。術(shù)后胰瘺、膽瘺各3例，經(jīng)腹腔沖洗、充分引流、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持等治療痊愈。術(shù)后消化道出血3例，2例經(jīng)非手術(shù)治療治愈，1例再次手術(shù)止血。術(shù)后腸梗阻2例，保守治療好轉(zhuǎn)。49例獲得隨訪，隨訪率90.7%，良性腫瘤患者術(shù)后5年生存率100%，惡性腫瘤患者術(shù)后 1、3、5年生存率分別為 77.1%、48.6%、28.2%。

2 討論

原發(fā)性十二指腸腫瘤為消化道少見(jiàn)腫瘤，約占小腸腫瘤的9%～29%。十二指腸惡性腫瘤約占全消化道惡性腫瘤的0.3% ～0.4%，占小腸惡性腫瘤的25.0% ～54.5%。十二指腸良性腫瘤占十二指腸腫瘤的9% ～25%［2］。而十二指腸腫瘤約59% ～70%位于乳頭區(qū)［3］，十二指腸非乳頭區(qū)腫瘤發(fā)生率低。本組惡性腫瘤39例，良性腫瘤15例，良惡比為1∶2.6。

原發(fā)性十二指腸非乳頭區(qū)腫瘤患者中男性多見(jiàn)，年齡多為50歲以上。不同部位、不同病理類(lèi)型、不同時(shí)期的腫瘤其臨床表現(xiàn)各異，早期癥狀不典型。本組乳頭上區(qū)腫瘤患者常以上腹痛、惡心、反酸、嘔吐不含膽汁樣物質(zhì)多見(jiàn)，嚴(yán)重者因腫瘤潰瘍出血有嘔血、黑便、乏力、心悸、面色蒼白等貧血癥狀，易被誤診為胃十二指腸潰瘍，本組有3例因突發(fā)嘔血、暈厥入院，后經(jīng)手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)為十二指腸乳頭上區(qū)惡性腫瘤。乳頭下區(qū)腫瘤病變隱匿，早期更不易發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)多為中晚期，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐含膽汁樣物，查體可有上腹部或臍周壓痛、腹部包塊、振水音陽(yáng)性等表現(xiàn)。

十二指腸非乳頭區(qū)腫瘤術(shù)前診斷主要有胃十二指腸鏡、腹部CT、上消化道造影、腹部B超等方法。胃十二指腸鏡可直接觀察病變部位、形態(tài)和范圍，可行活檢病理檢查，是目前最可靠的診斷方法［4］。在十二指腸乳頭下區(qū)遠(yuǎn)端，胃十二指腸鏡視野存在盲區(qū)，而小腸鏡可清楚顯示此處，本組12例乳頭下區(qū)腫瘤行小腸鏡檢查均發(fā)現(xiàn)病灶，診斷準(zhǔn)確率100%。有學(xué)者主張用小腸鏡檢查十二指腸乳頭以下部位病變，但因檢查費(fèi)時(shí)及費(fèi)用高在臨床尚未普及［5］。內(nèi)鏡下活檢可為術(shù)前評(píng)估腫瘤良惡性和手術(shù)方案提供依據(jù)，但由于鉗夾的深度不夠和取材部位有限，存在假陰性可能，術(shù)中探查時(shí)可結(jié)合術(shù)中快速冰凍病理確診。本組術(shù)前鏡下活檢診斷準(zhǔn)確率60%。內(nèi)鏡超聲可用于黏膜下腫瘤的診斷，并可準(zhǔn)確排除消化道外部壓迫性隆起，明確腫瘤的來(lái)源、具體部位、大小、形態(tài)、邊緣和回聲等情況。內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下行消化道腫塊細(xì)針穿刺活檢可明顯提高診斷陽(yáng)性率，且可多部位、多次活檢以提高確診率。本組13例患者行此檢查，8例患者術(shù)前病理檢查與術(shù)后病理診斷一致，其他患者鏡下活檢為慢性炎癥、黏膜非典型增生和異位胰腺。對(duì)于十二指腸鏡不能探及的十二指腸乳頭下區(qū)腫瘤，多數(shù)病例經(jīng)上消化道低張力造影可明確發(fā)病部位、累及范圍。本組24例行上消化道造影，16例檢查與術(shù)中所見(jiàn)相符，診斷準(zhǔn)確率66.7%。腹部CT檢查可精確地顯示十二指腸腫瘤生長(zhǎng)方式、范圍及周?chē)址盖闆r，最大限度地反映腫瘤的全貌，尤其對(duì)少數(shù)上消化道梗阻患者的診斷起決定性作用。增強(qiáng)CT掃描還能了解病灶血供特征，為腫瘤定性、術(shù)前分期以及臨床制定手術(shù)切除的評(píng)估和術(shù)式的選擇方案提供重要診斷信息。本組均行腹部 CT檢查，40例可確定病變部位，診斷率74.1%。選擇性動(dòng)脈造影(DSA)對(duì)十二指腸腫瘤有一定診斷意義，對(duì)血供豐富的腫瘤和出血時(shí)幫助意義更大;還可以判斷十二指腸惡性腫瘤與周?chē)笱艿慕?rùn)情況，以判斷手術(shù)切除的可行性［6］。本組有1例行DSA檢查確診上消化道出血部位，并同時(shí)行動(dòng)脈栓塞。對(duì)于不明確的上腹部癥狀，超聲檢查是目前首選的檢查手段;超聲檢查在十二指腸非乳頭區(qū)腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)與診斷中有一定的作用［7］;B超易受腸內(nèi)氣體干擾，診斷率不高。本組45例術(shù)前行B超檢查，18例發(fā)現(xiàn)病變，診斷準(zhǔn)確率僅40%。

手術(shù)為十二指腸腫瘤的首選治療方法，亦是惟一的根治方法［8］，可提高生存率［9］。手術(shù)方案應(yīng)根據(jù)腫瘤良惡性、部位、大小、有無(wú)鄰近浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、患者的身體狀況等綜合考慮。常用術(shù)式:①十二指腸腫物單純切除術(shù)。適用于病變局限于黏膜層、無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、直徑為1.0～2.5 cm的良性腫瘤患者，或全身情況不能耐受根治性手術(shù)的小癌灶患者。應(yīng)切除距腫瘤邊緣0.5～1 cm的正常組織，以保證切除的徹底性。本組病例中6例良性腫瘤行腫物切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好無(wú)并發(fā)癥。②十二指腸節(jié)段切除術(shù)。主要用于十二指腸乳頭下區(qū)的良性腫瘤及界限清楚、無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤且年老體質(zhì)較差不能耐受根治性手術(shù)的患者［10］。Tocchi等［11］認(rèn)為十二指腸乳頭下區(qū)惡性腫瘤若無(wú)胰腺浸潤(rùn)，腫瘤邊緣切除足夠的范圍，十二指腸節(jié)段切除術(shù)和胰十二指腸切除術(shù)相比，兩者術(shù)后病死率及5年生存率均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。有學(xué)者等［12］認(rèn)為十二指腸遠(yuǎn)端惡性腫瘤首選十二指腸節(jié)段切除術(shù)。本組病例中9例乳頭下區(qū)惡性腫瘤行十二指腸節(jié)段切除術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后1年存活8例，3年存活6例，5年存活2例。但有些學(xué)者認(rèn)為因十二指腸節(jié)段切除術(shù)達(dá)不到惡性腫瘤根治切除，故不應(yīng)用于十二指腸惡性腫瘤手術(shù)治療。③遠(yuǎn)端胃切除術(shù)。適用于十二指腸乳頭上區(qū)良性腫瘤和早期惡性腫瘤。行遠(yuǎn)端胃切除術(shù)時(shí)，遠(yuǎn)端切緣至少距腫瘤邊緣1 cm，切緣距十二指腸乳頭上區(qū)至少1 cm。本組病例十二指腸乳頭上區(qū)4例惡性腫瘤和5例良性腫瘤行遠(yuǎn)端胃切除術(shù)。④胰十二指腸切除術(shù)。由于十二指腸與胰頭的關(guān)系密切，且惡性腫瘤易浸潤(rùn)胰頭，因此胰十二指腸切除術(shù)被認(rèn)為是目前十二指腸惡性腫瘤的根治性手術(shù)和標(biāo)準(zhǔn)的治療方法［13］。隨著胰十二指腸切除術(shù)的日益成熟和漸低的術(shù)后死亡率，很多醫(yī)生更傾向于行此術(shù)式［14］。Bakaeen 等［15］認(rèn)為對(duì)于淋巴轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤，胰十二指腸切除術(shù)根治效果優(yōu)于十二指腸節(jié)段切除術(shù)。若腫瘤未侵及十二指腸球部，且無(wú)第5、6組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者可行保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)(PPPD)。本組惡性腫瘤患者17例行胰十二指腸切除術(shù)，其中2例行保留幽門(mén)的胰頭十二指腸切除術(shù)，2例因腫瘤侵及橫結(jié)腸同時(shí)行部分橫結(jié)腸切除術(shù)，2例侵及腸系膜上靜脈同時(shí)一期行血管置換術(shù)。⑤保留胰頭的十二指腸切除術(shù)?？捎糜跊](méi)有侵犯胰腺的良性十二指腸疾病或癌前病變、很少轉(zhuǎn)移的低度惡性的十二指腸腫瘤、晚期十二指腸癌的姑息性切除等。有學(xué)者［16］認(rèn)為保留胰腺的十二指腸切除術(shù)優(yōu)于保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)。本組1例十二指腸乳頭上區(qū)合并乳頭下區(qū)多發(fā)副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤行保留幽門(mén)胰頭的十二指腸切除術(shù)，術(shù)后無(wú)并發(fā)癥，恢復(fù)良好。⑥短路手術(shù)。適用于高齡、全身狀況差、不能耐受大手術(shù)者，以解除腸梗阻，提高生活質(zhì)量。由于十二指腸的特殊位置，在腫瘤晚期容易導(dǎo)致膽道和胃腸道的梗阻，故可同時(shí)行膽道空腸吻合術(shù)和胃空腸吻合術(shù)［17］。本組行膽腸吻合加胃空腸吻合術(shù)1例，胃空腸吻合術(shù)2例，3例為十二指腸降段空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，1例為十二指腸降段空腸側(cè)側(cè)加胃空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)。⑦內(nèi)鏡手術(shù)。對(duì)于十二指腸息肉樣的腫物，尤其是有蒂或亞蒂樣生長(zhǎng)、直徑小于2 cm的良性腫瘤可行內(nèi)鏡下切除?？捎酶哳l電凝、激光凝固、微波凝固、乙醇注射、超聲內(nèi)鏡捆扎切除等方法。對(duì)于一些失去了手術(shù)指征(如肝轉(zhuǎn)移等)的十二指腸惡性腫瘤患者，通過(guò)內(nèi)鏡引導(dǎo)下的金屬支架置入術(shù)，可以解決十二指腸梗阻的問(wèn)題［18］。本組1例惡性腫瘤梗阻患者經(jīng)內(nèi)鏡置入支架后暫時(shí)緩解梗阻癥狀，但4個(gè)月后死亡。

總之，原發(fā)性十二指腸非乳頭區(qū)腫瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期癥狀無(wú)特異性，應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用多種檢查手段，排除其他部位病變，術(shù)前全面了解腫瘤情況，為手術(shù)方案提供依據(jù)。內(nèi)鏡和影像學(xué)檢查是十二指腸非乳頭區(qū)腫瘤診斷的主要方法，小腸鏡檢查在乳頭下區(qū)腫瘤診斷中應(yīng)逐漸得到推廣。手術(shù)切除是治療原發(fā)性十二指腸腫瘤的首選方法，目前對(duì)十二指腸非乳頭區(qū)惡性腫瘤的最佳手術(shù)方案仍有爭(zhēng)議［19］，我們認(rèn)為標(biāo)準(zhǔn)胰十二指腸切除術(shù)為首選。位于十二指腸乳頭下區(qū)未發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤行節(jié)段切除術(shù)是可行的。

［1］張森，萬(wàn)德森，陳功，等.原發(fā)性十二指腸腺癌外科治療分析(附23例報(bào)告及國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)復(fù)習(xí))［J］.中國(guó)腫瘤臨床，2004，31(15):867.

［2］王炳煌.原發(fā)性十二指腸腫瘤手術(shù)的術(shù)式選擇［J］.中華胃腸外科雜志，2003，6(4):213-214.

［3］石景森，王炳煌.外科黃疸疾病診斷治療學(xué)［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2003:442-445.

［4］Rangiah DS，Cox M，Richardson M，et al.Small bowel tumours:a 10 year experience in four Sydney teaching hospitals［J］.ANZ J Surg，2004，74(9):788-792.

［5］李娜，王海紅，李?lèi)?ài)琴.單氣囊小腸鏡在小腸疾病診療中的作用［J］.胃腸病學(xué)和肝病學(xué)雜志，2011，20(4):360-362.

［6］王吉甫.胃腸外科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:433-442.

［7］王春兜，陳延濤.超聲診斷非壺腹部十二指腸腫瘤［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2007，17(9):953-954.

［8］Lee CC，Ng WK，Lin KW，et al.Adenocarcinom of the duodenum［J］.HK Med J，2008，14(1):67-69.

［9］Ramia JM，Villar J，Palomeque A，et al.Duodenal adenocarcinoma［J］.Cir Esp，2005，77(4):208-212.

［10］Kaklamanos IG，Bathe OF，F(xiàn)ranceschi D，et al.Extent of resection in the management of duodenal adenocarcinoma［J］.Am J Surg，2000，179(1):37-41.

［11］Tocchi A，Mazzoni G，Puma F，et al.Adenocarcinoma of the third and fourth portions of the duodenum:results of surgical treatment［J］.Arch Surg，2003，138(1):80-85.

［12］Onkendi EO，Boostrom SY，Sarr MG，et al.15-year experience with surgical treatment of duodenalCarcinoma:a comparison of periampullaryand extra-ampullary duodenal carcinomas［J］.J Gastrointest Surg，2012，16(4):682-691.

［13］Kobayashi A，Konishi M，Nakagohri T，et al.Therapeuic approach to tumors of the ampulla of vater［J］.Am J Surg，2006，192(1):161-164.

［14］Cameron JL，Riall TS，Coleman J，et al.One thousand consecutive pancreaticoduodenectomies［J］.Ann Surg，2006，244(1):10-15.

［15］Bakaeen FG，Murr MM，Sarr MG.What prognostic factor are important in duodenaladenocarcinoma［J］.Arch Surg，2000，135(6):635-642.

［16］Müller MW，Dahmen R，Kninger J，et al.Is there an advantage in performing a pancreas-preserving total duodenectomy in duodenal adenomatosis［J］.Am J Surg，2008，195(6):741-748.

［17］陶開(kāi)山，竇科峰，高志清，等.原發(fā)性十二指腸腫瘤96例診斷和治療［J］.中華普通外科雜志，2001，16(6):342-344.

［18］肖凌暉，宋少偉.原發(fā)性十二指腸腫瘤的診斷和治療［J］.中華普通外科雜志，2009，24(9):692-694.

［19］Markogiannakis H，Theodorou D，Toutouzas KG，et al.Adenocarcinoma of the third and fourth portion of the duodenum:a case report and review of the literature［J］.Cases J，2008，1(1):98.