盧建新

基底節(jié)區(qū)腦梗死致偏側(cè)舞蹈癥10例臨床分析

盧建新

我院神經(jīng)內(nèi)科2000～2012年共收治偏側(cè)舞蹈癥18例，其中CT和MRI顯示基底節(jié)區(qū)梗死者10例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 男7例，女3例。年齡54～75歲，平均（67.4±3.1）歲，均為急性起病。

1.2 臨床表現(xiàn) 臨床見(jiàn)同側(cè)上下肢不自主運(yùn)動(dòng)6例，僅上肢不自主運(yùn)動(dòng)3例，單側(cè)下肢1例。肌力：4級(jí)7例，3級(jí)3例。NIHH評(píng)分：≤5分1例，6～10分7例，11～15分2例。均表現(xiàn)為責(zé)任病灶對(duì)側(cè)肢體的快速、大幅度不規(guī)則的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，30～50次/min，睡眠中消失，情緒激動(dòng)、緊張時(shí)加重。4例為以偏側(cè)舞蹈癥為首發(fā)癥狀的腦梗死，2例在卒中發(fā)生后肢體功能改善后出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作，其余4例肢體偏癱與偏側(cè)舞蹈癥同時(shí)發(fā)生。合并的基礎(chǔ)疾病有：高血壓9例，冠心病8例，糖尿病3例，高脂血癥4例。3例合并糖尿病者，在血糖控制后癥狀均有不同程度的改善。腦電圖表現(xiàn)為輕度異常4例，中度異常2例，未見(jiàn)癇性放電。

1.3 影象學(xué)資料 左側(cè)病灶4例，右側(cè)2例，兩側(cè)都有病灶者4例。其中殼核6例，丘腦3例，蒼白球1例，3例合并半卵圓中心多發(fā)性腔隙性腦梗死。

2 討論

急性腦血管病合并偏側(cè)舞蹈癥臨床比較少見(jiàn)，特別是病人無(wú)肢體功能明顯受損時(shí)，往往容易忽視其基礎(chǔ)病的診斷。

本文病例符合周承姝診斷標(biāo)準(zhǔn)改良基底節(jié)區(qū)腦梗死合并偏側(cè)舞蹈癥診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］：（1）中老年多見(jiàn)；（2）存在多種腦血管病的危險(xiǎn)因素；（3）表現(xiàn)為發(fā)作性一側(cè)肢體粗大運(yùn)動(dòng)；（4）發(fā)作時(shí)肢體癱瘓程度較輕或在癱瘓肢體肌力改善過(guò)程中；（5）頭顱CT可見(jiàn)病側(cè)肢體對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)低密度灶，頭顱MRI掃描T2和flare序列可見(jiàn)高信號(hào)病灶；（6）腦電圖無(wú)癇性發(fā)作波排除癲沎。

偏側(cè)舞蹈癥是錐體外系疾病的表現(xiàn)之一，該系統(tǒng)是由多神經(jīng)元構(gòu)成的不同功能的復(fù)雜環(huán)路，環(huán)路中任何部位損害均可造成相應(yīng)部位不自主運(yùn)動(dòng)，紋狀體（新紋狀體：尾狀核、殼核和舊紋狀體：蒼白球）是錐體外系的重要結(jié)構(gòu)。新紋狀體病變?cè)斐杉埩p低，運(yùn)動(dòng)增多，舊紋狀體病變則使相應(yīng)肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少，如新舊紋狀體相互抑制相互制約的平衡破壞，就會(huì)出現(xiàn)肌張力和運(yùn)動(dòng)障礙的表現(xiàn)。這些部位損傷后，蒼白球作用釋放，增強(qiáng)對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的抑制作用，皮層所發(fā)動(dòng)的運(yùn)動(dòng)無(wú)法中斷與停止，造成軀體不自主活動(dòng)過(guò)度，表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈癥?；静±磉^(guò)程為相應(yīng)區(qū)域神經(jīng)組織的缺血性損害，國(guó)內(nèi)報(bào)道偏側(cè)舞蹈癥還可見(jiàn)于糖尿病病人，包括高滲性昏迷、酮癥酸中毒，一側(cè)腦血管明顯狹窄，Moyamoya?。??4］，這些患者在CT、MRI、DSA和PET上都可見(jiàn)梗死、缺血或灌注不足的表現(xiàn)，應(yīng)用F?18 DFG PETNguyen病灶側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)皮層和對(duì)側(cè)上肢帶肌可見(jiàn)同位素吸收增強(qiáng)區(qū)［5］。其他也可見(jiàn)于腦出血、風(fēng)濕病、紅斑狼瘡［6?8］。

本組患者特點(diǎn)分析：（1）多數(shù)患者有腦血管病的危險(xiǎn)因素，如老年，高血壓，心臟病，高脂血癥，糖尿病，吸煙，動(dòng)脈硬化等；（2）發(fā)病形式與腦血管病一樣比較突然，發(fā)生偏身舞蹈的肢體多在責(zé)任病灶對(duì)側(cè)，所以這組患者的偏身舞蹈癥實(shí)際上是腦血管病的臨床表現(xiàn)之一，這為我們?cè)缙谡J(rèn)識(shí)血管病提供了又一個(gè)臨床表現(xiàn)；（3）病灶多數(shù)在基底節(jié)區(qū)，病灶一般較小，以殼核多見(jiàn)，本組患者中以殼核為責(zé)任病灶者占60％。肌張力下降及運(yùn)動(dòng)增多提示多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)活性增高，這為使用氟哌啶醇等多巴受體阻滯劑對(duì)癥治療提供了一定的理論依據(jù)；（4）本組病人NIHSS評(píng)分都比較低，提示癥狀較輕，肢體運(yùn)動(dòng)功能缺失受損較小，部分患者在肢體運(yùn)動(dòng)改善后出現(xiàn)偏身舞蹈癥，因?yàn)閲?yán)重癱瘓時(shí)肢體不能表現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作，待肢體運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)后則可出現(xiàn)偏身舞蹈癥。經(jīng)藥物治療后舞蹈癥狀可在短期消失且多不留嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)功能后遺癥。

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R 587.1；R 969.1

B

10.3969/j.issn.1003?9198.2013.12.028

2013?05?10）

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