沈東海，孫高斌，羅 銳，張曉霞，喬端端

患者，女，52 歲。于 2011￣09￣05￣20∶00 因“上腹部疼痛不適伴腹瀉2 d”入筆者所在科。既往孕4產(chǎn)4。24年前生產(chǎn)1男嬰，產(chǎn)后大出血，絕經(jīng)，陰毛、腋毛漸脫落，皮膚干燥，經(jīng)常感頭暈、怕冷，診斷為席漢綜合征。接受“激素替代療法”。發(fā)病前3個(gè)月，患者間斷停用激素。入院前2 d因進(jìn)食后出現(xiàn)上腹部疼痛不適，呈持續(xù)性鈍痛，無(wú)肩部及腰背部放射性疼痛，無(wú)明顯黃染，偶有惡心，無(wú)嘔吐，無(wú)心慌、胸悶，無(wú)便及黏液膿血便。查體：體溫36.9℃，脈搏131次/min，呼吸28次/min，血壓 80/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），精神差，口唇、瞼結(jié)膜蒼白。腋毛、陰毛全部脫落，皮膚干燥。全身水腫明顯，呼吸急促，雙肺呼吸音低，未聞及干濕羅音，心音弱、律齊。腹稍膨隆，腹肌張力高，上腹壓痛、反跳痛明顯，腸鳴音減，移動(dòng)性濁音（+），雙下肢水腫。 心率 130 次/min，白細(xì)胞 7.66×109，中性粒細(xì)胞 0.74，血紅蛋白 117 g/L，總蛋白 57.30 g/L，白蛋白32.8 g/L，血淀粉酶361 U/L、尿淀粉酶1065 U/L，黃體生成素測(cè)定、雌二醇未見異常；甲狀腺功能三項(xiàng)：FT3 0.4 pmoi/L，游離甲狀腺素0.75 pmoi/L，TSH 0.972 uIU/ml，彩超提示：胰腺大，胰腺部分液化、壞死，腹腔積液?；颊呷朐汉蠹皶r(shí)給予禁食、胃腸減壓、抗感染、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、營(yíng)養(yǎng)支持、地塞米松靜脈注射及醋酸潑尼松5 mg，甲狀腺素片40 mg胃管注入及對(duì)癥治療?；颊哐獕旱?、蛋白低，給予20%人血白蛋白，新鮮血漿200 ml治療低蛋白血癥，同時(shí)，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，激素替代治療，并給予患者腹腔穿刺置管引流腹水對(duì)癥治療，于2011￣09￣21復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.39×109/L、淋巴細(xì)胞0.12、中性粒細(xì)胞 0.85，血紅蛋白 73 g/L，紅細(xì)胞 2.36×1012/L。肝功能：總蛋白59.1 g/L，白蛋白16.6 g/L。血淀粉酶54 U/L、尿淀粉酶117 U/L。甲功三項(xiàng)：FT3 2.6 pmol/L，游離甲狀腺素5.38 pmol/L，TSH 0.77 uIU/ml并逐步過(guò)渡到進(jìn)食。患者痊愈后出院，一直隨訪未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

席漢綜合征于1938年由英國(guó)Sheehan醫(yī)師首先報(bào)道，又稱發(fā)生于產(chǎn)后的垂體機(jī)能減退癥，指產(chǎn)后大出血引起垂體血管痙攣或DIC，使因妊娠而增生肥大的腦垂體出現(xiàn)血供障礙、缺血壞死，隨后出現(xiàn)垂體功能減退，促性腺激素分泌減少。臨床上表現(xiàn)為精神不振、疲乏無(wú)力、怕冷、低血壓、低血糖、低基礎(chǔ)代謝、毛發(fā)脫落，且閉經(jīng)、性欲減退、第二性征及生殖器萎縮等癥狀。席漢綜合征因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病情輕重不一，可累及全身多個(gè)系統(tǒng)，容易誤診。席漢綜合征臨床癥狀的嚴(yán)重程度與垂體壞死程度、是否得到早期正確診斷和及時(shí)有效的激素替代治療有關(guān)。垂體壞死達(dá)50%，臨床上即可出現(xiàn)癥狀；壞死達(dá)75%以上，癥狀明顯；壞死超過(guò)95%，則可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。若不能早期診斷并獲得恰當(dāng)治療，閉經(jīng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，必然導(dǎo)致靶器官過(guò)度萎縮，從而影響療效。一般而論，軀體癥狀特點(diǎn)取決于各種促激素分泌的減少和相應(yīng)腺垂體萎縮程度。促性腺激素受影響出現(xiàn)早而嚴(yán)重，促甲狀腺素次之，再其次是腎上腺皮質(zhì)激素。席漢綜合征在多種應(yīng)激因素下可引起垂體危象及昏迷，如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、手術(shù)、外傷、麻醉、鎮(zhèn)靜安眠藥等。垂體危象有高熱型、低血糖型、循環(huán)衰竭型、水中毒型、呼吸衰竭型等。

本文患者在發(fā)病早期發(fā)生休克，多系重癥急性胰腺炎和垂體危象共同作用的結(jié)果。激素的使用控制了病情的加重，表明了垂體危象的存在?；颊呷眇ひ盒运[與檢查甲狀腺激素低下相吻合，朱旭陽(yáng)、馮濤等研究表明使用甲狀腺素后可明顯減輕內(nèi)毒素血癥，結(jié)合光鏡下所見腸黏膜屏障結(jié)構(gòu)的損傷，說(shuō)明發(fā)生胰腺炎后小腸黏膜通透性升高，而甲狀腺素可降低小腸壁的通透性，阻止內(nèi)毒素的移位，防止內(nèi)毒素血癥的發(fā)生，表明重癥急性胰腺炎時(shí)為防止內(nèi)毒素血癥的發(fā)生而補(bǔ)充外源性甲狀腺素的重要性。張濤等認(rèn)為血清T3、FT3、T4、FT4水平可作為急性胰腺炎病情嚴(yán)重程度評(píng)估的一個(gè)指標(biāo)。急性胰腺炎時(shí)肝臟損害及內(nèi)毒素的作用，使5-脫碘酶活性下降，甲狀腺激素的外周轉(zhuǎn)換障礙。同時(shí)，急性胰腺炎過(guò)程中產(chǎn)生的大量細(xì)胞因子可引起垂體-甲狀腺軸的功能改變，抑制甲狀腺激素的合成。在病因方面，患者在發(fā)病前2個(gè)月內(nèi)有激素停藥史，高度懷疑是本次胰腺炎的直接原因。但目前尚無(wú)這方面的報(bào)道，還需進(jìn)一步的證實(shí)。通過(guò)本文患者的積極救治，筆者體會(huì)如下：①垂體功能減退的患者勿隨便停藥、減藥，避免垂體危象的發(fā)生；②由于臨床的復(fù)雜性，席漢綜合征往往合并其他疾病存在，如心肺功能不全、急性胰腺炎，癥狀可能有所重疊，垂體危象的出現(xiàn)也有所掩蓋。故有席漢綜合征病史、產(chǎn)后大出血病史、垂體功能減退病史的患者，在積極治療其他危重疾病時(shí)，要高度警惕垂體危象的發(fā)生，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)激素水平，合理使用激素治療，避免誤診誤治。