李亭，王軍，郭春梅，何平

（綿陽市人民醫(yī)院放射科，四川綿陽621000）

髓質海綿腎13例臨床分析

李亭，王軍，郭春梅，何平

（綿陽市人民醫(yī)院放射科，四川綿陽621000）

目的初步探討髓質海綿腎的影像表現(xiàn)，提高診斷水平。方法回顧我院13例髓質海綿腎患者的病例資料，結合文獻對其臨床特點、影像改變、診斷及治療方法進行分析。結果腹部平片11例見腎內多發(fā)細小結石，放射狀排列，其中3例合并輸尿管結石；2例未見明顯異常。CT檢查13例均發(fā)現(xiàn)腎錐體區(qū)有多發(fā)細小結石，12例見條紋狀或小囊狀致密影，1例顯示雙腎多發(fā)結石，放射狀排列。結論熟悉髓質海綿腎的影像特點，在雙腎多發(fā)細小結石時想到本病可能，仔細觀察圖像細節(jié)，有助于髓質海綿腎的診斷。

髓質海綿腎；集合管；錐體區(qū)；結石

髓質海綿腎(Medullary sponge kidney，MSK)是一種先天性疾病，因其形似海綿狀，故稱海綿腎。臨床癥狀多不明顯，很容易誤診、誤治。筆者收集我院近年來收治的13例髓質海綿腎患者的臨床資料，并結合文獻復習探討本病的臨床表現(xiàn)與影像學改變，以提高對該病的認識和診斷水平。

1 臨床資料

收集2005-2012年間經(jīng)我院診治的13例MSK患者的臨床資料，其中男性8例，女性5例，年齡15～63歲，平均37歲。雙腎病變12例，1例僅為左腎病變。體檢偶然發(fā)現(xiàn)而臨床無明顯癥狀者4例；7例表現(xiàn)為腰痛，其中3例伴有肉眼或鏡下血尿；2例有尿路感染癥狀。13例均經(jīng)平片及超聲檢查，6例經(jīng)CT平掃檢查，其中3例進行了CT增強檢查；13例患者均進行了IVP檢查。

2 影像表現(xiàn)

腹部平片11例見腎內多發(fā)細小結石，放射狀排列，其中3例合并輸尿管結石；2例未見明顯異常。B超見腎錐體區(qū)呈放射狀分布的無回聲區(qū)及強回聲光點或光團伴后方聲影，3例腎盂及輸尿管有輕度擴張。CT檢查13例均發(fā)現(xiàn)腎錐體區(qū)有多發(fā)細小結石(而平片有1例未發(fā)現(xiàn)明顯結石)，增強掃描見腎錐體呈條紋狀或小囊狀擴張。靜脈腎盂造影除3例合并輸尿管結石者患腎顯影稍有延遲，腎盂及輸尿管有輕度擴張，其余諸例腎功能正常；12例因造影劑充盈擴張的集合管使腎錐體區(qū)見條紋狀或小囊狀致密影，結石位于擴張的集合管內；1例顯示雙腎多發(fā)結石，放射狀排列，結石位于腎錐體區(qū)腎小盞外，集合管擴張顯示不確切。

3 討論

3.1 髓質海綿腎的臨床表現(xiàn)髓質海綿腎是一種以腎錐體部的乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴張為特征的先天性疾病，臨床上較少見[1]，病理特征為腎集合小管擴張，腎盂、腎盞、輸尿管發(fā)育正常，可能與遺傳有關，MSK可合并其他先天性異常。發(fā)病率為1/5 000～1/20 000[2]，多在成年后發(fā)病，男性多見，可能存在地區(qū)差異[3]。大部分病例均為雙腎受累，僅累及單腎臟或單個錐體者極少，病變僅累及髓質，不累及皮質[4]，局限于髓質錐體部。由于尿液長期滯留在擴張的小管內，可繼發(fā)感染、出血及結石形成，患者常因并發(fā)結石就診而發(fā)現(xiàn)患病，有報道稱約40%合并腎、輸尿管結石。本病臨床癥狀多不明顯，其腎功能、血生化及尿檢查均正常，但在并發(fā)結石或感染等并發(fā)癥，出現(xiàn)相應臨床癥狀，如：血尿、腎絞痛、尿頻、尿急等；若病史很長，反復結石梗阻及感染則可引起慢性腎功能不全；部分患者還伴有高鈣尿、低枸椽酸尿、高草酸尿[3]。本組病例12例為雙側患病，僅1例為單側，均合并海綿腎結石，4例無明顯癥狀，其余數(shù)例或因結石破入腎盞誘發(fā)感染或結石繼續(xù)掉落到輸尿管產(chǎn)生梗阻，從而產(chǎn)生腰痛、血尿及尿路感染癥狀。

3.2 髓質海綿腎的影像表現(xiàn)髓質海綿腎的影像表現(xiàn)較具特征性，故影像檢查即可確診該病。KUB患腎腎影正?；蛟龃螅轭^區(qū)見簇狀或放射狀排列的多發(fā)小結石，個別破入腎盂腎盞內的結石常稍大。B超見腎髓質呈放射狀分布的無回聲區(qū)及伴聲影的強回聲光點或光團，腎皮質回聲均勻但可稍變薄[5]。IVP典型者由于造影劑早期充盈擴張集合管，在腎小盞周圍形成外展放射狀條紋影，集合管擴張明顯者呈蒲扇狀、葡萄串樣或花蕾狀改變；結石影位于腎盞杯口外，腎盞杯口變平或擴大，腎功能正常，集合管顯影多早于腎盞和腎盂而排空較晚。CT示腎錐體區(qū)多發(fā)小斑點狀結石，呈花瓣樣或扇形分布；擴張集合管在腎錐體內形成多發(fā)的小囊狀低密度影；增強掃描造影劑聚集于擴張集合管內，形成條紋狀、刷子狀、小囊狀影[6-7]。IVP是診斷髓質海綿腎的金標準，但多數(shù)學者認為CT較排泄性尿路造影能更敏感地發(fā)現(xiàn)腎錐體內細小結石和早期的腎集合管擴張，有助于早期MSK的診斷和并發(fā)癥的檢出[1，8-9]。本組1例患者雙腎結石呈典型的放射狀排列的多發(fā)細小結石；但IVP圖像對集合管擴張顯示不佳，考慮為本例患者集合管本身擴張不太明顯，IVP攝片時機可能選擇不當，而CT未進行增強檢查。文獻指出懷疑MSK患者IVP時應強調早期拍片，可在2～3 min內攝第一張片或透視下點片，以免造影劑排出集合管不能顯示其特征[10]。我們認為，由于大部分髓質海綿腎病例均合并結石，其結石表現(xiàn)具有特征性；故在發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)沙粒樣結石呈簇狀或放射狀排列時，即應想到本病，并仔細觀察結石是否位于腎盞外乳頭區(qū)；而集合管擴張可在IVP早期攝片或增強CT下觀察。

3.3 髓質海綿腎的鑒別診斷髓質海綿腎臨床表現(xiàn)無特征性，常因其他疾病或并發(fā)癥就診，誤診率較高，需與其他腎臟囊性病、各種原因引起的腎鈣化鑒別[11]：(1)腎臟其他囊性病變：如髓質囊性病、腎囊腫、多囊腎等。多發(fā)性皮質囊腫只發(fā)生在皮質區(qū)且無家族史；髓質囊性疾病發(fā)生在皮髓交界處[12]，腎皮質常顯著萎縮，腎臟體積縮小，腎臟鈣化少見。多囊腎并小結石時，其小結石和囊腫可發(fā)髓質或皮質，囊腫的大小不等，可伴有多囊肝。(2)腎鈣鹽沉著癥：常見于原發(fā)性腎小管酸中毒、甲狀旁腺功能亢進、多發(fā)性骨髓瘤等疾病，表現(xiàn)為腎集合管及周圍鈣鹽沉著，其病變范圍廣、鈣化可累及皮質甚至整個腎區(qū)；無腎小管擴張形成囊腔，常有血、尿異常。(3)腎結核多為單側受累，癥狀明顯，病變范圍廣且形態(tài)不規(guī)則，不限于乳頭區(qū)，IVP可顯示腎盞變形、破壞，CT腎實質內單發(fā)或多發(fā)大小不等的囊腔，囊壁鈣斑呈弧線狀、不規(guī)則狀；可合并其他部位結核，尿檢可發(fā)現(xiàn)結核菌，晚期患腎體積縮小、鈣化形成腎自截。(4)腎結石可為單側或雙側，常伴有尿路梗阻，可見腎盞積水。(5)腎乳頭壞死，腎乳頭壞死形成的鈣化位于腎盞頂部及附近錐體尖端，呈環(huán)狀或三角形，密度均勻或中心密度低，一般每個錐體只有一個死腔，邊緣不光整，常伴腎盞變形及腎功能損害。

3.4 髓質海綿腎的治療髓質海綿腎早期常無癥狀，無需特殊治療，治療主要針對其并發(fā)癥進行，對于局灶性的海綿腎，可行腎部分切除術或腎段切除術；并發(fā)感染時，應給予抗感染治療。海綿腎結石通常采用綜合治療方法，鼓勵患者多飲水、堿化尿液，減少鈣鹽沉積，并控制尿路感染，一般不鼓勵碎石及手術治療[13]。髓質海綿腎病患者常因誤診而接受了手術治療，嚴重損害患者身心健康并浪費金錢，故正確診斷對髓質海綿腎病患者的治療非常重要。

綜上所述，MSK發(fā)病率不高，影像表現(xiàn)具有特征性，只要熟悉其影像特點，診斷時想到本病可能，即可有效提高本病診斷率，避免誤診、誤治。

[1]Lang EK,Macchia RJ,Thomas R,et al.Improved detrection of renal pathologic features on multiphasic helical CT compared with IVU in patients presenting with microscopic hematuria[J].Urology, 2003,61(3):528-532.

[2]Rommel D,Pirson Y.Medullary sponge kidney associated with congenital henihypertrophy[J].J m Soc Nephrol,2002,10(5):1320.

[3]Tornas E,Witte Y,Thomas l,et al.Cacchi an Ricci's disease Radiology,epidermiology and biology[J].Prog Urol,2000,10(1):29-35.

[4]林云亮,吳仕強,劉向華.髓質海綿腎的X線平片、IVP和CT診斷[J].實用醫(yī)技雜志,2005,15(22):2895-2897.

[5]段臨濤,王茜,楊志杰.髓質海綿腎的超聲表現(xiàn)[J].贛南醫(yī)學院學報,2010,30(6):858.

[6]臧建,龔小龍,楊根東,等.髓質海綿腎的CT診斷(附8例分析) [J].醫(yī)學影像學雜志,2007,l7(8):812-813.

[7]熊統(tǒng)生,廖文鳳,文星.髓質海綿腎的C T診斷(附12例分析) [J].臨床軍醫(yī)雜志,2009,37(3):518-519.

[8]林喜文.髓質海綿腎的CT診斷[J].中國實用醫(yī)藥,2008,3(2l): 107-108.

[9]胡俊松.CT對髓質海綿腎的診斷價值[J].江西醫(yī)藥,2009,44(6): 616-617.

[10]吳愛民,湯志勇,龐惠熒.髓質海綿腎的X線和CT診斷[J].國際醫(yī)藥衛(wèi)生導報,2012,18(5):679-682.

[11]趙立.髓質海綿腎影像學診斷(附l7例分析)[J].當代醫(yī)學, 2009,15(34):112-113.

[12]Taylor M,Johnson AM,Tison M,et al.Earlier diagnosis of autosomal dominant polycystic kidney disease:importance of famiy history and implications for cardiovascular and renal complications [J].AmJ Kidn Dis,2005,46(3):415-423.

[13]孫穎浩.髓質海綿腎結石[J].實用醫(yī)院臨床雜志,2010,7(2):4-5.

R692.1

B

1003—6350（2013）19—2900—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.19.1207

2013-03-02)

李亭。E-mail：57736021@qq.com