李 琰，王 娟，陳 偉，郭曉楠，張金巧，張英澤*

（1.河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院血液科，河北石家莊050051；2.河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院創(chuàng)傷急救中心，河北石家莊050051；3.河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院血液科，河北石家莊050051）

·研究快報·

孤立性漿細胞瘤的流行病學調(diào)查

李 琰1，王 娟2，陳 偉2，郭曉楠3，張金巧1，張英澤2*

（1.河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院血液科，河北石家莊050051；2.河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院創(chuàng)傷急救中心，河北石家莊050051；3.河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院血液科，河北石家莊050051）

漿細胞瘤；流行病學；數(shù)據(jù)收集

漿細胞瘤是以漿細胞異常增生為特征的惡性腫瘤，臨床上將其分為漿細胞骨髓瘤（又稱多發(fā)性骨髓瘤，multiple myeloma，MM）和孤立性漿細胞瘤（solidary plasmacytoma，SP）。根據(jù)發(fā)病部位的不同，SP又分為骨孤立性漿細胞瘤（solidary

plasmacytoma of bone，SPB）和髓外漿細胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）。SP臨床較少見，國外報道占所有漿細胞疾病的5％～10％［1］，國內(nèi)無相應流行病學資料。從僅有的單中心少數(shù)病例的報道看，國內(nèi)SPB的發(fā)病率更低。為了解我國SP的發(fā)病情況及部位分布，我們調(diào)查了河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院和河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院收治的580例初治漿細胞腫瘤患者，對SPB和EMP的患者進行回顧性分析，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇：2003年3月—2013年3月河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院和河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院收治初診漿細胞瘤患者580例，MM的診斷符合張之南主編的《血液病診斷及療效標準》提出的國內(nèi)診斷標準［2］。SPB的診斷參照2009年國際骨髓瘤工作組確定的診斷標準［3］。①血清和（或）尿中無M蛋白成分或僅有少量M蛋白成分；②由克隆性漿細胞引起的單獨的骨破壞；③骨髓檢查除外MM；④原發(fā)部位以外的骨骼檢查正常（包括脊髓和盆腔的MRI檢查）；⑤未引起相關的器官或組織損傷（無終末器官損傷）。EMP的診斷標準如下。①髓外單一部位的單克隆漿細胞增生；②骨髓穿刺、活檢及影像學正常，且無貧血、高鈣、腎損傷；③血和尿中無或有低水平的單克隆免疫球蛋白。

1.2 方法：記錄患者性別、年齡、發(fā)病部位。診斷SPB的患者常規(guī)行受累部位和胸腰椎的MRI檢查，以除外椎體受累。

2 結 果

2.1 SBP患者一般資料：580例漿細胞瘤患者中共有23例診斷為SBP，均為病理證實，占同期漿細胞疾病的4.0％。23例患者平均發(fā)病年齡（54.6± 13.5）歲，男性15例，女性8例，男∶女=1.88∶1?；颊叩闹饕R床癥狀為局部疼痛、病理性骨折，部分患者伴有肢體麻木、二便障礙等神經(jīng)壓迫表現(xiàn)。

2.2 SPB發(fā)病部位分布：發(fā)病部位以中軸骨多見，其中胸椎11例（占所有SPB的47.8％），腰椎6例（占所有SPB的26.1％），頸椎4例（占所有SPB的17.4％），股骨上端1例（占所有SPB的4.3％），鎖骨遠端1例（占所有SPB的4.3％）。見圖1。

2.2 EMP發(fā)病率及發(fā)病部位分布：580例中共有7例診斷為EMP，占漿細胞病的1.2％。發(fā)生部位為鼻咽部2例（占所有EMP的28.6％），中樞（腦膜）2例（占所有EMP的28.6％），上頜1例（占所有EMP的14.3％），眼眶1例（占所有EMP的14.3％），腸道1例（占所有EMP的14.3％）。見圖2。

3 討 論

SBP是一種少見的惡性腫瘤，約占所有漿細胞疾病的5％～10％［1］，主要臨床表現(xiàn)為受累部位的疼痛、病理性骨折，發(fā)生于椎體的SPB可出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀。SPB好發(fā)于中軸骨，尤其是脊柱椎體，胸椎多于腰椎，多發(fā)于男性，男女之比為1.87∶1［4］。本調(diào)查資料中原發(fā)于椎體的SPB占所有SPB的91.3％，但SPB的發(fā)生率（4.0％）低于國外文獻報道，可能與病例選擇有關。

EMP是起源于骨以外軟組織的孤立性漿細胞腫瘤，發(fā)病率略低于SBP，約占所有漿細胞腫瘤的4％［1］。男性多見，發(fā)病年齡較MM年輕。EMP可發(fā)生于全身各個部位，但好發(fā)于頭頸部（如鼻咽部、咽喉部、上呼吸道）和消化道，比較少見的部位有肺和腦膜。臨床多表現(xiàn)為局部腫塊及相關浸潤、壓迫癥狀。本組患者中EMP發(fā)生率1.2％，低于國外文獻報道，發(fā)生部位以頭頸部為主。

SPB和EMP是少見病，因此病例數(shù)和病例選擇對結果影響很大，我們將進一步擴大病例數(shù)并開展多中心的調(diào)查，以減少誤差，繪制中國人的SPB和EMP分布圖。（本文圖見封三）

［1］ DAGAN R，MORRISCG，KIRWAN J，et al.Solitary plasmacytoma［J］.Am JClin Oncol，2009，32（6）：612-617.

［2］ 武永吉.多發(fā)性骨髓瘤［M］//張之南，沈悌.血液病診斷及療效標準.3版.北京：科學出版社，2007：232-235.

［3］ DIMOPOULOSM，TERPOSE，COMENZO RL，et al.International myeloma working group consensus statement and guidelines regarding the current role of imaging techniques in the diagnosis andmonitoring ofmultiple Myeloma［J］.Leukemia，2009，23（9）：1545-1556.

［4］ OZSAHIN M，TSANG RW，POORTMANS P，et al.Outcomes and patterns of failure in solitary plasmacytoma：a multicenter Rare Cancer Network study of 258 patients［J］.Int JRadiat Oncol Biol Phys，2006，64（1）：210-217.

（本文編輯：劉斯靜）

R733.3

B

1007-3205（2013）08-0947-02

2013-07-18；

2013-07-30

李琰（1988-），女，河北樂亭人，河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院醫(yī)學碩士研究生，從事漿細胞病診治研究。

*通訊作者。E-mail：yzling_liu@163.com

10.3969/j.issn.1007-3205.2013.08.032