李 琰,王 娟,陳 偉,郭曉楠,張金巧,張英澤*
(1.河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院血液科,河北石家莊050051;2.河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院創(chuàng)傷急救中心,河北石家莊050051;3.河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院血液科,河北石家莊050051)
·研究快報·
孤立性漿細胞瘤的流行病學調(diào)查
李 琰1,王 娟2,陳 偉2,郭曉楠3,張金巧1,張英澤2*
(1.河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院血液科,河北石家莊050051;2.河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院創(chuàng)傷急救中心,河北石家莊050051;3.河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院血液科,河北石家莊050051)
漿細胞瘤;流行病學;數(shù)據(jù)收集
漿細胞瘤是以漿細胞異常增生為特征的惡性腫瘤,臨床上將其分為漿細胞骨髓瘤(又稱多發(fā)性骨髓瘤,multiple myeloma,MM)和孤立性漿細胞瘤(solidary plasmacytoma,SP)。根據(jù)發(fā)病部位的不同,SP又分為骨孤立性漿細胞瘤(solidary
plasmacytoma of bone,SPB)和髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)。SP臨床較少見,國外報道占所有漿細胞疾病的5%~10%[1],國內(nèi)無相應流行病學資料。從僅有的單中心少數(shù)病例的報道看,國內(nèi)SPB的發(fā)病率更低。為了解我國SP的發(fā)病情況及部位分布,我們調(diào)查了河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院和河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院收治的580例初治漿細胞腫瘤患者,對SPB和EMP的患者進行回顧性分析,現(xiàn)報告如下。
1.1 病例選擇:2003年3月—2013年3月河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院和河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院收治初診漿細胞瘤患者580例,MM的診斷符合張之南主編的《血液病診斷及療效標準》提出的國內(nèi)診斷標準[2]。SPB的診斷參照2009年國際骨髓瘤工作組確定的診斷標準[3]。①血清和(或)尿中無M蛋白成分或僅有少量M蛋白成分;②由克隆性漿細胞引起的單獨的骨破壞;③骨髓檢查除外MM;④原發(fā)部位以外的骨骼檢查正常(包括脊髓和盆腔的MRI檢查);⑤未引起相關的器官或組織損傷(無終末器官損傷)。EMP的診斷標準如下。①髓外單一部位的單克隆漿細胞增生;②骨髓穿刺、活檢及影像學正常,且無貧血、高鈣、腎損傷;③血和尿中無或有低水平的單克隆免疫球蛋白。
1.2 方法:記錄患者性別、年齡、發(fā)病部位。診斷SPB的患者常規(guī)行受累部位和胸腰椎的MRI檢查,以除外椎體受累。
2.1 SBP患者一般資料:580例漿細胞瘤患者中共有23例診斷為SBP,均為病理證實,占同期漿細胞疾病的4.0%。23例患者平均發(fā)病年齡(54.6± 13.5)歲,男性15例,女性8例,男∶女=1.88∶1?;颊叩闹饕R床癥狀為局部疼痛、病理性骨折,部分患者伴有肢體麻木、二便障礙等神經(jīng)壓迫表現(xiàn)。
2.2 SPB發(fā)病部位分布:發(fā)病部位以中軸骨多見,其中胸椎11例(占所有SPB的47.8%),腰椎6例(占所有SPB的26.1%),頸椎4例(占所有SPB的17.4%),股骨上端1例(占所有SPB的4.3%),鎖骨遠端1例(占所有SPB的4.3%)。見圖1。
2.2 EMP發(fā)病率及發(fā)病部位分布:580例中共有7例診斷為EMP,占漿細胞病的1.2%。發(fā)生部位為鼻咽部2例(占所有EMP的28.6%),中樞(腦膜)2例(占所有EMP的28.6%),上頜1例(占所有EMP的14.3%),眼眶1例(占所有EMP的14.3%),腸道1例(占所有EMP的14.3%)。見圖2。
SBP是一種少見的惡性腫瘤,約占所有漿細胞疾病的5%~10%[1],主要臨床表現(xiàn)為受累部位的疼痛、病理性骨折,發(fā)生于椎體的SPB可出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀。SPB好發(fā)于中軸骨,尤其是脊柱椎體,胸椎多于腰椎,多發(fā)于男性,男女之比為1.87∶1[4]。本調(diào)查資料中原發(fā)于椎體的SPB占所有SPB的91.3%,但SPB的發(fā)生率(4.0%)低于國外文獻報道,可能與病例選擇有關。
EMP是起源于骨以外軟組織的孤立性漿細胞腫瘤,發(fā)病率略低于SBP,約占所有漿細胞腫瘤的4%[1]。男性多見,發(fā)病年齡較MM年輕。EMP可發(fā)生于全身各個部位,但好發(fā)于頭頸部(如鼻咽部、咽喉部、上呼吸道)和消化道,比較少見的部位有肺和腦膜。臨床多表現(xiàn)為局部腫塊及相關浸潤、壓迫癥狀。本組患者中EMP發(fā)生率1.2%,低于國外文獻報道,發(fā)生部位以頭頸部為主。
SPB和EMP是少見病,因此病例數(shù)和病例選擇對結果影響很大,我們將進一步擴大病例數(shù)并開展多中心的調(diào)查,以減少誤差,繪制中國人的SPB和EMP分布圖。(本文圖見封三)
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(本文編輯:劉斯靜)
R733.3
B
1007-3205(2013)08-0947-02
2013-07-18;
2013-07-30
李琰(1988-),女,河北樂亭人,河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院醫(yī)學碩士研究生,從事漿細胞病診治研究。
*通訊作者。E-mail:yzling_liu@163.com
10.3969/j.issn.1007-3205.2013.08.032