周永新，賀西京

椎管內脂肪瘤發(fā)生率較低，椎管內脂肪瘤占椎管內腫瘤的比例國內文獻報道不一，國外文獻報道其發(fā)生率＜1%［1］，該病可單獨存在或與脊髓、脊柱畸形并發(fā)［2］。目前其發(fā)生機制尚不明確，多數(shù)學者認為是脊柱神經(jīng)閉合時包含了一些移位的脂肪組織［3］，可發(fā)生在脊髓的任何節(jié)段，多在腰骶段，其次為胸段、頸段。腰骶段脂肪瘤常合并先天性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系綜合征等先天性異常。按照傳統(tǒng)椎管內影像定位方法［4］，分為髓內脂肪瘤、髓外硬膜下脂肪瘤、硬膜外脂肪瘤。完全位于髓內的脂肪瘤比較罕見［5］。

1 資料與方法

1.1 病例資料

本例患者男性，46 歲，主訴:四肢無力3 年余，加重1 個月。病史:患者于3 年前在無明顯誘因情況下出現(xiàn)四肢麻木無力，行走不穩(wěn)，且不能長時間行走，伴右上肢間斷性抽痛及雙下肢麻木感，無呼吸困難、頭暈、惡心、嘔吐等不適，經(jīng)休息后上述癥狀稍有好轉，未行相關治療。1 個月前，上述癥狀逐漸加重，于當?shù)蒯t(yī)院就診。行頸椎MRI 檢查示:C5椎體雙信號影，抑脂低信號，椎體前后緣唇樣改變;C2～7椎間盤信號降低膨出并后凸，硬膜囊受壓，C2～7椎管內不規(guī)則長橢圓形雙信號影，抑脂低信號，頸髓受壓。自患病以來，患者神志清醒，精神、飲食尚可，睡眠較差，大小便無異常，體重無明顯減輕。

專科查體:頸項部無壓痛，背部T1～3椎體水平可見約7 cm×4 cm 發(fā)育異常體毛，壓痛陽性，雙上肢感覺正常，雙側肩、肘及腕關節(jié)主動屈伸功能輕度受限，被動動屈伸功能正常，雙側肱二頭肌肌力Ⅴ級，雙側肱三頭肌肌力Ⅳ級，右側臂叢神經(jīng)牽拉試驗陽性，左側臂叢神經(jīng)牽拉試驗陰性;雙下肢發(fā)育正常，末梢血運良好，雙側膝關節(jié)以下感覺減退，會陰區(qū)感覺減退;膝關節(jié)以上感覺正常，雙側髖、膝及踝關節(jié)主動屈伸功能受限，被動屈伸功能正常;雙側髂腰肌肌力Ⅲ級，雙側股四頭肌肌力Ⅲ級，雙側脛骨前肌肌力Ⅳ級，雙側踇長伸肌肌力Ⅳ級，雙側踇長屈肌肌力Ⅳ級;雙側提睪反射陰性，雙側膝及跟腱反射正常，髕陣攣及踝陣攣陰性，雙側Hoffmann 征陰性，雙側巴氏征陰性。

頸椎MRI 示:①C5椎體雙信號影，椎體前后緣唇樣改變;②C2～7椎間盤信號降低，膨出，硬脊膜囊受壓;③C2～7T1、T2加權相高信號影，椎間盤信號減低伴膨出，硬膜囊受壓(見圖1a，b)，抑脂低信號，頸髓受壓(見圖1c，d)。

雙上肢肌電圖示:①雙上肢周圍神經(jīng)大致正常;②上肢肌肉可見巨大電位，提示脊神經(jīng)根病變可能;③雙上肢體感誘發(fā)電位可疑，P15-N20 波幅低(見表1，2)。

表1 運動傳導神經(jīng)肌電圖Tab.1 Motor conduction electromyography

表2 感覺傳導神經(jīng)肌電圖Tab.2 Sensory conduction electromyography

1.2 治療方法

本病例采用的手術方案為頸后路椎板減壓、腫瘤切除并側塊鋼板內固定術。術后常規(guī)送病理檢查。

2 結 果

術后1 周患者訴四肢麻木感明顯緩解;術后6個月復查患者四肢麻木及無力感明顯減輕，體格檢查是患者雙下肢肌力較前改善。術后頸椎側位X線片示側塊鋼板位置良好，頸椎曲度尚可(見圖2)。病理檢查示C2～6椎管內脂肪瘤(見圖3)

圖2 術后側位X 線片F(xiàn)ig.2 Postoperative lateral X-ray film

圖3 病理檢查示脂肪瘤Fig.3 Pathological examination show lipomatous

3 討 論

該病發(fā)病年齡常較低，2/3 的患者30 歲前發(fā)病，起病緩慢，病程較長。癥狀以進行性、無痛性雙下肢麻木無力為主，部分患者以頸、肩、腰、腿痛為首發(fā)癥狀，另有部分患者合并大小便功能障礙等，神經(jīng)根性疼痛者少見。Drapkin［6］認為頸段脂肪瘤可引起肩胛肌和上肢肌肉同時伴上運動神經(jīng)元癱瘓，這也是其有別于其他脊髓腫瘤的特點。體征為肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性等。影像學檢查首選MRI，其次為CT、肌電圖、腰椎穿刺及X 線等。MRI平掃表現(xiàn)為類圓形T1 加權相高信號及T2 加權相稍高信號，腫塊信號均勻，邊緣清晰。MRI 增強掃描均未見強化［7］。脊髓影受壓變窄。CT 表現(xiàn)為低密度病變(CT 值為-100～-20 Hu)。肌電圖可表現(xiàn)為神經(jīng)根性損傷。腰椎穿刺可發(fā)現(xiàn)椎管內完全性或不完全性阻塞，椎管內梗阻時腦脊液蛋白含量可增高，但不具有特異性。X 線檢查可見脊柱裂、脊柱側凸或后凸等畸形。椎管內脂肪瘤最為有效的治療方法為手術切除［8］。切除范圍為上下到達病變上下極，兩側達左右關節(jié)突，盡量在不影響椎管穩(wěn)定性的情況下擴大減壓范圍。手術的療效主要取決于術前脊髓受壓的程度、時間及部位等。因此手術越早越好，甚至可行預防性手術［9］。一般主張髓外硬脊膜下病變手術不全切，以充分減壓保留一薄層組織為佳［10］。

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