胡要飛，李濤，楊敏，肖玉，席世兵

室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一。近年來(lái)隨著介入器材的國(guó)產(chǎn)化及封堵治療技術(shù)的日趨成熟，經(jīng)導(dǎo)管封堵已經(jīng)被證明是安全、快捷、有效的療法。然而，膜部瘤型VSD仍然是封堵治療的難點(diǎn)，總結(jié)該類(lèi)型VSD封堵失敗的經(jīng)驗(yàn)有助于膜周部VSD封堵治療技術(shù)的進(jìn)一步提高。本文報(bào)道我科收治的1例封堵失敗的真性膜部瘤型VSD病例，并對(duì)其定義、分型、胚胎發(fā)育、解剖結(jié)構(gòu)、臨床意義、診斷和治療進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期引起同道重視。

臨床資料

患兒男，2歲8個(gè)月。以“發(fā)現(xiàn)心臟雜音1個(gè)月”入院?；純浩剿伢w質(zhì)較差，有2次肺炎病史，無(wú)乏力、心悸，無(wú)哭鬧及活動(dòng)后氣促、紫紺等表現(xiàn)，家族中多人患高度近視。體格檢查：體溫36.5℃，心率110次/min，呼吸20次/min，體重16.5 kg，身高98 cm，血壓81/63 mmHg，神志清楚，生長(zhǎng)發(fā)育正常，口唇、甲床無(wú)紫紺，顏面及全身皮膚黏膜未見(jiàn)黃染、皮疹、出血點(diǎn)，呼吸平穩(wěn)，咽不紅，扁桃體無(wú)腫大，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心音有力，律齊，胸骨左緣4～5肋間可聞及4/6級(jí)收縮期粗糙雜音，伴有震顫，腹軟，肝脾無(wú)腫大，雙下肢無(wú)浮腫，無(wú)杵狀指（趾），神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常。術(shù)前心臟彩色多普勒超聲（彩超）：膜周部VSD，大小2.8 mm，距主動(dòng)脈右冠瓣3.7 mm，心底短軸切面分流部位位于9點(diǎn)鐘處，分流峰值流速3.3 m/s，跨隔壓差44 mmHg，射血分?jǐn)?shù)（EF）74%；心電圖正常。術(shù)前檢查凝血功能、電解質(zhì)、肝腎功能均正常；肝炎標(biāo)志物、梅毒抗體、艾滋病抗體均陰性。心肌酶譜示CK-MB 30 u/L，LDH 296 u/L，余正常。

手術(shù)適應(yīng)證明確，行“經(jīng)皮左右心導(dǎo)管檢查+VSD堵閉術(shù)”。心導(dǎo)管檢查資料Qp/Qs=1.1，左向右分流量0.3 L/min，肺動(dòng)脈壓力24/7（13）mmHg，左前斜位左心室造影提示缺損位于膜周部，大小3.4 mm。JR2.5右冠導(dǎo)管輔助下順利建立軌道，選用5 mm國(guó)產(chǎn)膜部對(duì)稱(chēng)VSD封堵器，在左心室側(cè)釋放封堵器前傘，回拉封堵器至室間隔時(shí)無(wú)阻力感，釋放后傘腰征不良，超聲監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)封堵器已位于右心室。換用6 mm對(duì)稱(chēng)VSD封堵器先后2次緩慢謹(jǐn)慎地將封堵器放置到位后均未看見(jiàn)明顯腰征，第3次封堵器放置到位后超聲監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)封堵器位置正確，但殘余分流明顯，收回封堵器，再次行左心室造影，較前一次造影VSD并無(wú)明顯變化，但超聲探測(cè)分流束直徑約4 mm。選用8 mm封堵器，封堵器前傘到位后有阻力感，釋放后傘仍無(wú)明顯腰征，超聲監(jiān)測(cè)及左心室切線(xiàn)位造影（圖1）心室水平均未見(jiàn)分流，考慮封堵器成形不好（無(wú)腰征），收回封堵器，再次超聲探測(cè)發(fā)現(xiàn)分流束直徑已擴(kuò)大至7.5 mm，放棄封堵轉(zhuǎn)心外科開(kāi)胸手術(shù)修補(bǔ)。外科術(shù)中探查VSD位于膜周隔瓣后上，基底直徑約12 mm，缺損邊緣接續(xù)以較薄的膜樣組織，其上可見(jiàn)不規(guī)則破口。

圖1 VSD封堵過(guò)程

討論

VSD是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一。封堵治療已經(jīng)被證明是安全、快捷、有效的。但仍有一部份患者因?yàn)楦鞣N原因?qū)е路舛率?。張玉順等?］報(bào)道膜周部VSD封堵不成功的常見(jiàn)原因包括術(shù)中及術(shù)后出現(xiàn)的房室傳導(dǎo)阻滯、封堵器移位-殘余分流-溶血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、右房室瓣關(guān)閉不全等。劉茹等［2］分析10例封堵失敗的VSD患者，8例為膜部瘤型VSD，2例為靠近右房室瓣隔瓣的VSD，提示膜部瘤型VSD和隔瓣后型VSD的是膜周部VSD封堵治療的難點(diǎn)。

室間隔膜部瘤（aneurysm of the membranous ventricular septum，AMS）分為真性（原發(fā)性）和假性（繼發(fā)性）2種，真性AMS的輪廓規(guī)則而且基底寬，假性AMS的輪廓?jiǎng)t不規(guī)則。該畸形1938年首先被定義［3］。國(guó)外學(xué)者統(tǒng)計(jì)AMS占先天性心臟病的0.3%和VSD的19.1%［4］，國(guó)內(nèi)則發(fā)現(xiàn)接受介入治療的膜周部VSD患者中48.75%伴有AMS［5］，在其中一組患者中甚至高達(dá)86%［6］。不伴發(fā)VSD的真性AMS比較罕見(jiàn)，發(fā)生原因尚不清楚，可能與胚胎發(fā)育異?；蚰げ块g隔自然閉合過(guò)程異常有關(guān)。在胚胎發(fā)育過(guò)程中膜部室間隔由中心心內(nèi)膜墊、圓錐間隔及肌部室間隔共同發(fā)育而來(lái)，在妊娠后3個(gè)月膜部室間隔發(fā)育得很慢［7］，如果間隔轉(zhuǎn)移不夠和主動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)不足，導(dǎo)致主動(dòng)脈輕度右旋，膜部間隔斜行或水平移位，無(wú)支持的膜部間隔承受左室高壓就會(huì)向右室瘤樣膨出；或者也可能是膜部室間隔自然閉合延緩，其薄弱區(qū)受左室高壓影響而形成［8-9］。根據(jù)基底部寬度與瘤體高度的比例可將真性AMS分為3型：Ⅰ型，基底部寬度與瘤體高度相仿；Ⅱ型，基底部寬度明顯大于瘤體高度；Ⅲ型，瘤體高度明顯大于基底部寬度［8］；而假性AMS則是VSD伴發(fā)的膜部瘤，是由VSD周?chē)男膬?nèi)膜纖維增生伴隔瓣、隔前瓣交界處及部分腱索不規(guī)則纖維增生并粘連融合構(gòu)成假性瘤壁，而非膜部間隔的先天性變形［10-11］。

隔瓣后型VSD位于右房室瓣隔瓣后下方，造成隔瓣后室間隔部分或完全缺損，一般認(rèn)為是由于胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育靜止，房室隔缺如所致，其與房室結(jié)或希氏束距離近，并且常粘連右房室瓣形成假性AMS并影響右房室瓣功能［12］，因此有學(xué)者提出AMS是隔瓣后型VSD的特異性左室造影改變［13］。

真性AMS的瘤體一般在收縮期突向右室，在AMS堵塞右室流出道導(dǎo)致右室壓力升高的情況下也可以突入左室，突向右房者比較少見(jiàn)［14］，也有文獻(xiàn)報(bào)道AMS同時(shí)突入右房和右室［15］，甚至突出到心臟外者［14］。真性AMS最可靠的診斷和篩查方法是彩超，但是經(jīng)胸彩超心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）有時(shí)比較難以與華氏竇瘤區(qū)分［15］。心臟CT、心血管造影、心臟MRI都可以明確診斷，心臟MRI可以顯示出AMS與其周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系、是否有血栓形成和炎癥［16］。

真性AMS的臨床意義在于其可由沉默狀態(tài)出現(xiàn)穿孔形成間隔缺損，可以導(dǎo)致感染性心內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈瓣返流、右房室瓣返流、短暫性腦缺血發(fā)作［16］，也可以導(dǎo)致血栓形成、右室流出道梗阻、心律失常［15］，甚至心源性猝死［17］。因此，AMS一經(jīng)診斷即使是無(wú)癥狀者也應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)矯治，國(guó)外推薦的唯一外科手術(shù)方式是AMS切除的同時(shí)補(bǔ)片關(guān)閉VSD［18］。

本例患兒外科術(shù)中證實(shí)VSD位于膜周隔瓣后上，基底寬、缺損內(nèi)的膜樣組織（即AMS瘤壁）輪廓規(guī)則，并沒(méi)有與右房室瓣及其腱索發(fā)生粘連，因此考慮為真性AMS，造影結(jié)果及外科術(shù)中所見(jiàn)符合真性AMSⅡ型。像本例這樣位于隔瓣后的“真性膜部瘤型VSD”臨床上彩超和心血管造影都比較難以同隔瓣后型VSD鑒別，進(jìn)行封堵治療更是缺乏相關(guān)報(bào)道。我們的術(shù)前TTE檢查沒(méi)有描述缺損與右房室瓣的關(guān)系，但是心底短軸切面分流束位于9點(diǎn)鐘處，正是隔瓣后VSD的常見(jiàn)位置?？赡苁怯變耗げ渴议g隔本身比較薄弱的原因，我們術(shù)前TTE沒(méi)能辨別出VSD的基底部和AMS瘤壁的范圍。在對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)時(shí)我們一度將其誤認(rèn)為是普通的膜周部VSD，封堵失敗后又一度誤認(rèn)為是隔瓣后型VSD。經(jīng)過(guò)認(rèn)真復(fù)習(xí)造影圖像后發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈右冠竇尖部輕微的突向右心室，但是左向右的分流束與右冠竇尖部仍有距離，而不像典型的VSD合并右冠竇脫垂時(shí)分流束往往與變形的竇尖部緊貼。分析圖像特點(diǎn)，右冠竇出現(xiàn)切跡的部位其實(shí)就是缺損的基底部邊緣，下方則是真性AMS，由于膜部瘤壁比較薄弱只能承受部分右冠竇突向右室的壓力，因此才出現(xiàn)上述右冠竇尖部的影像學(xué)變化。至于薄弱的真性AMS沒(méi)有明顯呈瘤樣膨向右室側(cè)的原因，我們推測(cè)可能與患兒年齡尚幼，左右心室壓力階差相對(duì)較小，真性AMS頂部的破口又可以部分緩解瘤壁所承受的壓力有關(guān)。

總結(jié)我們的經(jīng)驗(yàn)，首先，要充分認(rèn)識(shí)術(shù)中監(jiān)測(cè)和團(tuán)隊(duì)決策的重要性。TTE在先天性心臟病介入治療術(shù)前病例選擇、術(shù)后療效評(píng)價(jià)方面比心血管造影檢查有優(yōu)勢(shì)［19］，在VSD介入治療術(shù)中用TTE監(jiān)視封堵器釋放可以提高手術(shù)效率、縮短手術(shù)時(shí)間［20］。介入術(shù)中一旦出現(xiàn)不確定因素，及時(shí)行TTE檢查往往能協(xié)助術(shù)者作出正確的判斷及應(yīng)對(duì)措施。但是像本例這樣位于隔瓣后的真性膜部瘤型VSD僅靠TTE檢查是很難正確診斷的，需要更進(jìn)一步行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖或者心臟CT檢查。團(tuán)隊(duì)決策可以幫助術(shù)者減少主觀(guān)臆斷，客觀(guān)判斷術(shù)中出現(xiàn)的每種情況。本例進(jìn)行了4次封堵嘗試，均因腰征不良收回封堵器，一度想換用更大的封堵器進(jìn)行封堵，但術(shù)中超聲監(jiān)測(cè)提示分流束隨封堵器增大而增大，加上患兒頭臂干有變異、家族中又有多名高度近視患者，使我們懷疑患兒室間隔發(fā)育可能有異常，經(jīng)過(guò)手術(shù)小組反復(fù)討論，最終我們推測(cè)：“患兒真正的VSD可能很大，而缺損中央可能有比較疏松的組織，此組織無(wú)法支撐封堵器，術(shù)前TTE及術(shù)中造影所見(jiàn)的分流束可能僅僅顯示了疏松組織上的缺損”，后來(lái)的結(jié)果與我們的設(shè)想基本一致，表明即使在對(duì)真性AMS尚缺乏深入了解的情況下，也可以依靠TTE術(shù)中監(jiān)測(cè)和團(tuán)隊(duì)決策作出比較正確的選擇。其次，VSD封堵器安置到位后應(yīng)仔細(xì)分析封堵器的形狀，有時(shí)需要多個(gè)投照位甚至轉(zhuǎn)機(jī)來(lái)綜合判斷。即使TTE監(jiān)測(cè)及左心室造影均提示沒(méi)有殘余分流，如果封堵器腰征不良，不宜輕易冒險(xiǎn)釋放封堵器；最后，介入手術(shù)過(guò)程中每一步操作都應(yīng)謹(jǐn)慎，如果術(shù)中出現(xiàn)疑難情況，又沒(méi)有充分的證據(jù)支持可以進(jìn)行下一步操作，可能需要暫時(shí)中止操作，盡量尋求超聲或造影證據(jù)，以期得到合理的解釋。

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