余小花綜述，何 玲審校

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科，重慶400014）

兒童閉塞性細(xì)支氣管炎（bronchiolitis obliterans，BO）是由于各種因素（如感染、藥物等）引起小氣道的非特異性炎癥，而導(dǎo)致細(xì)支氣管狹窄或管腔閉塞的一種慢性、進(jìn)行性氣流阻塞綜合征，臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)咳嗽、氣促、喘息，運(yùn)動(dòng)耐受性變差，肺部可聞及濕啰音和哮鳴音［1］。影像學(xué)檢查方法對于該病的早期診斷、治療及預(yù)后評估具有重要意義。

1 病因、發(fā)病機(jī)制及病理表現(xiàn)

1.1 病因 BO的發(fā)生與多種因素有關(guān)，可分為感染性、非感染性、病因不明三類。兒童以感染因素最常見，腺病毒感染與BO的發(fā)生密切相關(guān)。Castr o－Rodriguez等［2］認(rèn)為：感染腺病毒的患兒中47.4%發(fā)展成為BO。其他病原體，如麻疹病毒、肺炎支原體、銅綠假單胞菌等均有報(bào)道與BO的發(fā)生相關(guān)［3－4］。非感染因素包括吸入有毒物質(zhì)、結(jié)締組織疾病、組織器官移植術(shù)后、藥物、支氣管肺發(fā)育不良（BPD）等［5］。此外，還有一部分BO的病因不明。

1.2 發(fā)病機(jī)制 目前BO的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，多數(shù)認(rèn)為與炎癥、異常免疫反應(yīng)有關(guān)。Koh等［6］認(rèn)為，中性粒細(xì)胞、白細(xì)胞介素－8和CD8＋T細(xì)胞在BO的發(fā)病過程可能發(fā)揮重要作用。鐘永興等［7］認(rèn)為，免疫功能紊亂導(dǎo)致氣道炎癥損傷可能與BO的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。肺移植后CD4＋T細(xì)胞和CD8＋T細(xì)胞在急性排斥期浸潤到肺內(nèi)，產(chǎn)生IF－γ等主要細(xì)胞因子導(dǎo)致以Thl細(xì)胞為主的免疫反應(yīng)［8］。以上研究均表明，BO的發(fā)病機(jī)制可能與宿主異常的免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)有關(guān)。

1.3 病理表現(xiàn) BO特征性的病理改變?yōu)榇髿獾乐夤軘U(kuò)張、小氣道炎癥細(xì)胞浸潤和／（或）纖維化、肺不張、血管容量和／（或）數(shù)量減少［1］。

2 臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)

BO通常以亞急性或慢性起病，表現(xiàn)為呼吸道感染癥狀改善后或者急性肺部損傷后不久出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、喘息、不同程度的缺氧，伴有運(yùn)動(dòng)耐受性下降。重者有呼吸困難、甚至出現(xiàn)呼吸衰竭，濕啰音和哮鳴音是最常見的體征［3－4］。目前BO的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①急性下呼吸道感染或急性肺損傷后出現(xiàn)持續(xù)或反復(fù)喘息、咳嗽、氣促、呼吸困難，病程超過6周，全身使用皮質(zhì)激素和支氣管擴(kuò)張劑治療2周或以上，臨床癥狀、征象改善不明顯。②臨床表現(xiàn)與胸部X線片所反映的病情程度不符，臨床癥狀很重，但胸部X線片多正?；蜻^度通氣，也可合并單側(cè)透明肺、肺實(shí)變、肺不張。③胸部HRCT表現(xiàn)為“馬賽克灌注”、細(xì)支氣管擴(kuò)張、細(xì)支氣管壁增厚、空氣潴留征、肺實(shí)變等。④肺功能顯示阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙。⑤排除其他引起喘息的肺疾病，如支氣管哮喘、原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙、囊性纖維改變等［1，3，9］。

3 輔助檢查

3.1 纖維支氣管鏡 可除外氣道發(fā)育異常、支氣管異物等，也可進(jìn)行支氣管黏膜活檢。有學(xué)者［6－7］提出可利用纖維支氣管鏡進(jìn)行肺泡灌洗，灌洗液中的中性粒細(xì)胞比例升高與BO的發(fā)生有一定關(guān)系，但對BO的診斷尚缺乏特異性。

3.2 肺功能 BO早期肺功能特異性的表現(xiàn)為不可逆的阻塞性通氣功能障礙，隨著病情的發(fā)展，肺功能可逐漸演變?yōu)橄拗菩曰蚧旌闲酝夤δ苷系K［9－11］。用力肺活量25%～75%水平的平均呼氣流量（FEF 25%～75%）是用來評價(jià)小氣道疾病的指標(biāo)，其在多數(shù)BO患者中明顯降低，可小于30%預(yù)計(jì)值［3，9］。肺功能檢查結(jié)果是綜合性的，不能對受累氣道的分布和級(jí)別定位，且局灶性的小氣道病變很少出現(xiàn)臨床癥狀和肺功能改變，往往不能達(dá)到早期診斷目的［12］。

3.3 肺活檢 它作為BO診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，是一種有創(chuàng)的檢查方法。BO病灶多呈“補(bǔ)丁樣”分布，在取樣時(shí)不一定能取到病變組織，敏感性較低，臨床應(yīng)用特別是在兒科受到限制［4］。

3.4 影像學(xué)檢查

3.4.1 胸部X線 在檢查上一般采用正位攝影，嬰幼兒或新生兒多采用仰臥位，學(xué)齡前兒童或年長兒多立位投照。胸部X線片簡單、易行，可以反映肺部整體情況，但前后重疊關(guān)系不能顯示小氣道以及肺部細(xì)小病變［13］，故一般不用于BO的診斷。

3.4.2 螺旋CT 患兒取仰臥位，在平靜呼吸的狀態(tài)下行胸部軸位平掃，不能配合的嬰幼兒需鎮(zhèn)靜處理。螺旋CT掃描范圍從肺尖至膈腳，掃描層厚為5～10 mm，螺距1.0～1.5。螺旋CT采用快速容積掃描以及橫斷位掃描方式，使肺內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)和肺部病變能夠顯示清楚，還可以從形態(tài)學(xué)上觀察氣道的情況［13］。螺旋CT存在部分容積效應(yīng)，對肺部微小病灶的顯示欠佳，難以滿足臨床對BO的診斷要求［13］。

3.4.3 HRCT HRCT在屏氣或平靜呼吸下行軸位掃描，采用骨數(shù)字重建技術(shù)，掃描范圍仍為肺尖至膈腳，層厚一般為1～2 mm。HRCT使用薄層掃描技術(shù)，避免了部分容積效應(yīng)的干擾。它有較好的空間分辨力和密度分辨力，可反映肺部細(xì)支氣管的解剖學(xué)細(xì)節(jié)，能準(zhǔn)確顯示細(xì)支氣管管壁、管腔的異常征象及伴行血管的變化，對以小氣道病變?yōu)橹鞯募膊?，如BO有重要的診斷價(jià)值［13］。

4 影像學(xué)表現(xiàn)

4.1 胸部X線 大部分BO患者胸部X線表現(xiàn)正常；部分患者的胸部X線表現(xiàn)為肺紋理增多、增粗、紊亂，肺透光度增加；病變嚴(yán)重者表現(xiàn)為肺段的實(shí)變或不張，甚至是單側(cè)或局限性透明肺［3－4］。

4.2 螺旋CT BO患者胸部CT主要表現(xiàn)為馬賽克灌注、支氣管擴(kuò)張、支氣管壁增厚、單側(cè)或局限性透明肺、結(jié)節(jié)征、支氣管黏液栓等［14－15］。

4.3 HRCT BO在HRCT上主要征象為“馬賽克灌注”、細(xì)支氣管擴(kuò)張、細(xì)支氣管壁增厚、空氣潴留征、肺實(shí)變等［4，16－17］，診斷 BO 不能僅依靠 HRCT 表現(xiàn)，還需進(jìn)一步結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、肺功能，并除外其他原因引起的喘息性肺疾病。

4.3.1 “馬賽克灌注”（Mosaic perf usion patter n）肺密度增高區(qū)和肺密度減低區(qū)形成地圖狀或補(bǔ)丁樣影，且在肺密度減低區(qū)見異常擴(kuò)大或管壁增厚的氣道［15］。小氣道病變時(shí)，管壁增厚、管腔阻塞，可導(dǎo)致局部缺氧，造成反應(yīng)性血管收縮，使受累肺實(shí)質(zhì)密度減低。這種異常的低密度和正常肺組織的相對高密度形成了所謂的“馬賽克灌注”［15］。“馬賽克灌注”作為小氣道病變的常見征象，直接反映了小氣道病變的局灶性、不均勻性分布，同時(shí)也客觀地顯示病變的嚴(yán)重程度［12］。Ster n等［18］應(yīng)用深呼氣末圖像將兩肺共分為6葉（左肺上葉舌段為獨(dú)立肺葉），根據(jù)“馬賽克灌注”累及肺葉的數(shù)量進(jìn)行評分，依據(jù)分?jǐn)?shù)的高低提示病變的嚴(yán)重程度。其評分標(biāo)準(zhǔn)為：無“馬賽克灌注”征象為0分；該征象局限在1個(gè)肺葉為1分；超過2個(gè)及以上肺葉為2分?！榜R賽克灌注”為BO的早期影像學(xué)表現(xiàn)，在多種彌漫性肺部疾病的早期均可出現(xiàn)［19］。

4.3.2 細(xì)支氣管擴(kuò)張、細(xì)支氣管壁增厚 HRCT上能夠分辨的最小氣道直徑約2 mm，正常人肺部肋胸膜下2 c m以內(nèi)的氣道因超過其分辨能力而不能顯示。HRCT提示肋胸膜下1 c m范圍內(nèi)有可見細(xì)支氣管顯示即提示有細(xì)支氣管擴(kuò)張［20］。細(xì)支氣管與掃描平面呈垂直或斜面時(shí)，支氣管壁增厚表現(xiàn)為具有特征性的樹芽征和小葉中心性結(jié)節(jié)影；與掃描平面平行時(shí)則表現(xiàn)為肺小葉中央線樣分支影［21］。細(xì)支氣管擴(kuò)張、細(xì)支氣管壁增厚的影像學(xué)表現(xiàn)在BO中常見，但通常出現(xiàn)于病變的較晚階段［5］。

4.3.3 空氣潴留征（air trapping） HRCT表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)局限性異常的肺密度減低區(qū)，其內(nèi)的肺血管較正常肺密度區(qū)的血管細(xì)，病變呈斑片狀或非解剖的分布，常發(fā)生在阻塞或狹窄的小氣道遠(yuǎn)端（小葉或段水平）［20］?？諝怃罅粽鞅徽J(rèn)為是診斷BO敏感性及準(zhǔn)確率最高的影像學(xué)表現(xiàn)，文獻(xiàn)［3］報(bào)道幾乎所有BO患者均有此征象。Siegel等［22］認(rèn)為呼氣相CT掃描對空氣潴留征的檢出率較吸氣相CT掃描要高，對診斷小氣道阻塞性疾病的作用更大。鑒于多數(shù)嬰幼兒因年齡太小不能有效配合并完成呼氣相CT掃描，白鳳森等［23］提出對鎮(zhèn)靜狀態(tài)下的嬰幼兒采用通氣控制高分辨力CT（contr olled ventilation HRCT，CV－HRCT）掃描可以提高空氣潴留征的檢出率。

4.3.4 肺實(shí)變或肺不張 可為磨玻璃樣改變，也可為斑片狀、節(jié)段性或大葉性致密影，常見支氣管充氣征。合并肺不張時(shí)，表現(xiàn)為病變肺部致密影、體積減小。

4.3.5 單側(cè)或局限性肺透明變 HRCT表現(xiàn)為病變區(qū)域（患側(cè)肺葉、肺段）肺透光度較正常肺野增高，伴或不伴有肺體積不同程度的減少，呼氣時(shí)氣體潴留明顯［24］。

4.3.6 其他 HRCT上還可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)征、網(wǎng)狀致密影等［15］，但這些表現(xiàn)在BO均不常見。

5 總結(jié)

BO在兒童中的發(fā)病率有逐年上升的趨勢，其早期診斷、早期治療是改善BO患者預(yù)后的關(guān)鍵因素。HRCT作為一種無創(chuàng)、精確、可重復(fù)的檢查方法，可較清楚地顯示小氣道的形態(tài)學(xué)變化特點(diǎn)，從而對BO進(jìn)行早期診斷。隨著影像學(xué)技術(shù)的迅速發(fā)展，HRCT在BO早期診斷中的作用越來越重要。

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