陳培楠 黃壯士

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院胸外科 鄭州450000

賁門失弛緩癥合并食管癌臨床少見，容易誤診，我院近期收治1例?，F(xiàn)復(fù)習(xí)近十年來的中文相關(guān)文獻(xiàn)，并結(jié)合該例臨床資料，對臨床診治要點總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 典型病例 患者，男，59歲，醫(yī)務(wù)工作者。40年前因反復(fù)發(fā)作吞咽困難確診為賁門失弛緩癥。因癥狀常自行緩解和恐懼手術(shù)未行治療，僅定期行上消化道造影。近期吞咽困難逐漸加重，行造影檢查見食管擴(kuò)張，最寬處達(dá)5 cm，鋇劑通過賁門受阻，未見明顯黏膜破壞征象。內(nèi)鏡檢查見食管距門齒32～36 cm處黏膜隆起不平、質(zhì)脆，病理示鱗癌。2012-05-07，胸部增強(qiáng)CT顯示食管中下段管壁增厚、管腔狹窄、上段食管顯著擴(kuò)張。充分術(shù)前準(zhǔn)備后采取左胸小切口入路，術(shù)中見食管管徑明顯增大，腫瘤上緣位于主動脈弓下約3 cm處，約3 cm×1 cm×1 cm、質(zhì)硬，未見明顯外侵。行食管癌根治行切除、食管胃頸部機(jī)械側(cè)-側(cè)吻合術(shù)。術(shù)后病理顯示潰瘍型鱗癌II級，癌組織侵及全層。清掃淋巴結(jié)15個未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。

1.2 方法 計算機(jī)檢索和人工檢索2000—2012年的相關(guān)中文文獻(xiàn)，以“賁門失遲緩癥，食管癌”為檢索詞。計算機(jī)檢索的數(shù)據(jù)庫為萬方醫(yī)學(xué)網(wǎng)“中國生物醫(yī)學(xué)期刊論文”、“中國生物醫(yī)學(xué)學(xué)位論文”、“中國生物醫(yī)學(xué)會議論文”數(shù)據(jù)庫。檢索時間截至2012-10-30。

2 結(jié)果

檢索共發(fā)現(xiàn)22篇相關(guān)文獻(xiàn)。賁門失遲緩癥并發(fā)食管癌的患者共計52例。性別:男性35例，女性17例;男女比約2∶1。年齡:最小年齡27歲，最大年齡77歲，除去只給出年齡區(qū)間在48-62歲的四例，其余平均年齡49.42歲。食管癌確診時間:從賁門失弛緩癥發(fā)病到診斷食管癌的時間是2～34年，其中＞6年37例，占71.11%。食管癌被確診時患者的臨床癥狀:除去兩例患者未提及癥狀，其余50例病人均表現(xiàn)有吞咽困難逐漸加重且無緩解期，以胸痛為主要癥狀者18例，聲嘶2例。貧血、消瘦者1例等。腫瘤部位:腫瘤位于中段34例，上段7例，下段11例。腫瘤病理類型:鱗癌50例，癌肉瘤1例、腺癌1例。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移:就診時4名患者已出現(xiàn)鎖骨下淋巴轉(zhuǎn)移，1名患者肺轉(zhuǎn)移。接受手術(shù)病人中術(shù)中發(fā)現(xiàn)“胸腔內(nèi)擴(kuò)散”2例;治療方法:51例病例中有38例提及治療方法，30例采取手術(shù)治療。其中26例行常規(guī)食管癌根治術(shù)，2例姑息性切除，一例為患者合并肝硬化因肝功能低下行姑息性切除+heller+胃底折疊賁門成形術(shù)，一例因腫塊巨大無法切除而僅行heller術(shù);另外2例探查。非手術(shù)治療中支架置入2例，單純行放化療6例;隨訪結(jié)果:報道中提及隨訪的病例共27例，生存時間少于1年的3例。超過5年的僅2例。

3 討論

賁門失弛緩癥是一種少見的原發(fā)性食管運動障礙疾病，最早由William于1672年報道，該病以食管體部正常蠕動消失及吞咽時下食管括約肌松弛不良為特征，發(fā)病率約為0.5/10萬～1/10萬，常見于20～50歲［1］。Fagge于1872年報告第1例賁門失弛緩癥并發(fā)食管癌，從此，兩者的相關(guān)性逐漸引起人們注意。目前認(rèn)為，在賁門失遲緩癥末期，食管的蠕動功能被不可逆的損害，食物潴留于食管，易引起潴留性食管炎［2］。潴留食物長期刺激食管黏膜，造成黏膜糜爛、潰瘍，上皮不斷修復(fù)、增生，出現(xiàn)不典型增生的上皮，最終導(dǎo)致癌變。有學(xué)者報道［2-3］，賁門失弛緩癥并發(fā)食管癌概率為3.5%～6%，遠(yuǎn)高于正常人群食管癌的平均發(fā)生率7.0/10萬。因此，目前普遍認(rèn)為賁門失弛緩癥是一種癌前病變［4］。

賁門失弛緩癥易發(fā)生于年輕女性，但合并食管癌則多見于高齡男性。ZendehdelK［5］于2011年在瑞典所做的大樣本回顧性研究中顯示男女比高達(dá)10∶1。本文男35人，女17人，男女比約2∶1，與LeeuwenburghI［6］報道一致。平均年齡49.42歲，高于賁門失弛緩癥的好發(fā)年齡［1］。

原發(fā)食管癌的好發(fā)部位為食管中段、其次是下段、上段較少，多系鱗癌［7］。本文腫瘤位于中段34例，上段7例，下段11例。其中鱗癌50例，占96.1%。說明賁門失弛緩癥合并食管癌的發(fā)病部位、病理類型等與原發(fā)食管癌并無不同。

賁門失弛緩癥臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的吞咽困難，時輕時重，可自行緩解。而食管癌典型癥狀為進(jìn)行性吞咽困難。由于二者癥狀類似，易相互掩蓋，且由于管腔擴(kuò)張，腫瘤進(jìn)展較長時間才可出現(xiàn)梗阻癥狀，故易延誤診治。本文全部患者就診時表現(xiàn)為吞咽困難加重且無明顯緩解，4名患者已出現(xiàn)鎖骨下淋巴轉(zhuǎn)移，1名肺轉(zhuǎn)移，喪失了治療時機(jī)。說明賁門失弛緩癥患者出現(xiàn)不可緩解的吞咽困難，是并發(fā)食管癌的征兆，應(yīng)加以警惕。本例患者雖確診賁門失弛緩癥40年，但由于其本身是醫(yī)務(wù)工作者對癥狀敏感，當(dāng)發(fā)生不能緩解的癥狀時能及時就診，是沒有誤診的重要因素。盡管目前沒有一個明確的標(biāo)準(zhǔn)來指導(dǎo)賁門失遲緩癥患者如何進(jìn)行癌前篩查，但LeeuwenburghI［6］報道賁門失弛緩癥平均24年并發(fā)食管癌，而GockelI等［2］建議對確診該病10年的患者定期進(jìn)行內(nèi)鏡檢查可以及早發(fā)現(xiàn)惡變;也有學(xué)者認(rèn)為確診賁門失弛緩癥需每四年進(jìn)行一次檢查［4］。本文發(fā)現(xiàn)，診斷賁門失弛緩癥后6年并發(fā)食管癌的占71.11%，故病程超過6年的賁門失遲緩癥患者應(yīng)提高警惕。

由于賁門失弛緩癥患者食管高度擴(kuò)張，管腔內(nèi)又常有潴留物，食管造影很難發(fā)現(xiàn)黏膜病變，易造成漏診。故臨床醫(yī)生一定要了解食管黏膜是否光滑完整，必須行食管鏡檢查以排除黏膜惡變［8］。本例上消化道造影顯示吞鋇后食管擴(kuò)張，最寬約5cm，約為3度擴(kuò)張，但未提示食管癌可能，而是結(jié)合內(nèi)鏡+活檢診斷為重度賁門失遲緩癥合并食管鱗癌。

曾認(rèn)為對賁門失弛緩癥患者進(jìn)行手術(shù)和擴(kuò)張術(shù)治療，可以有效降低食管癌的發(fā)生率。但近年ZendehdelK［5］報道肌層切開術(shù)并不減少食管鱗癌的發(fā)病率，同時也不增加食管腺癌的發(fā)生率，。LeeuwenburghI等［6］對448例球囊擴(kuò)張術(shù)后患者進(jìn)行了定期內(nèi)鏡檢查，結(jié)果有15人分別于術(shù)后10～43年之間并發(fā)食管鱗癌。國內(nèi)李保慶等［3］報道318例heller術(shù)后患者中有6例分別于4、5、16、17、18年發(fā)現(xiàn)食管癌。崔光輝等［9］報道一例擴(kuò)張術(shù)后18年并發(fā)食管癌。這可能與手術(shù)僅可改善排空而無法恢復(fù)食管停止的蠕動功能有關(guān)［10］。故目前認(rèn)為，食管胃結(jié)合部肌層切開術(shù)和各種擴(kuò)張手術(shù)并不能有效防止癌癥的發(fā)生。對于并發(fā)食管癌患者，一旦確診，應(yīng)積極行食管癌根治術(shù)。田大力等［11］報道一例患者因為肝硬化，肝功能不全，距腫瘤2 cm切除，并行區(qū)域淋巴結(jié)清掃，結(jié)合術(shù)后放化療，患者術(shù)后生存超過5年。本例患者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯全層，但未侵犯至外膜，完整切除腫瘤，術(shù)后隨訪一般情況良好，仍在進(jìn)行中。

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