何勤國,王小芳,賀文欣
患者,女,20歲,因全身起皮疹伴瘙癢3 d于2011年10月5日就診。發(fā)疹前1周因中止妊娠手術(shù)而使用過帕珠沙星和奧硝唑。既往無藥物過敏史和銀屑病史。入院時檢查:一般情況良好,無發(fā)熱。皮膚檢查:軀干及四肢近端為彌漫性水腫性紅斑,皮疹顏色呈暗紅色或暗紅帶黑色,壓之褪色或褪色不全。皮疹由軀干向上蔓延至上胸部鎖骨、雙上臂上1/3處,向下蔓延至雙大腿上1/4處。四肢中遠(yuǎn)端及頭、面、頸部均無皮疹。在腰圍、雙腋下、雙腹股溝部見密集而均勻分布的粟粒大小球形乳白色膿皰,部分膿皰已相互融合成“膿湖”狀。舌苔厚,表面有薄黃痂。實驗室檢查:肝腎功能、胸部X線片、B超(肝、膽、胰、脾、腎及婦科)等檢查均未見異常,白細(xì)胞總數(shù) 18.1×109/L,中性粒細(xì)胞 86.2%,取“膿湖”部皰液作培養(yǎng),無細(xì)菌生長。當(dāng)時雖不能明確診斷,但鑒于患者病情嚴(yán)重,當(dāng)即給予靜滴地塞米松10 mg/d、阿奇霉素0.5 g/d,及其他對癥治療措施。當(dāng)天及第2天,病情無明顯變化,第3天上午發(fā)現(xiàn)患者精神萎靡,體溫38.5~39.5℃之間,四肢近端皮疹范圍擴(kuò)大,遠(yuǎn)端手足部出現(xiàn)散在分布的黃豆至蠶豆大紅斑、丘疹,但腰圍部的膿皰已有部分消退,出現(xiàn)少量脫屑。當(dāng)天請外院專家會診,診斷為皰疹樣膿皰病。除原治療外,建議加強(qiáng)支持療法。以后數(shù)天,軀干部皮疹漸消退,并出現(xiàn)較明顯脫屑,但四肢和頭面部皮疹仍繼續(xù)增多,呈彌漫性暗紅斑。至發(fā)疹第8天時,病情開始穩(wěn)定,無新發(fā)皮疹,軀干部膿皰全部消退,全身皮疹顏色變淡,軀干及面部出現(xiàn)樹葉狀脫屑,復(fù)查血白細(xì)胞總數(shù)為8.0×109/L,中性粒細(xì)胞為65.0%。據(jù)此,皮質(zhì)激素開始減量?;颊咦≡?3 d痊愈出院,隨訪2個月未復(fù)發(fā)。
皰疹樣膿皰病又稱膿皰性皰疹性皮炎,是一種極少見的急性危重性皮膚病,好發(fā)于妊娠期婦女,以在紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生淺表性、群集性無菌性膿皰為特征。本病在1872年由Hebra首次報道,大多數(shù)發(fā)生于妊娠期婦女,尤其是妊娠期末的3個月,也可發(fā)生于非孕婦和男性。其病因至今尚未明了,可能與妊娠時內(nèi)分泌紊亂及感染中毒有關(guān)[1]。也有作者[2]認(rèn)為,該病是膿皰型銀屑病的一種類型,其皮疹處組織病理學(xué)改變也符合膿皰型銀屑病。張更建等[3]報道的5例患者中有1例孕31周患者,在雙肘關(guān)節(jié)伸側(cè)有少許鱗屑性斑塊,病期5年,皮疹局限穩(wěn)定。本病的臨床特征為:(1)急性起病,皮疹范圍為全身性,尤以腋部、腹股溝部、乳房下、腰圍部為主,常對稱分布。(2)在紅斑的基礎(chǔ)上出現(xiàn)密集分布的粟粒大小的無菌性膿皰,膿皰常常成批出現(xiàn),當(dāng)部分膿皰相互融合時可形成“膿湖”。(3)膿皰很快干燥,出現(xiàn)細(xì)薄鱗屑。(4)皮疹消退后可出現(xiàn)暗紅色色素沉著。(5)皮疹高峰時出現(xiàn)明顯的全身癥狀,如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、精神萎靡和其他表現(xiàn)。(6)腎上腺皮質(zhì)激素療效不肯定。本例患者符合上述前5項癥狀,此外,外周血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞比例數(shù)明顯升高,且腎上腺皮質(zhì)激素有明顯療效。
本病應(yīng)與下列疾病相鑒別:(1)急性泛發(fā)性膿皰性銀屑病:該病患者全身出現(xiàn)廣泛的紅色斑片,上覆細(xì)薄鱗屑,部分紅斑上有密集粟粒大小膿皰,以肢體皺折部位多見。膿皰可相互融合形成“膿湖”,破潰后糜爛、滲液?;颊叱0橛懈邿岷完P(guān)節(jié)痛,指、趾甲常出現(xiàn)碎裂剝蝕或甲板增厚,甲下有鱗屑或膿皰。(2)角層下膿皰病:本病病因不明,多見于中年婦女,好發(fā)部位為腋窩、腹股溝、乳房下、四肢屈側(cè)等皮膚皺折部位。皮疹為大小不等、表淺而松弛的膿皰,成群分布,排列成環(huán)狀或地圖狀。數(shù)日后膿皰干涸結(jié)痂、脫屑愈合。皮疹可反復(fù)發(fā)作,致病程遷延,但全身狀況良好。(3)妊娠皰疹:本病多發(fā)生于妊娠中期,偶爾也可在分娩后發(fā)病。在發(fā)疹前常有全身不適、乏力、頭痛、畏寒發(fā)熱等癥狀,繼之在四肢及軀干部出現(xiàn)多形性皮疹,表現(xiàn)為紅斑、水皰、大皰及風(fēng)團(tuán)樣皮疹,皰壁厚而緊張,基底有紅暈,皰壁破潰后糜爛、滲液,一般無膿皰。
[1] 趙敏,張瓊,周杰英.妊娠并發(fā)皰疹樣膿皰病1例[J].中華婦產(chǎn)科雜志,2003,38(5):422.
[2] Odom RB.安德魯斯皮膚病學(xué)[M].9版.北京:科學(xué)出版社,2001:594.
[3] 張更建,董生風(fēng),王豫黔,等.皰疹樣膿皰病5例臨床分析[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2008,22(9):537-538.