林端嫻 吳蘭雁 張琳等
[摘要] 白色海綿狀斑痣是一種少見的常染色體顯性遺傳病,本文報道同胞兄弟均患白色海綿狀斑痣,因其個人生活嗜好不同導(dǎo)致不同的臨床體征。
[關(guān)鍵詞] 白色海綿狀斑痣; 吸煙; 遺傳病
[中圖分類號] R 781.5 [文獻標志碼] B [doi] 10.7518/hxkq.2013.04.025
白色海綿狀斑痣(white sponge nevus,WSN)是一種少見的常染色體顯性遺傳病,臨床容易誤診,需與口腔白斑病、口腔扁平苔蘚、口腔假絲酵母菌病、咬頰癥、白色水腫等相鑒別[1]。四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院收治同胞兄弟WSN患者,因其個人生活嗜好不同而臨床損害特點不同,現(xiàn)對此進行報道。
1 病例報告
病例1,男,55歲,2011年3月30日因“口腔白膜11年余,脫皮1年”就診?;颊邿o煙酒嗜好。臨床檢查:雙側(cè)舌腹、雙頰及下唇內(nèi)側(cè)黏膜見廣泛白色水波樣皺褶,厚度不均,表面粗糙,有小濾泡,捫軟,稍用力可拭去部分皺褶(圖1)。臨床診斷:白色
海綿狀斑痣。切取右頰病損組織送活檢,術(shù)后給予抗生素及復(fù)方氯己定液含漱。病理檢查結(jié)果:上皮增厚,不全角化,多數(shù)棘細胞呈空泡性變,基底細胞層增多,未見異常增生(圖2)。
病例2,男,58歲,病例1的胞兄,因“與弟弟有類似白膜”要求檢查?;颊哂?0余年的吸煙史,平均每天10余支。臨床檢查:雙側(cè)舌腹、雙頰及上下唇內(nèi)側(cè)黏膜見廣泛灰白色斑片,厚度、質(zhì)地均勻,表面光滑,捫軟,角化程度較高的區(qū)域可見皺褶或濾泡狀改變,用力不可拭去(圖3)。臨床診斷:白色角化癥伴白色海綿狀斑痣。
因白色海綿狀斑痣無特異性療法,癥狀明顯時給予復(fù)方氯己定液含漱,保持口腔清潔,并隨訪觀察。病例1在活檢術(shù)后其全口病損較術(shù)前明顯減輕。經(jīng)電話隨訪,患者訴病情穩(wěn)定無加重。
2 討論
白色海綿狀斑痣的臨床診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及家族史,必要時行病理檢查。臨床表現(xiàn)為灰白色皺褶,表面呈小濾泡狀,似海綿,捫之柔軟。病理表現(xiàn)主要為上皮增厚,表層不全角化,棘細胞空泡性變,基底細胞增多,但分化良好。
本報道中,病例1的臨床體征符合典型的WSN,但病例2的體征則以口腔白角化為主,所伴WSN較輕微、不典型,其白角化多由長期吸煙引起。研究表明,WSN的非角化上皮發(fā)生了角化上皮特有的超微結(jié)構(gòu)改變,而吸煙可促進上皮過角化或不全角化。從理論上講,吸煙可能加重WSN病情,但本文病例卻相反,相關(guān)機制值得進一步探討。病例1在活檢術(shù)后其全口病損較術(shù)前明顯減輕,推測與患者術(shù)后服用青霉素類抗生素和局部使用氯己定含漱液有關(guān)。研究表明,青霉素類和氯己定類對WSN有效[2-3],這可能與局部微生物環(huán)境的改變有關(guān)[4]。
[參考文獻]
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(本文編輯 李彩)