陳博 趙尚軍

19例Ramsay-Hunt綜合征臨床分析

陳博 趙尚軍

目的 對(duì) Ramsay-Hunt 綜合征的臨床特征、治療方法、治療時(shí)間及預(yù)后的關(guān)系進(jìn)行探討。方法 回顧性分析2005年10月～2012年7月收治的19例Ramsay-Hunt綜合征的臨床資料進(jìn)行綜合分析。結(jié)果 治愈8例, 好轉(zhuǎn)8例, 無效3例。 結(jié)論 Ramsay-Hunt 綜合征的預(yù)后與病損程度成正比, 早期診斷早期治療則預(yù)后較好。激素、抗病毒、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等綜合治療對(duì)Ramsay-Hun綜合征療效確切。

帶狀皰疹；面神經(jīng)麻痹；Ramsay-Hunt綜合征

Ramsay-Hunt綜合征(ramsay-hunt syndrome, RHS), 還被稱為帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征, 癥狀表現(xiàn)為多發(fā)顱神經(jīng)炎,是由水痘-帶狀皰疹病毒(varicella zoter virus, VZV)感染造成的, 水痘-帶狀皰疹病毒可侵犯Ⅲ-Ⅹ顱神經(jīng)［1,2］, 其中以面神經(jīng)最為常見, 表現(xiàn)癥狀主要為：一側(cè)耳部劇痛、耳部皰疹、同側(cè)周圍性面癱、可伴有聽力和平衡障礙。1907年Ramsay-Hunt首先報(bào)告因面神經(jīng)膝狀節(jié)皰疹性引起的一組特殊癥狀的病例, 后被稱為Hunt綜合征。該病發(fā)病率不高, 臨床易誤診；現(xiàn)對(duì)包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科2005年10月～2012年7月收治的RHS患者19例行回顧性分析, 依據(jù)病例的診斷及治療特點(diǎn)進(jìn)行綜合性分析總結(jié), 提高診治率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2005年10月～2012年7月本科收治的19例Ramsay-Hunt綜合征患者, 其中男性患者病例11例,女性患者病例8例, 年齡分布在18～65歲之間, 平均年齡為44.3歲, 全部為單側(cè)患病, 包含左側(cè)患病11例, 右側(cè)患病8例。

1.2 臨床表現(xiàn) 在全部的19例患者中, 有感冒、勞累、著涼病史者13例；無明顯誘因者6例；病初均有不同程度的耳痛, 其中14例疼痛較劇烈。耳部皰疹出現(xiàn)時(shí)間均在耳痛后,但與面癱出現(xiàn)時(shí)間卻有明顯差別：在面癱之前出現(xiàn)的有6例,與面癱同時(shí)發(fā)生的有4例, 在面癱發(fā)生2～8 d后出現(xiàn)的有9例。皰疹均成簇分布于耳廓和外耳道口, 在同側(cè)外耳道深部、鼓膜、額部、舌前部、軟腭及頸部同時(shí)或分別出現(xiàn)的有5例。17例出現(xiàn)不同程度的面癱, 具體癥狀表現(xiàn)為患側(cè)眼瞼閉合不全、額紋消失、鼻唇溝消失或變淺、鼓腮漏氣等。面癱出現(xiàn)時(shí)間： 4例和耳痛同時(shí)發(fā)生, 13例在耳痛發(fā)生2～5 d后出現(xiàn)面癱, 8例于耳部出疹后 3～5 d,9 例于出疹后 6～10 d； 2例因首發(fā)面癱而誤診為 Bell 面癱,4 d 后出現(xiàn)耳部皰疹才明確診斷； 19例中, 9例伴眩暈。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 在顱腦MRI檢查結(jié)果中, 有17例在橋小腦角、腦干均見占位性病變, 其余2例未行此項(xiàng)檢查。采用丹麥產(chǎn)純音聽力計(jì), 對(duì)本組19例進(jìn)行純音測(cè)聽檢查, 按WHO(1980)聽力損失評(píng)殘標(biāo)準(zhǔn)劃分［3］, 結(jié)果顯示, 12例伴有耳鳴及聽力減退, 10例為感音性聾, 5例為輕度聾, 4例為中度聾, 2例為重度聾, 2例為混合性耳聾。進(jìn)行聲導(dǎo)抗檢查16例, 結(jié)果顯示其中11例的鐙骨肌反射消失, 5例存在。18例患者進(jìn)行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查, 其中異常病例有12例, 10例聽力下降患者有異常8例；7例無聽力下降患者中異常4例, 主要表現(xiàn)為：Ⅰ波分化不良或波形消失和潛伏期延長(zhǎng),Ⅰ～Ⅲ波峰間潛伏期延長(zhǎng)。15例進(jìn)行CT或MRI檢查, 排除內(nèi)耳道及橋小腦角占位性病變。5例進(jìn)行腦脊液檢查, 其中2例患者的細(xì)胞數(shù)輕度增高, 3例患者的蛋白輕度增高。

1.4 誤診疾病及誤診時(shí)間 被外院誤診或是因本院首診誤診為貝爾面癱的病例有3例, 外耳道炎1例, 梅尼埃病、三叉神經(jīng)痛、單純皰疹各有1例, 突發(fā)性耳聾、椎基底動(dòng)脈供血不足、多顱神經(jīng)炎各有1例。誤診時(shí)間是指患者到醫(yī)療機(jī)構(gòu)首次就診至確診的間隔時(shí)間, 誤診時(shí)間小于3 d的病例有2例, 在3～7 d病例有5例, 超過7 d的病例有3例, 平均誤診時(shí)間為6～8 d。

1.5 確診依據(jù) 依據(jù)VZV侵犯深度及范圍, Ramsay-Hunt綜合征在臨床診斷上可以被分為3種類型［4］。Ⅰ型：耳部帶狀皰疹；Ⅱ型：耳部帶狀皰疹合并面癱；Ⅲ型：耳部皰疹并發(fā)面癱及內(nèi)耳功能障礙, 病變累及舌咽、迷走神經(jīng), 可出現(xiàn)咽痛、耳痛、心動(dòng)徐緩、暫時(shí)性高血壓等癥。在臨床上診斷中遇到以下癥狀(即使無耳部皰疹)均考慮為早期 Hunt綜合征：患側(cè)耳痛、面部神經(jīng)痛伴周圍性面癱, 有水痘病史者。還可以結(jié)合測(cè)定血清特異性 VZV 抗體診斷［5］。臨床診斷中出現(xiàn)急性中耳炎伴面癱癥狀者, 應(yīng)該仔細(xì)檢查其外耳道和鼓膜, 盡快發(fā)現(xiàn)皰疹痕跡并明確診斷。本組所選擇的病例在病程中均先后出現(xiàn)耳痛、耳部皰疹和同側(cè)周圍性面癱典型三聯(lián)征癥狀, 并排除其他疾病后明確診斷為Ramsay-Hunt綜合征。

1.6 治療 全部選擇病例均接受抗病毒、維生素、糖皮質(zhì)激素、擴(kuò)張血管藥、抗生素以及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥的治療?？共《荆喊⑽袈屙f0.5 g靜脈滴注, 1次/ d, 療程為7～14 d；激素治療：地塞米松10 mg靜脈滴注, 1次/d, 治療7 d后逐步減量；擴(kuò)張血管、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療：金鈉多注射液25 ml靜脈滴注(每支5 ml含銀杏葉提取物17.5 mg, 銀杏黃酮苷4.2 mg), 1次/ d；維生素B1100 mg, 維生素B120.5 mg, 肌內(nèi)注射, 1次/ d；能量合劑ATP、CoA等, 10～14 d為1個(gè)療程, 治療1～2個(gè)療程；針灸理療, 局部皰疹可以用酞酊胺軟膏外涂, 并適量輔以抗生素防治感染, 有面癱者予以針灸、理療；有顯著疼痛患者可以口服卡馬西平、曲馬多、萘丁美酮止痛。本組所選擇病例均已治療并隨訪半年以上。

2 結(jié)果

2.1 轉(zhuǎn)歸 19例患者在本院治療15～36 d, 平均治療時(shí)間為23.5 d。出院時(shí)皰疹均消失；3例仍有較劇烈耳痛；聽力下降：6例有所恢復(fù), 4例無明顯改善。隨訪3個(gè)月, 眩暈均有不同程度的緩解, 1例患者仍有較劇烈耳痛癥狀, 3例患者面癱癥狀無明顯改善, 2例患者聽力下降無明顯改善。

對(duì)17例不同程度的面癱患者, 分別在入院時(shí)和治療15 d后對(duì)患者的面神經(jīng)癱瘓進(jìn)行臨床評(píng)定。依據(jù)House［2］將面肌受損程度和功能恢復(fù)劃分為6級(jí), 主要表現(xiàn)癥狀為：靜止?fàn)顟B(tài)面部是否對(duì)稱、眼裂能否閉合、面肌張力是否聯(lián)動(dòng)等。治療后面肌近期恢復(fù)情況見表1。

2.2 臨床療效及其判定標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)汪旭芳等［6］療效標(biāo)準(zhǔn)評(píng)定和臨床療效分別見表2和表3。

表1 治療后面肌近期恢復(fù)情況

表2 療效標(biāo)準(zhǔn)評(píng)定

表3 19例患者治療情況統(tǒng)計(jì)(n,%)

3 討論

近期研究認(rèn)為Ramsay-Hunt綜合征是由水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)感染造成的, 主要涉及面神經(jīng)為主的多發(fā)性顱神經(jīng)病變, 可以為單一顱神經(jīng)損害, 也可為多顱神經(jīng)同時(shí)損害或先后損害, 水痘-帶狀皰疹病毒最初感染時(shí), VZV在口腔黏膜處廣泛分布, 較易從舌表面的味蕾經(jīng)由鼓索神經(jīng)上行,潛伏于膝狀神經(jīng)節(jié)的隨體細(xì)胞(setllite cell)內(nèi)。當(dāng)細(xì)胞免疫低下時(shí), 在膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)VZV再活化, 引起面神經(jīng)炎和位聽神經(jīng)炎［1,2］。VZV不僅存在于中耳黏膜、鐙骨肌、面神經(jīng)鞘及內(nèi)淋巴液中, 而且在膝狀神經(jīng)節(jié)、前庭神經(jīng)節(jié)、螺旋神經(jīng)節(jié)以及附近的軟腦膜中也發(fā)現(xiàn)了VZV DNA, 甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)核及脊髓。在VZV累及的使各種顱神經(jīng)受損的情況, 其中以面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支受損概率最高, 為93.8%, 再次為耳蝸神經(jīng)62.9%、前庭神經(jīng)43.8%、三叉神經(jīng)15.2%、舌咽神經(jīng)3.8%和迷走神經(jīng)2.4%［2］。由于面神經(jīng)管外覆狹窄的骨性管腔, 當(dāng)病毒感染引起面神經(jīng)水腫時(shí)使管內(nèi)壓力升高, 產(chǎn)生水腫-缺血的惡性循環(huán), 加重神經(jīng)的變性、神經(jīng)元破壞, 甚至高度神經(jīng)損害。如不及時(shí)合理診斷治療, 不僅會(huì)造成后遺高度面癱, 還可能導(dǎo)致聽力障礙和耳廓及其周圍的帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛。早期診斷后, 高效抗病毒藥物和大劑量皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合使用往往能取得較好的療效, 大多患者預(yù)后良好。在臨床藥物應(yīng)用中, 作者主張無論皰疹何時(shí)出現(xiàn)都應(yīng)給予抗病毒治療, 僅僅單純激素的使用治療有可能使病毒易于擴(kuò)散, 甚至進(jìn)入腦、脊髓等部位, 導(dǎo)致永久性面癱及不可逆聽力喪失, 影響預(yù)后［7］。

由于Ramsay-Hunt綜合征的病理機(jī)制較復(fù)雜, 不同時(shí)期的病理改變具有特異性, 早期以水腫-缺血的惡性循環(huán)為主,之后可能演變?yōu)檎尺B、髓鞘脫失或軸索變性等嚴(yán)重并發(fā)癥,因此, 不同時(shí)期把握相應(yīng)的治療方法至關(guān)重要。依據(jù)本組選擇病例的治療體會(huì), 在早期治療中宜提倡抗病毒和激素聯(lián)合應(yīng)用, 以營(yíng)養(yǎng)和保護(hù)神經(jīng)、消除水腫為主, 輔助以必要的理療；在恢復(fù)期治療中宜提倡促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)為主, 如改善微循環(huán)、按摩、針灸、自我功能訓(xùn)練等。

治療中提高診斷率, 縮短誤診時(shí)間、盡量避免誤診也是關(guān)系患者預(yù)后的重要因素, 在臨床工作中要詳細(xì)詢問病史,加強(qiáng)隨診；加強(qiáng)細(xì)致的耳部檢查；增強(qiáng)對(duì)病程中不同時(shí)期不同形態(tài)皮疹的識(shí)別能力, 有助于早期發(fā)現(xiàn)皰疹或皰疹的痕跡,提高早期診斷率, 還要加強(qiáng)對(duì)本病的基礎(chǔ)理論知識(shí)的學(xué)習(xí),提高診斷水平, 在臨床診斷中對(duì)于原因不明的眩暈、聽力下降伴周圍性面癱應(yīng)及早行血清特異性VZV抗體測(cè)定, 為明確診斷提供依據(jù)。

［1］ 遲魯放.面神經(jīng)疾病.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社, 2007:243-247.

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014010 包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科(陳博)，骨科(趙尚軍)