賈革紅，李愛霞

唐氏綜合征是并發(fā)精神發(fā)育遲滯的綜合征之一，俗稱先天愚型或21-三體綜合征。它是最常見的一種染色體疾病，嬰兒中的發(fā)病率為1/800~1/600，無人種間差異。神經(jīng)發(fā)育和行為功能缺陷為本病的主要癥狀，多為中重度智力低下(智商25~49)，且隨著年齡增長，智商逐漸降低；開始說話的年齡平均遲至4~6歲，95%有發(fā)音缺陷，表現(xiàn)為音量低，聲調(diào)受限[1]。唐氏綜合征兒童有增加的趨勢[2]，給患兒及其家庭帶來很大困難。言語訓(xùn)練有著重要意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2009年3月~2011年3月在河北省兒童醫(yī)院腦癱康復(fù)中心和中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院就診并進(jìn)行言語訓(xùn)練的唐氏綜合征患兒共30例，其中男性20例，女性10例；年齡1~10歲；言語訓(xùn)練時(shí)間3~24個(gè)月，平均7.6個(gè)月。均符合唐氏綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。根據(jù)年齡分為3組：幼兒期、學(xué)齡前期、學(xué)齡期。見表1。

1.2 方法

對患兒進(jìn)行言語訓(xùn)練，每次30 min，每日1次，共6個(gè)月。

表1 患兒一般情況(n)

1.2.1 口腔知覺訓(xùn)練 ①口腔脫敏訓(xùn)練：用手輕輕從患兒雙肩撫摸到面頰，再至口周；用果珍、可樂或雪碧等口腔較敏感的食物進(jìn)行脫敏訓(xùn)練；②口腔按摩：戴粗面橡膠手套，按摩患兒口腔頰部、軟腭、舌面[4]；③咀嚼訓(xùn)練：進(jìn)食各種形狀、質(zhì)地的食物。

1.2.2 構(gòu)音器官運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練 ①舌：舌外伸，用壓舌板輔助做舌的左右、上下運(yùn)動(dòng)；②唇：突展唇運(yùn)動(dòng)，先模仿，再主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。

1.2.3 理解訓(xùn)練 根據(jù)患兒檢查結(jié)果制定計(jì)劃。語言前階段：①交流態(tài)度的訓(xùn)練；②事物的操作訓(xùn)練。語言階段：①識(shí)實(shí)物；②識(shí)卡片；③范疇詞訓(xùn)練；④形容詞訓(xùn)練；⑤句子水平的理解訓(xùn)練。表達(dá)訓(xùn)練：①口型模仿；②發(fā)單音，如a、u、i；③復(fù)述單字；④復(fù)述單詞；⑤矯正發(fā)音。

1.3 評定方法

治療前后用韋氏學(xué)齡前兒童智力量表(WPPSI)檢查患兒智商；用兒童語言發(fā)育遲緩檢查法(S-S法)和構(gòu)音障礙檢查評定兒童語言發(fā)育。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

2 結(jié)果

治療前，患兒交流態(tài)度良好，為Ⅰ群。無明顯表情變化，容易適應(yīng)環(huán)境，對人、對物有注視、追視，注意力集中時(shí)間短暫，對熟人的日常生活交流有部分回應(yīng)(如目光、手勢和表情等)。言語理解好于表達(dá)，但理解、表達(dá)及操作均落后于實(shí)際年齡，年齡越大，落后越多。70%患兒的表達(dá)均為被動(dòng)，需要提醒。表達(dá)時(shí)音量較低，清晰度欠佳，韻律、聲調(diào)異常。75%患兒不僅喜歡手勢模仿，而且可以進(jìn)行主動(dòng)的手勢語表達(dá)?；純嚎谇幻舾卸容^高，口腔異常反射(咬合及吸吮反射等)殘存。舌運(yùn)動(dòng)以前后運(yùn)動(dòng)為主，靈活性較差，運(yùn)動(dòng)速度慢；下頜運(yùn)動(dòng)以上下運(yùn)動(dòng)為主；舌唇運(yùn)動(dòng)相對較好。13%左右患兒不會(huì)用吸管，口腔內(nèi)有食物殘留。16%患兒有伸舌綜合征的表現(xiàn)，有的患兒伸舌綜合征比較明顯，造成口唇干裂流血，影響正常進(jìn)食。

訓(xùn)練后，80%患兒交流態(tài)度良好，注意力集中時(shí)間延長，對他人的反應(yīng)較前敏感。70%可以用單詞回答問題，偶爾可以進(jìn)行簡單的提問，與熟悉的人會(huì)話時(shí)主動(dòng)語言較多。可以用單詞較主動(dòng)地表達(dá)自己的意愿，主動(dòng)表達(dá)的詞匯增多，單詞水平的清晰度改善，但音量、聲調(diào)、韻律無明顯改善。口腔敏感度降低，可以進(jìn)食普食，口腔內(nèi)食物殘留明顯減少，舌運(yùn)動(dòng)范圍較前充分，速度加快，穩(wěn)定性較好。3組患兒智商均提高(P<0.05)；除學(xué)齡期外，患兒理解、表達(dá)、操作月齡提高(P<0.05)，學(xué)齡期只有理解月齡提高(P<0.05)。見表2。

表2 患兒言語訓(xùn)練前后智商及S-S法評分變化

3 討論

唐氏綜合征患兒的語言發(fā)育嚴(yán)重滯后[5]。語言是獨(dú)立生活的必要功能，語言理解是表達(dá)的基礎(chǔ)[6]。幼兒期是智力發(fā)展的關(guān)鍵期，是一生中可塑性最強(qiáng)的時(shí)期[7]。6歲以上的兒童大腦發(fā)育基本接近成人，本組學(xué)齡期患兒訓(xùn)練后，表達(dá)與操作均改善不明顯，愈后較差。因此要及早進(jìn)行語言康復(fù)。

要根據(jù)患兒的年齡制定訓(xùn)練計(jì)劃。對于幼兒期患兒，首先要解決進(jìn)食問題，改善其構(gòu)音器官的運(yùn)動(dòng)，提高構(gòu)音器官的運(yùn)動(dòng)速度范圍、穩(wěn)定性和持續(xù)性[8]。訓(xùn)練時(shí)要考慮兒童的興趣，訓(xùn)練內(nèi)容不要過于呆板，食物要多樣化。咀嚼訓(xùn)練不僅能改善患兒的進(jìn)食，還能為發(fā)音訓(xùn)練做準(zhǔn)備。訓(xùn)練后理解能力的提高，可以減少兒童的不良習(xí)慣，如亂咬東西。

學(xué)齡前期以及學(xué)齡期患者可根據(jù)S-S法檢查結(jié)果進(jìn)行理解、表達(dá)方面的訓(xùn)練。因患兒視覺記憶很強(qiáng)，可以先從手勢語表達(dá)訓(xùn)練開始，逐漸過渡到口語表達(dá)。表達(dá)要在理解達(dá)到一定水平后才能進(jìn)行訓(xùn)練。45%患兒有主動(dòng)口語表達(dá)能力，但清晰度較差，這就需要進(jìn)行發(fā)音矯正訓(xùn)練。

訓(xùn)練時(shí)治療師要注意自己的行為，以免影響患兒。患兒一般比較膽小，訓(xùn)練時(shí)要以鼓勵(lì)為主，讓患兒在輕松氛圍中進(jìn)行訓(xùn)練。

言語訓(xùn)練能改善唐氏綜合征患兒的智商及語言理解、表達(dá)、操作能力，但年齡越大，效果越差。本組樣本量較小，有一定的局限性。以后將擴(kuò)大樣本量，進(jìn)一步細(xì)致觀察言語訓(xùn)練對該類患兒各方面的影響。

[1]Albertini G,Bonassi S,Dall'Armi V,et al.Spectral analysis of the voice in Down Syndrom[J].Res Dev Disabil,2010,31(5):995-1001.

[2]Weijerman ME,de Winter JP.Clinical practice.The care of children with Down syndrome[J].Eur J Pediatr,2010,169(12):1445-1452.

[3]黃昭鳴,杜曉新.言語障礙的評估與矯治[M].上海:華東師范大學(xué)出版社,2006:121-122.

[4]竇祖林.吞咽障礙的評估與治療[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:301-302.

[5]艾里克·J·馬施,大衛(wèi)·A·沃爾夫.孟憲璋,譯.兒童異常心理學(xué)[M].2版.廣州:暨南大學(xué)出版社,2004:363.

[6]李勝利.言語治療學(xué)[M].北京:求真出版社,2010:205-208.

[7]范篆玲,王麗茹.康復(fù)教育對先天愚型兒童的影響[J].中國臨床醫(yī)學(xué),2009,2(3):261.

[8]李勝利.語言治療學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:111-114.