顏志平，鄺菲，曾英瑯

病例資料 患者，女，60歲。5個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)陰道排出少量淡紅色血性液體，有臭味。近1個(gè)月來陰道排液較前增多，伴有上腹脹痛不適，向腰背部放射，無畏寒、發(fā)熱等癥狀。自行服用藥物治療（具體不詳）。癥狀無明顯緩解。實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常，外院超聲提示子宮增大，宮內(nèi)見大小約81mm×46mm的低回聲團(tuán)塊，其內(nèi)回聲不均勻，邊緣欠規(guī)整，子宮內(nèi)膜顯示不清。MRI檢查：子宮增大、前傾，子宮肌層變薄，宮腔明顯擴(kuò)大，內(nèi)可見少量積液，并見團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，大小約9.6cm×5.7cm×6.0cm，T1WI上呈等－低信號(hào)（圖1），壓脂T2WI上呈高低混雜信號(hào)（圖2），DWI示腫塊大部分呈不均勻高信號(hào)（圖3），增強(qiáng)掃描示腫塊右下緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，局部結(jié)合帶結(jié)構(gòu)不清，其余部分可見散在網(wǎng)格狀強(qiáng)化，邊界不清（圖4）；雙側(cè)附件區(qū)結(jié)構(gòu)不清，盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。診刮標(biāo)本：暗紅色碎組織一堆，體積2.5cm×2cm×1cm，內(nèi)見三小團(tuán)內(nèi)膜間質(zhì)樣細(xì)胞及微量破碎腺體，可疑為子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤。免疫組化檢查：Vim（＋），ER散在（＋），CD99（＋），Ki－67約5%（＋），其它常規(guī)指標(biāo)均為陰性，考慮未分化子宮內(nèi)膜肉瘤。

討論 子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（endometrial stromal sarcomas，ESS）是一種少見的激素敏感性腫瘤，約占子宮惡性腫瘤的0.2%。多見于中老年婦女，患者多因陰道不規(guī)則出血或絕經(jīng)后出血、盆腔包塊、腹痛及壓迫癥狀而就診。腫瘤起源于內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，生長(zhǎng)緩慢，瘤體質(zhì)軟，一般呈淡黃色，其內(nèi)血管豐富，發(fā)生出血、壞死后常變?yōu)榛壹t色，具有局部浸潤(rùn)、脈管內(nèi)瘤栓形成和易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)。2003年WHO將子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤組織學(xué)分型分為4型：①子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)；②低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤；③未分化子宮內(nèi)膜肉瘤，即高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤；④子宮內(nèi)膜間質(zhì)平滑肌混合瘤[1]。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)ESS的MRI影像表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道較少，MRI是一種非侵襲性的診斷方法，在本病的診斷中發(fā)揮著重要作用，MRI平掃及增強(qiáng)掃描能明確腫瘤的發(fā)生部位、大小、形態(tài)及范圍等特征，DWI和ADC的測(cè)量在良惡性腫瘤的診斷和鑒別診斷上有一定意義[2]。ESS的MRI征象：①腫瘤多發(fā)生在宮腔內(nèi)，少見于肌壁或?qū)m腔外，表現(xiàn)為實(shí)性、囊實(shí)性或囊性腫塊，最大徑多超過5cm，邊界不清，結(jié)合帶有時(shí)可中斷；②腫瘤信號(hào)多不均勻，T1WI上呈等低信號(hào)，T2WI上呈高低混雜信號(hào)，DWI上呈高信號(hào)，部分可伴有出血、壞死；③增強(qiáng)掃描示腫塊的實(shí)性部分及間隔多明顯強(qiáng)化呈結(jié)節(jié)樣或網(wǎng)格樣，強(qiáng)化程度多高于肌層；④雙側(cè)附件大多數(shù)正常，盆腔內(nèi)積液少見。ESS主要應(yīng)與子宮內(nèi)膜癌、子宮內(nèi)膜異位癥和子宮腺肌癥等疾病鑒別。子宮內(nèi)膜癌：腫塊于T1WI上呈中低信號(hào)，T2WI上呈低信號(hào)，強(qiáng)化不明顯，而ESS腫塊較大，邊緣不規(guī)則，在T2WI上呈高信號(hào)，血供豐富的ESS強(qiáng)化比正常肌層明顯。子宮內(nèi)膜異位癥：子宮肌層一般彌漫受累，在T1WI和T2WI上其信號(hào)比肌層信號(hào)低，但有出血時(shí)例外，其典型的臨床癥狀是周期性腹痛。子宮腺肌癥在MRI上主要有三大特點(diǎn)：①結(jié)合帶增厚，直徑大于1.2cm；②病灶與周圍組織邊界不清；③T2WI病灶內(nèi)可見“飄雪征”，即多發(fā)點(diǎn)狀高信號(hào)[7-8]。在臨床工作中，ESS的診斷較為困難，尤其是年輕女性，最終確診仍要依靠組織病理活檢，CD10是ESS最特異性抗體，CD10與desmin、h－caldesmon聯(lián)合診斷間質(zhì)瘤具有重要價(jià)值[9]。

圖1 橫軸面T1WI示子宮增大，宮腔內(nèi)等低信號(hào)腫塊（箭），邊界不清。 圖2 矢狀面壓脂T2WI示腫塊呈高低混雜信號(hào)（箭），宮腔內(nèi)少量積液。 圖3 矢狀面DWI示腫塊大部分呈不均勻高信號(hào)（箭），邊界不清。 圖4 矢狀面增強(qiáng)掃描示腫塊右下緣呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化（短箭），其余部分散在網(wǎng)格狀強(qiáng)化（長(zhǎng)箭）。

[1]Farah－Klibi F，Ben Hamouda S，Ben Romdhane S，et al.Immunohistochemical study of endometrial stromal sarcoma and smoothmuscle tumors of the uterus[J].J Gynecol Obstet Biol Reprod（Paris），2008，37（5）：457－462.

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