戴振火，唐淑慧

病例資料 患者，男，40歲。因右髖部酸痛、活動(dòng)受限3年余入院。3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右髖部酸痛、活動(dòng)受限，行CT檢查示雙側(cè)股骨頭壞死。經(jīng)介入治療后2年內(nèi)酸痛癥狀緩解，近1個(gè)月來(lái)右髖部酸痛加重伴活動(dòng)受限。入院骨盆片及CT平掃：右股骨頭斑片狀溶骨性破壞灶，輕度膨脹性改變，病變邊緣清晰銳利伴有硬化邊，病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化（圖1、2）。MRI檢查：病灶于T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高、低混雜信號(hào)，邊界清，累及股骨頸，增強(qiáng)掃描示病灶大部分明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)有條束、斑點(diǎn)狀不強(qiáng)化的低信號(hào)影。

術(shù)中所見(jiàn)：右股骨頭、頸部?jī)?nèi)見(jiàn)大小約4cm×3cm×2cm骨質(zhì)侵蝕區(qū)，其內(nèi)有白色肉芽樣組織，血運(yùn)好。病理診斷：軟骨來(lái)源的惡性腫瘤，考慮透明細(xì)胞軟骨肉瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。免疫組化結(jié)果：S－100、Vim彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，CK散在陽(yáng)性，NSE散在弱陽(yáng)性，EMA陰性，Ki－67＜5%，考慮透明細(xì)胞軟骨肉瘤。

討論 透明細(xì)胞軟骨肉瘤（clear cell chondro－sarcoma，CCS）為罕見(jiàn)的骨腫瘤，是軟骨肉瘤的一種少見(jiàn)亞型，約占軟骨肉瘤的1%～2%，占原發(fā)性骨腫瘤的0.2%[3]。男女患者之比約為2∶1，好發(fā)年齡30～50歲。自1976年Unni等[1]首次報(bào)道本病以來(lái)，英文文獻(xiàn)報(bào)道有100余例，國(guó)內(nèi)僅有20余例，且多為病理學(xué)報(bào)道，放射學(xué)相關(guān)報(bào)道少。傳統(tǒng)上認(rèn)為CCS是一種低度惡性腫瘤[2]，比常見(jiàn)型軟骨肉瘤表現(xiàn)出更少的侵襲性。但近年來(lái)有學(xué)者指出仍有小部分CCS可能具有高級(jí)別惡性腫瘤的生物學(xué)行為，盡管外科已廣泛切除，但還是會(huì)出現(xiàn)早期轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)，可能與一種基質(zhì)金屬蛋白酶（MMP）家族成員的表達(dá)密切相關(guān)[4-5]。透明細(xì)胞型軟骨肉瘤好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的關(guān)節(jié)端（骨骺），以股骨和肱骨最常見(jiàn)，常導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛、滲液和活動(dòng)受限。X線片及CT上病變以溶骨性改變?yōu)橹?，有時(shí)伴膨脹改變，病變邊緣清晰銳利，有硬化邊，可伴有中心鈣化和成骨，偶可見(jiàn)骨內(nèi)扇貝樣花邊，骨膜反應(yīng)和侵犯軟組織罕見(jiàn)。典型MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI上呈中等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，本例腫瘤于T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高、低混雜信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條束、斑點(diǎn)狀更低信號(hào)影，病灶信號(hào)較雜，與病變的組織成分、分化程度等密切相關(guān)。組織學(xué)上此腫瘤有顯著的軟骨樣基質(zhì)區(qū)和細(xì)胞界線清楚的軟骨細(xì)胞群，該細(xì)胞較大，但擁有較小的核和非常豐富的透明或嗜酸性胞漿，常見(jiàn)破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞和反應(yīng)性骨形成灶。影像上本病主要應(yīng)與軟骨母細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和甲狀旁腺功能亢進(jìn)的棕色瘤等鑒別。

圖1 平片示右股骨頭頸部斑片狀溶骨性破壞灶，病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)、小塊狀鈣化影。 圖2 CT平掃示右股骨頭斑片狀溶骨性破壞灶（箭），部分累及股骨頸，病灶呈輕度膨脹改變，邊緣不規(guī)則伴有硬化邊，病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)及小塊狀鈣化。 圖3 T1WI示病變呈低信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀更低信號(hào)影，病灶與正常骨組織間有銳利的更低信號(hào)帶（箭）。 圖4 T2WI示病灶呈高、低混雜信號(hào)，邊界清。 圖5 T1WI壓脂增強(qiáng)掃描示病灶大部分明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)有條束、斑點(diǎn)狀不強(qiáng)化的低信號(hào)影。 圖6 術(shù)后病理片鏡下示腫瘤組織中見(jiàn)骨樣組織并有散在的透明軟骨成份，瘤細(xì)胞呈小葉狀結(jié)構(gòu)（×100，HE）。

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