賈曉偉
吉林省通榆縣第一醫(yī)院檢驗(yàn)科,吉林 通榆 137200
55例自身免疫性溶血性貧血實(shí)驗(yàn)診斷結(jié)果探討
賈曉偉
吉林省通榆縣第一醫(yī)院檢驗(yàn)科,吉林 通榆 137200
AIHA;實(shí)驗(yàn)診斷;分析
自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)是由多種致病因素引起的后天獲得性溶血性疾患。其特征為患者自身產(chǎn)生針對(duì)其個(gè)體細(xì)胞抗原的不完全抗體,這種抗體可吸附于紅細(xì)胞表面或游離于血清中使紅細(xì)胞破壞而溶血。近年來繼發(fā)性AIHA發(fā)病率漸多。我院經(jīng)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查共確診AIHA55例,現(xiàn)就實(shí)驗(yàn)室資料作一總結(jié)分析。
1.1 資料來源 選取本院就診病人55例,其中住院患者16例,門診患者39例;包括冷凝集素病3例(5.5%),陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥2例(3.6%)。
1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.2.1 臨床有明顯AIHA發(fā)病原因及臨床表現(xiàn)。
1.2.2 實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù):一般溶血檢查證實(shí)有溶血的存在,如網(wǎng)織紅細(xì)胞、黃疸指數(shù)、尿膽原,結(jié)果顯示異常;抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)直接或間接陽性;冷凝集試驗(yàn)或冷溶血試驗(yàn)陽性或陰性。
1.3 結(jié)果分析
1.3.1 實(shí)驗(yàn)檢查結(jié)果(表1、2) 實(shí)驗(yàn)室確定溶血類型要依據(jù)溶血象檢查結(jié)果。而確認(rèn)AIHA,免疫學(xué)檢查是主要指標(biāo)。從表1可知本組觀察對(duì)象直接抗人球蛋白試驗(yàn)均呈陽性反應(yīng)。表2所示抗體凝集效價(jià),以80~320者居多,36例(65%),伴有間接陽性者6例(10.9%)說明抗人球蛋白試驗(yàn) (直接和間接法)是檢測吸附在紅細(xì)胞表面或游離于血清中的不完全抗體的較敏感方法??谷饲虻鞍自囼?yàn)陽性大體可確定溫抗體型AIHA。冷凝集試驗(yàn)則是判定冷凝集綜合征等疾患的主要方法。本組有3例 (5.5%)寒抗體型AIHA被檢出,其抗體凝集效價(jià)為1280~2560,而當(dāng)一蘭冷溶血檢查則為陰性,故不支持陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。其次,溶血檢查有6例(10.9%)AIHA病人熱溶血、酸溶血和糖水溶血試驗(yàn)為陽性反應(yīng),出現(xiàn)類似陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥改變。
表1 AIHA溶血像檢查所見
1.3.2 臨床主要表現(xiàn) 本組以中重度貧血、血疸、發(fā)熱為常見癥狀;有出血傾向5例 (9%),血尿與醬油色尿各3例(5.5%)、5例(9%);2例(3.6%)出現(xiàn)皮疹;浮腫3例 (5.5%);半數(shù)病人伴有肝腫大,脾腫大占本組病例1/3,值得指出的是AIHA1/5伴有Hb尿的患者,貧血往往加重,溶血指征的改變亦十分明顯。
表2 AIHA患者Coombs試驗(yàn)結(jié)果
抗人球蛋白試驗(yàn)作為一種免疫學(xué)檢測手段,具有敏感、簡便和快速等優(yōu)點(diǎn),是確定AIHA的主要實(shí)驗(yàn)方法,因此大部分患者可及時(shí)得以確診。但近年亦發(fā)現(xiàn)有抗人球蛋白試驗(yàn)陰性 AIHA的。目前,應(yīng)用同種玫瑰花結(jié)試驗(yàn)(HART)、補(bǔ)體結(jié)合抗體消耗試驗(yàn)和Polybrene試驗(yàn)可檢出抗人球蛋白陰性的AIHA病人,而有人認(rèn)為后二種試驗(yàn)方法更為敏感,可分別測出紅細(xì)胞表面的8個(gè)和1個(gè)分子的抗體IgG,由此對(duì)抗人球蛋白試驗(yàn)陰性AIHA的病人的診斷具有重要價(jià)值。因此,我們認(rèn)為當(dāng)患者有溶血征象,抗人球蛋白試驗(yàn)陰性,并排出其他類型溶血性貧血者,應(yīng)想到抗人球蛋白試驗(yàn)陰性AIHA的可能。在溶血檢查中,應(yīng)將PVP和Polybrene等試驗(yàn)作為篩選AIHA的實(shí)驗(yàn)方法,這樣可使Coombs試驗(yàn)陰性的AIHA及時(shí)地得以檢出。
在實(shí)驗(yàn)過程中,抗人球蛋白試劑的制備和使用,常影響到Coombs試驗(yàn)的穩(wěn)定性和可靠性,為此我們體會(huì)有二點(diǎn)須加以注意:(1)抗血清使用前,要用A、B、O三型正常人紅血球進(jìn)行吸收,以排除特異性抗體成份。(2)將抗血清以1:10稀釋后,經(jīng)70℃水浴加溫,一小時(shí),去除異種凝集素,否則,實(shí)驗(yàn)會(huì)出現(xiàn)假陰、陽性,以致造成漏診、誤診。
本組少數(shù)病人靜脈抗凝血有發(fā)生自然凝集現(xiàn)象,一種情況是見于冷凝集素綜合征,紅血球遇冷后便自發(fā)凝集,故試驗(yàn)必須在37℃中進(jìn)行。但據(jù)我們觀察,個(gè)別自然凝集與溫度無關(guān),紅血球經(jīng)56℃滅活后于37℃中仍出現(xiàn)自然凝集反應(yīng)。推測個(gè)別AIHA病人血清中凝集素屬于一種完全性生理鹽水凝集抗體,因而在等滲鹽水溶液中使O型紅細(xì)胞發(fā)生凝集,其詳盡機(jī)制有待進(jìn)一步探討。關(guān)于DAT試驗(yàn)所用的正常對(duì)照紅血球,我們主要取自血庫新鮮血液或從獻(xiàn)血員中直接采血。實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)4例正常對(duì)照紅血球DAT試驗(yàn)陽性。這種現(xiàn)象提示我們,應(yīng)警惕獻(xiàn)血員中隱性AIHA發(fā)病者。
本組6例AIHA患者熱溶血、酸溶血和糖水試驗(yàn)陽性,其中3例同時(shí)表現(xiàn)為全血紅胞減少,1例骨髓檢查證實(shí)為造血功能低下。我們考慮此類AIHA病人可能同時(shí)合并有PNH。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥及冷凝集素綜合征則為冷抗體型AIHA,臨床較少見,本組檢出5例。此型病人冷凝集試驗(yàn)與冷溶血試驗(yàn)呈陽性反應(yīng),而與溫抗體型AIHA不同。
[1]全國臨床檢驗(yàn)操作第3版[Z].
[2]臨床檢驗(yàn)雜志,2011,(1).
R446.1
A
1007-8517(2013)11-0121-01
2013.03.19)