腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡琦 孫圣坤 王春楊 徐阿祥 張旭

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科100853北京

2包頭市腫瘤醫(yī)院泌尿外科

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）一般認(rèn)為是間葉組織來源的低度惡性腫瘤，較少見，可發(fā)生于身體的任何部位，胸腔臟器如肺臟，腹腔臟器如脾臟、胃腸，泌尿系統(tǒng)如膀胱等。腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤罕見?，F(xiàn)結(jié)合中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科2012年8月收治的1例腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤患者資料，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)并進(jìn)行討論。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者，男，42歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位3年”入院。患者無腰腹部疼痛，無尿頻、尿急、尿痛及排尿困難，3年病程中定期行彩超檢查，均提示右腎囊性占位并逐漸增大。入院查體：未見陽性體征。超聲檢查提示：左腎形態(tài)失常，上部見一6.5cm×5.7 cm×6.2cm低回聲腫塊，邊界欠清，形態(tài)尚規(guī)則，CDFI示其內(nèi)未見明確血流信號。CT于左腎后方被膜下可見混雜密度病變，約6.7cm×7.5cm大小，腎實質(zhì)顯示受壓、變形；病灶內(nèi)較大囊性區(qū)，邊緣軟組織部分可見輕度強(qiáng)化征象（圖1）。IVU示左腎盂、左腎上盞顯示未見異常，左腎下盞杯口邊緣欠光整，呈破壞改變。雙側(cè)輸尿管未見擴(kuò)張積水及破壞。行后腹腔鏡下左腎根治性切除術(shù)，術(shù)后標(biāo)本送病理檢查。

2 結(jié)果

入院后行根治性手術(shù)切除，患者術(shù)后恢復(fù)好，出院后未行其他治療。術(shù)后隨訪11個月，患者生命體征平穩(wěn)，復(fù)查血尿常規(guī)、肝腎功能及電解質(zhì)等各項指標(biāo)未見明顯異常，行超聲檢查提示未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性病灶。

2.1 標(biāo)本大體觀察

腎臟大小為14cm×6cm×6cm，脂肪囊及被膜不易剝離，輸尿管長5.5cm，直徑0.2～0.4 cm。切面于腎上極實質(zhì)內(nèi)見一不規(guī)則腫物，大小為8.0cm×6.5cm×6.0cm，切面呈灰白色，中央可見出血、壞死及囊性變，中央壞死區(qū)大小為3.5cm×3.0 cm×3.9cm，質(zhì)地韌，腫物與周圍腎組織分界尚清，侵犯腎被膜及腎周脂肪，未累及腎盂，其余腎組織皮髓質(zhì)分界清楚，皮質(zhì)厚0.4～0.8cm，腎盂黏膜呈灰白色。于腎下極實質(zhì)內(nèi)見一囊腔，內(nèi)含結(jié)石數(shù)枚（圖2）。

2.2 光鏡觀察

（左腎）梭形細(xì)胞腫瘤，大小為8.0cm×6.5cm×6.0cm，部分區(qū)域見壞死伴膽固醇結(jié)晶形成，間質(zhì)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，淋巴濾泡形成（圖3）。

2.3 免疫表型

免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：SMA（＋），CD34（-），Ki-67（＋1%～5%），Melan-A（-），S-100（-），HMB45（-），CD117（-）（圖4，5）。

3 討論

2002～2011年國內(nèi)學(xué)者共報道IMT6 例[1～6]，均 經(jīng) 術(shù) 后 病理確診。術(shù)前患者主要臨床表現(xiàn)為腰腹部疼痛，血尿，排尿困難，尿頻、尿急及尿痛。影像學(xué)檢查提示為腎囊性占位2例，其余均為腎實質(zhì)實性占位。其中病灶位于左腎4例，右腎2例。治療方式為腫瘤切除術(shù)，2例采取保留腎單位手術(shù)，4例行單側(cè)腎切除術(shù)。而本例患者無腰腹部疼痛，無排尿困難，尿頻、尿急及尿痛。病程較長，CT及超聲檢出及早期均提示囊性占位。術(shù)后腎臟腫瘤標(biāo)本亦呈囊實性改變。國內(nèi)已報道病例與本例病例免疫組化檢查SMA均呈陽性。國外Coffin等[7]報道84例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，獲隨訪者53例，其中44例生存并不伴腫瘤存在，4例生存者伴有腫瘤存在，5例死亡者均死于病變局部復(fù)發(fā)及治療并發(fā)癥；13例在間隔1～24個月后復(fù)發(fā)，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本例患者現(xiàn)術(shù)后恢復(fù)良好，復(fù)查未見異常。

IMT是一種良性或低度惡性腫瘤，病因尚不清楚。腫瘤組織由腫瘤性肌纖維母細(xì)胞和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞等炎細(xì)胞組成。目前對于腎臟IMT的診斷及治療沒有明確標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)合文獻(xiàn)及本例資料，建議如腎臟占位影像學(xué)檢查在病程早期提示為囊性，亦不能完全排除IMT可能，如診斷考慮腎臟IMT，根據(jù)腫瘤大小，可選擇腹腔鏡下腫瘤切除術(shù)。術(shù)后可不采取其他形式的治療，但需要長期隨訪。

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