吳雄娟，劉世忠，蔡樂雄，鄭澤欽

1.汕頭市第二人民醫(yī)院放射科，汕頭515011

2.汕頭市第二人民醫(yī)院病理科，汕頭515011

惡性纖維組織細胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma, MFH)是近年來逐漸被人們所認識的一種惡性軟組織腫瘤。多發(fā)生于四肢及腹膜后，原發(fā)于乳腺者少見。

國內外關于乳腺MFH臨床報道較少見，而有關乳腺MFH的MRI表現(xiàn)報道更是少見，筆者搜集3例經(jīng)病理證實乳腺MFH進行分析，旨在提高對本病的認識和MRI影像診斷。

1 材料與方法

1.1 一般資料

本組共3例MFH均為女性，年齡42～49歲，腫塊平均直徑8.3 cm。2例病例病程6～8個月，發(fā)現(xiàn)乳房無痛性腫塊，進行性增大就診，另1例曾于外院切除腫塊，4個月后復發(fā)來診；3例中1例皮膚血管擴張，呈藍色、皮溫升高，其余2例皮膚未見異常，3例均無腋窩淋巴結腫大。

3例患者入院后均行MFH切除術+植皮術，另一例腫瘤侵犯胸肌連同部分胸肌切除。3例免疫組織化學檢查結果見表1。

1.2 檢查方法

圖1 乳腺纖維組織細胞瘤在T1WI呈低信號(A)，在T2抑脂序列呈高、等、低混雜信號，并見低信號分隔樣結構(B)，增強掃描病灶明顯強化(C) 圖2 病理切片示瘤細胞豐富、異型性明顯，見成纖維細胞、組織細胞、多核巨細胞，中央可見病理性核分裂Fig.1 On T1-weighted image, The lesion is show low signal(A).On T2WI-FS, tumor display inhomogeneous high, low, and mix signal intensity, and with low signal separator structure(B).The tumor enhanced apparently(C).Fig.2 The pathological section are hypercellular and the tumor cells are demonstrated significant heteromorphism with some fi broblast cells, multinucleated giant cells and histiocyte, an irregular mitosis is seen in the center.

表1 3例病例免疫組化Tab.1 3cases of Immunohistochemistry

MRI檢查：采用德國西門子公司Avanto 1.5 T MR掃描儀，專用乳腺相控陣線圈，患者取頭先進俯臥位，雙側乳腺充分暴露，自然下垂，雙臂置于頭兩側；常規(guī)MR掃描，T1 SE-TRA，TR 1700 ms，TE 12 ms；TIRM-TRA，TR 5600 ms，TE 59 ms 層厚5 mm，矩陣314×320；T2 TSE-SAG TR 4200 ms，TE 113 ms，層厚5 mm，矩陣192×256；增強掃描：T1 SE TRA FS TR 2220 ms，TE 12 ms，T1 SE SAG FS，TR 1840 ms，TE 13 ms，矩陣257×384。

2 結果

3例MFH均呈不規(guī)則分葉狀，腫塊最大為14.5 cm×13.8 cm×15.6 cm，最小為4.5 cm×5.5 cm×4.0 cm。

3例腫塊均呈個不規(guī)則結節(jié)狀影，于T2脂肪抑制序列內均見多發(fā)低信號分隔樣結構，T1WI上腫瘤實質部分呈稍低、等信號，T2WI加脂肪抑制序列上呈等、高信號；3例腫瘤內均出現(xiàn)囊變、壞死，呈長T1長、T2信號影；均無明顯鈣化影；增強掃描3例腫瘤實質部分均呈明顯強化，壞死、囊變區(qū)無強化(圖1)。

1例局部皮膚及胸大肌局部受侵，增強掃描可見強化改變，其余2例皮膚及胸肌均未受侵，3例均無腋窩淋巴結轉移。

3例術后病理均為乳腺MFH(圖2)，術后均行放療+化療，2例術后半年未見復發(fā)，1例術后13個月出現(xiàn)雙肺多發(fā)轉移、死亡。

3 討論

MFH是來源于間葉組織的惡性腫瘤，是一種侵襲性很強、發(fā)生于成人的軟組織肉瘤，好發(fā)于四肢、手足末端、腹膜后，而原發(fā)于乳房者罕見，小于乳腺惡性腫瘤的1%[1]。乳腺MFH患者大多以乳腺無痛性包塊就診[2]，多發(fā)生于較年輕的患者，綜合國內外文獻，發(fā)病年齡在24～72歲，平均42～47歲，本組平均年齡44，與文獻報道相符。腫瘤多單側發(fā)病，雙側罕見，腫瘤生長較快，無乳頭溢液。腫瘤邊界多較清，常呈分葉狀，體積較大，多不侵及皮膚，但腫瘤巨大時可致皮膚菲薄、血管顯露，皮溫可升高。多無乳頭內陷及皮膚桔皮樣變。MFH惡性程度高，切除后極易局部復發(fā)，但較少見腋窩淋巴結轉移[2]。乳腺MFH可靠的治療方法是在廣泛切除病灶基礎上聯(lián)合放、化療。但術后復發(fā)率較高，應追蹤復查。

MFH術前診斷較為困難，主要依靠組織學診斷。組織學上主要由成纖維細胞和組織細胞樣細胞構成，腫瘤間質主要為富血管的膠原纖維，部分可見黏液變性區(qū)及類似炎性肉芽組織區(qū)，根據(jù)瘤組織的主要形態(tài)特征，可將其分為5型：多形性型、黏液樣型、黃色瘤型或炎癥型、巨細胞型及血管瘤樣型。大部分腫瘤對波形蛋白(Vim)、肌動蛋白(A ctin)、CD-68、抗胰蛋白酶(A-1-AT)、抗胰糜蛋白酶(A-1-ACT)呈陽性, 少部分對結蛋白(Desm in)、角蛋白(Keratin)、S-100蛋白等呈灶性陽性[3]，MFH確診主要依賴組織學和免疫組織化學檢查。

影像診斷作為一種重要的輔助手段，尤其MRI在乳腺疾病檢查中具有重要作用，MRI為無創(chuàng)傷性檢查，具有良好的分辨率，能夠較準確估計病灶大小、范圍及周圍胸壁組織侵犯情況， 有利于手術及治療計劃的制定；MFH與乳腺癌、惡性淋巴瘤在臨床表現(xiàn)上很相似。筆者總結3例乳腺MFH的MRI表現(xiàn)及文獻復習，認為乳腺MFH的MRI表現(xiàn)有如下特點。

乳腺MFH腫塊一般較大，呈多發(fā)結節(jié)狀，結節(jié)間有條索狀低信號影分隔，分隔結構在T2WI上呈低信號，病理學上是由腫瘤間質富血管的膠原纖維束組成，在MRI上具有重要診斷價值。因MFH所含組織成分不一，所體現(xiàn)的MRI信號亦不同，表現(xiàn)為較混雜信號，T1WI上病灶大多呈等或低信號，T2WI上以組織細胞為主者呈高信號，以纖維成分為主者呈等信號[4]。腫瘤常合并囊變、壞死及出血，極少出現(xiàn)鈣化；本組3例均有囊變、壞死。囊變、壞死區(qū)在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號；腫瘤血供豐富，增強掃描病灶實質部分可明顯強化，囊變、壞死部分不強化。MRI可以清晰地顯示乳腺及胸壁、肌肉、腋窩等結構，及其與腫物的關系[5]，本組1例患者侵犯胸肌，表現(xiàn)為病灶與胸肌分界不清，增強掃描局部胸肌明顯強化。

鑒別診斷：(1)乳腺癌多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則，呈分葉狀，可見毛刺征，乳頭內陷、皮膚桔皮樣改變較為常見，MRI信號較均勻，T1WI為低信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描腫塊血供豐富，動態(tài)增強掃描大部分病灶在時間-信號強度曲線上呈Ⅱ型或Ⅲ強化[6]，腋窩淋巴結轉移多見。(2)惡性淋巴瘤腫塊邊緣多清楚，周圍浸潤少，無毛刺、鈣化及皮膚凹陷等典型乳腺癌的征象。病變在MR平掃T1WI常表現(xiàn)為低信號，T2WI表現(xiàn)為較高信號，因內部較少出現(xiàn)退變壞死，信號較均勻，增強后病變呈中等或明顯強化[7]。MFH是軟組織肉瘤中最為常見的類型，與其他類型肉瘤鑒別在MRI檢查中不具有特異性，確診還是有賴于組織學及免疫組化[8]。

綜上所述，MRI對乳腺MFH具有一定的診斷價值，能提高術前診斷正確率，但因其組織學多樣，MRI表現(xiàn)亦多變，但出現(xiàn)以下幾點時要首先考慮本?。?1)中老年乳腺無痛性包塊，腫塊較大，短期內增長快，無腋窩淋巴結腫大。(2)MRI信號混雜，T2WI上出現(xiàn)低信號分隔樣結構，出現(xiàn)囊變、壞死信號，增強掃描腫塊實質部分明顯強化。雖然乳腺MFH最終依賴組織學確診， 結合病史及以上MRI特點，可提高MFH的術前診斷率。

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