張 嵐 程敬亮（通訊作者）

1）河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院磁共振室 鄭州 450000 2）鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 鄭州 450052

肥大性下橄欖核變性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）是一種少見的跨突觸神經(jīng)變性。既往對該病認(rèn)識不足，臨床上漏診率較高。現(xiàn)回顧分析我院近年發(fā)現(xiàn)的HOD患者6例的臨床資料，以期提高對該病的診療水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集我院2009-07—2013-05腦干出血后繼發(fā)HOD患者6例，男4例，女2例；年齡45～76歲。臨床癥狀表現(xiàn)為腭肌陣攣、眼肌震顫、肢體陣攣、眩暈、復(fù)視、肌力下降等。從發(fā)病到MRI檢查時間為2周～38個月。

1.2 檢查方法 6例患者均行MRI檢查，采用西門子Trio 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描機。所有患者均行頭顱常規(guī)序列掃描及彌散加權(quán)成像（DWI）和磁敏感加權(quán)成像（SWI）序列。掃描參數(shù)：T2WI：TR 6 000ms，TE 93ms，層厚6.5mm，層間距1.95mm，F(xiàn)OV 230mm×230mm，T1WI：TR 200ms，TE 2.5ms，層厚6.5mm，層間距1.95mm，F(xiàn)OV 230mm×230 mm；FLAIR：TR 3500ms，TE 90ms，層厚6.5mm，層間距1.95mm，F(xiàn)OV 230mm×230mm；DWI：TR 3 100ms，TE 82ms，層厚6.5mm，層間距1.95mm，F(xiàn)OV 230mm×230 mm；SWI：TR 28ms；TE 20ms，層厚20mm，F(xiàn)OV 173mm×230mm。本組所有患者均經(jīng)2位富有經(jīng)驗的磁共振醫(yī)師共同討論確診。

2 結(jié)果

6例均為高血壓所致腦干出血，累及雙側(cè)中央被蓋束3例，雙側(cè)下橄欖核體積增大且T2WI異常高信號（圖1）；累及右側(cè)中央被蓋束2例，左側(cè)中央被蓋束1例，同側(cè)下橄欖核體積稍大并T2WI高信號。MRI表現(xiàn)：T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高或高信號，F(xiàn)LAIR為等或稍高信號，DWI呈等信號，ADC圖呈稍高信號，SWI上無異常信號改變，但對出血病灶顯示最好。見圖1。

圖1 男，48歲，腦出血后1a。

3 討論

3.1 HOD的病理解剖學(xué)基礎(chǔ) HOD是一種少見的特殊類型的跨突觸神經(jīng)元變性，是小腦齒狀核-中腦紅核-延髓下橄欖核神經(jīng)元聯(lián)系環(huán)路受到破壞而引起的下橄欖核神經(jīng)元的繼發(fā)性變性［1］。該神經(jīng)元聯(lián)系環(huán)路組成包括：一側(cè)齒狀核經(jīng)同側(cè)小腦上腳交叉于中腦水平到達(dá)對側(cè)的紅核與之相聯(lián)系；紅核經(jīng)中央被蓋束發(fā)出的神經(jīng)纖維與同側(cè)的下橄欖核聯(lián)系；下橄欖核發(fā)出的神經(jīng)纖維至對側(cè)的小腦下腳并投射到相應(yīng)小腦半球皮層和小腦齒狀核［2］。因此，小腦齒狀核-中腦紅核-延髓下橄欖核神經(jīng)元聯(lián)系環(huán)路上的任一點受到破壞則可引起下橄欖核的變性。當(dāng)下橄欖核的上游神經(jīng)元或傳導(dǎo)通路受損時，下橄欖核失去上游神經(jīng)元的神經(jīng)沖動傳入，上游神經(jīng)元或傳入纖維受損后對下橄欖核神經(jīng)元的抑制解除，從而使其過度興奮而肥大、變性［3］。

3.2 HOD的臨床表現(xiàn)與MRI特征 HOD的臨床表現(xiàn)除原發(fā)病變所導(dǎo)致的癥狀外，臨床上還常見某些特征性癥狀，如腭肌陣攣、眼球震顫、共濟失調(diào)、頭部震顫和肢體陣攣，嚴(yán)重時合并喉部顫動、膈肌陣攣。既往認(rèn)為腭肌陣攣是HOD最具特征性的的體征，近年來發(fā)現(xiàn)并非所有HOD都出現(xiàn)腭肌陣攣［4］。本組中4例以腭肌陣攣為主要臨床表現(xiàn)，2例以眼球震顫、肢體陣攣為主要癥狀。

HOD的診斷主要依靠MRI檢查，其MRI征象為延髓腹外側(cè)下欖橄核區(qū)的信號異常，主要為T2WI稍高或高信號，T1WI稍低或等信號，DWI等信號，ADC稍高或高信號。目前MRI對HOD的診斷主要依靠T2WI序列。我們在常規(guī)序列基礎(chǔ)上，增加了DWI、ADC、SWI序列，但均未發(fā)現(xiàn)特異性改變，DWI呈等信號或無明顯異常信號，ADC呈稍高或高信號，以稍高信號多見。SWI上無異常改變，對出血非常敏感，較其他序列顯示更為清晰。

HOD的影像表現(xiàn)呈動態(tài)變化。最早發(fā)病后3周左右下橄欖核可出現(xiàn)T2WI高信號，6個月左右下橄欖核體積開始增大，10～12個月左右下橄欖核體積增大最為顯著，24個月后T2WI高信號程度逐漸減低，病程持續(xù)3～5a后下橄欖核可出現(xiàn)萎縮，下橄欖核的T2WI高信號可持續(xù)多年［5］。本組病例下橄欖核T2WI高信號最早見于原發(fā)病發(fā)病后50d左右。本組1例追蹤觀察5a后下橄欖核仍能見到T2WI不均勻高信號。

［1］Salamon-Murayama N，Russel EJ，Rabin BM.Case 17：Hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage［J］.Radiology，1999，213（3）：814-817.

［2］韓彤.肥大性下橄欖核變性［J］.中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2012，12（1）：54.

［3］Hornyak M，Osborn AG，Couldwell WT.Hypertrophic olivary degeneration after surgical removal of cavernous malformations of the brain stem：report of four cases and review of the literature［J］.Acta Neurochir，2008，150（2）：149-156.

［4］李蕾，何志義，趙奕楠，等.腦橋被蓋部出血繼發(fā)肥大性下橄欖核變性二例［J］.中華神經(jīng)科雜志，2010，43（8）：594.

［5］Goyal M，Versnick E，Tuite P，et al.Hypertropic olivary degeneration：meta-analysis of the temporal evolution of MR findings［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2000，21（6）：1 073-1 077.