張偉

先天性皮膚缺損又稱先天性皮膚發(fā)育不良，是一種新生兒時(shí)期較罕見(jiàn)疾病。1767年由國(guó)外學(xué)者首次報(bào)道。因該病多為散發(fā)病例，西班牙研究者認(rèn)為目前該病發(fā)病率約為2.8/萬(wàn)[1]。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)多為病例報(bào)道，缺乏大宗臨床護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。本研究總結(jié)2011-01/2014-01本院收治的4例先天性皮膚缺損新生兒的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，探討該病最佳的護(hù)理方案?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 例1，男嬰，因生后發(fā)現(xiàn)雙下肢皮膚異常3 h于2011-01-11由產(chǎn)科轉(zhuǎn)入?；純鹤阍缕矢巩a(chǎn)，出生無(wú)窒息史或產(chǎn)傷，生后哭聲響亮，羊水無(wú)異常。生后即發(fā)現(xiàn)患兒雙下肢部分皮膚缺損，未處理轉(zhuǎn)入本科。母親孕期體健，否認(rèn)接觸毒物及化學(xué)物質(zhì)，無(wú)特殊服藥史。否認(rèn)家族遺傳病及類似病史，父母非近親結(jié)婚。查體：左膝部皮膚缺損，延展至左踝皮膚及左足底，界限較清楚，呈鮮紅色燙傷樣創(chuàng)面。右膝部及右踝關(guān)節(jié)部分皮膚缺損，總面積約為7%，破損處表面覆蓋透明薄膜，可見(jiàn)皮下血管，破損周邊皮膚發(fā)紅。

例2，男嬰，因出生后發(fā)現(xiàn)腰背皮膚缺損2 h于2012-07-08入本科治療，患兒足月順產(chǎn)，出生無(wú)窒息，羊水正常。母親孕期體健，否認(rèn)接觸毒物及化學(xué)物質(zhì)，無(wú)特殊服藥史。否認(rèn)家族中遺傳病及類似病史，父母非近親結(jié)婚。查體：患兒腰部平髂骨水平可見(jiàn)不規(guī)則橫行皮膚缺損，范圍約4.0 cm×3.0 cm，界限較清楚，周圍呈紅色浸潤(rùn)樣，基底略發(fā)黃，深達(dá)皮下。

例3，女?huà)?，頭部皮膚缺損5 h于2013-06-04入院，頭頂部皮膚缺損呈橢圓形，面積約3.0 cm×2.0 cm，無(wú)薄膜覆蓋，無(wú)骨質(zhì)缺損。

例4，男嬰，頸部皮膚缺損1 d于2014-01-04入院。頸部有1處皮膚缺損，面積約2.0 cm×1.0 cm，基底紅潤(rùn)潮濕，有膿苔附著。

1.2 護(hù)理方法

1.2.1 基礎(chǔ)護(hù)理 護(hù)理的重點(diǎn)首先要重視基礎(chǔ)護(hù)理，杜絕外源性感染，同時(shí)還需要通過(guò)增強(qiáng)免疫力以及抗感染治療等相應(yīng)干預(yù)措施綜合治療。本組患兒入院后均置于單間病房并放于新生兒輻射平臺(tái)上，盡量使患兒處于安靜狀態(tài)，患兒所用物品除接觸創(chuàng)面外均采用煮沸、陽(yáng)光暴曬的消毒方法處理。接觸患兒嚴(yán)格進(jìn)行手衛(wèi)生，病房及病房物品每日消毒。

1.2.2 創(chuàng)面護(hù)理 對(duì)于創(chuàng)面的處理，嚴(yán)格保持創(chuàng)面清潔。先用生理鹽水沖洗創(chuàng)面，生理鹽水可除去缺損周圍結(jié)痂軟化組織，不改變細(xì)胞滲透壓，不會(huì)損害健康細(xì)胞，可保證清創(chuàng)的過(guò)程中創(chuàng)面不滲血。創(chuàng)面較小病例如頸部及腰骶部皮膚缺損患兒，采用局部清創(chuàng)，外用利凡諾爾濕敷包扎創(chuàng)面，創(chuàng)面無(wú)感染征象后可用康復(fù)新液濕敷，促進(jìn)創(chuàng)面生長(zhǎng)。對(duì)于較大范圍皮膚缺損，清創(chuàng)后用濕潤(rùn)燒傷膏局部外敷。換藥過(guò)程嚴(yán)格遵循無(wú)菌操作原則。嚴(yán)重滲出期視滲出情況換藥，創(chuàng)面干燥后可每1～3 d換藥1次，避免過(guò)于頻繁換藥破壞新生組織，延長(zhǎng)愈合時(shí)間。

保護(hù)創(chuàng)面，合理固定肢體。由于本組4例患兒均為新生兒，創(chuàng)面部位不同，護(hù)理人員需將患兒安置于舒適體位，使皮膚破損處不因相互摩擦而加重創(chuàng)面滲出，適當(dāng)用紗布固定受損肢體。

1.2.3 營(yíng)養(yǎng)護(hù)理 要重視營(yíng)養(yǎng)支持，早期母乳喂養(yǎng)，不僅可以改善營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消化吸收及腸道功能，盡早地建立腸道正常菌群，更重要的是可以提高患兒機(jī)體的防御能力，按需及時(shí)增加喂養(yǎng)量。必要時(shí)靜脈滴注丙種球蛋白提高機(jī)體免疫力，預(yù)防感染。

2 結(jié)果

病例1、2治療14 d后痊愈出院，病例3治療13 d后痊愈出院，病例4治療10 d后痊愈出院。

3 體會(huì)

先天性皮膚缺損是出生時(shí)皮膚或皮下組織區(qū)域性缺如，表現(xiàn)為出生時(shí)即有界限清楚的皮膚缺損，基底粗糙，呈紅色肉芽，部分表現(xiàn)為一個(gè)大的厚壁大皰，其頂部很快脫落而出現(xiàn)皮膚缺損，且缺損區(qū)表皮再長(zhǎng)出后仍無(wú)附屬器[2]。該病病因尚無(wú)定論，易患因素包括胎兒皮膚與羊膜粘連、宮腔狹窄、母親營(yíng)養(yǎng)不良、藥物、宮內(nèi)病毒感染等[3]。國(guó)外學(xué)者對(duì)一個(gè)五代家系研究后發(fā)現(xiàn)該病可能與BMS1基因突變有相關(guān)性，指出病因可能與遺傳有關(guān)[4]。該病60%發(fā)生于頭部，25%位于四肢，12%可涉及軀干，常對(duì)稱分布，有時(shí)呈多處發(fā)病。可伴有其他發(fā)育異常，也可伴發(fā)大皰性表皮松解癥，但較少見(jiàn)。目前此病尚無(wú)有效的治療方法，主要是保護(hù)創(chuàng)面、控制和預(yù)防感染。因?yàn)樾律鷥浩つw嬌嫩，必須加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，綜合有效的護(hù)理是縮短病程、提高治愈率的關(guān)鍵。

有報(bào)道稱大面積皮膚缺損患兒常死于脫水，加之新生兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，細(xì)胞生長(zhǎng)旺盛，需要大量營(yíng)養(yǎng)[5]。有學(xué)者認(rèn)為，先天性皮膚缺損創(chuàng)面覆蓋膜為發(fā)育不良表皮，有促進(jìn)創(chuàng)面愈合作用，10%以下創(chuàng)面保守治療能達(dá)到理想創(chuàng)面愈合效果，但處理中需要完整保留其表面覆蓋的膜；10%以上創(chuàng)面由于愈合時(shí)間較長(zhǎng)，為避免并發(fā)癥建議大張刃厚植皮封閉；伴顱骨缺損創(chuàng)面不需處理骨缺損[6]。而近年來(lái)也有很多觀點(diǎn)傾向于燒傷濕潤(rùn)處理創(chuàng)面的方法治療，認(rèn)為植皮非治療該病的首選方法[7]。本組病例雙下肢皮膚缺損病例即采用燒傷濕潤(rùn)包扎法。應(yīng)根據(jù)病變部位，病損的程度靈活采用最有效的治療方法，同時(shí)注重基礎(chǔ)護(hù)理，科學(xué)的治療及合理的護(hù)理是提高治愈率的關(guān)鍵。

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(收稿日期：2014-07-11)