張傳琪 楚秀明 趙淑華

(吉林大學第二醫(yī)院婦產(chǎn)科,吉林 長春 130041)

1 病歷摘要

患者，女，61歲，孕4產(chǎn)2，絕經(jīng)12年，因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊5個月收入院?；颊哂?個月前至當?shù)蒯t(yī)院體檢，行婦科彩超發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，無腹痛、腹脹，無發(fā)熱，飲食睡眠良好，二便正常，體重無明顯減輕，無家族惡性腫瘤史。入院后查體：各項生命體征平穩(wěn)，心肺聽診未見明顯異常，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，無壓痛及反跳痛。婦科檢查：外陰、陰道發(fā)育正常，陰道黏膜皺襞展平，于陰道后壁內(nèi)近宮頸處可觸及1個4×3×4 cm3大小腫物，實性，表面光滑，輕壓痛。子宮前位，萎縮，質(zhì)中，形狀規(guī)則；雙側(cè)附件區(qū)未觸及明顯異常。婦科彩超提示：子宮前位，萎縮，宮腔線清，內(nèi)膜厚0.3 cm，宮壁回聲欠均勻。緊貼宮頸后唇陰道處可見3.0 cm×4.0 cm不均質(zhì)中低回聲，形態(tài)規(guī)則，包膜完整，其內(nèi)未見明顯血流型號。雙側(cè)附件區(qū)未及明顯包塊。超聲印象診斷：宮頸后唇不均質(zhì)中低回聲，性質(zhì)待查。行手術(shù)治療，術(shù)中探查：腫物位于直腸與陰道之間，距陰道外口約4 cm，行陰道壁腫物切除術(shù)，腫物直徑約為4 cm，表面光滑，與周圍界限清，呈實質(zhì)性，將腫物完整切除，送檢快速病理回報：陰道直腸間平滑肌瘤。術(shù)后患者恢復良好，術(shù)后病理回報：(陰道直腸間)胃腸間質(zhì)瘤，核分裂數(shù)1/10 HPF。免疫組化染色結(jié)果：CA117(+)、DOG-A(+)、SMA(+)、CD34(+)、Desmin(-)、Ki67(陽性率1%)、NSE(+)、S-100(-)。術(shù)后囑患者行甲磺酸伊馬替尼治療，隨訪至今無復發(fā)。

2 討 論

在婦科腫瘤中，來源于陰道的腫瘤只占1%，并且大部分為平滑肌瘤，只有2%為間質(zhì)瘤，有學者認為該類腫瘤起源于直腸陰道隔。而間質(zhì)瘤是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。胃腸道外間質(zhì)瘤是指組織形態(tài)、免疫表型等與胃腸道間質(zhì)瘤相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的軟組織，且與腸壁或內(nèi)臟漿膜面無關(guān)的一類腫瘤〔1〕。

陰道壁間質(zhì)瘤臨床上以局部壓迫癥狀，如尿頻、便秘，或單純因發(fā)現(xiàn)局部腫塊就診。治療方式多以手術(shù)切除為主，手術(shù)的類型和范圍應根據(jù)腫瘤的大小和位置決定，因其具有潛在惡性，故應連同邊緣組后正常組織一起切除，但因淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移非常罕見，故并不主張行淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后可輔助治療，偶有復發(fā)或者轉(zhuǎn)移，應密切隨訪〔2〕。間質(zhì)瘤對放療不敏感，化療常用藥物為阿霉素、順鉑等，單用或聯(lián)合應用，臨床緩解率<10%，療效不佳?，F(xiàn)已報道使用伊馬替尼(c-kit選擇性酪氨酸激酶抑制劑-STI-571)治療胃腸道間質(zhì)瘤成功的病例〔3〕，引起了廣泛的關(guān)注，對腫瘤完全切除的成人患者術(shù)后進行伊馬替尼的化療是必要的，已有大型臨床研究表明其治療的安全性和有效性。盡管仍有部分患者對其產(chǎn)生耐藥或不能耐受該藥的副作用(水腫、腹瀉、肌肉骨骼痛等)，且有轉(zhuǎn)移性的晚期患者很少獲得完全緩解，但有資料報道，甲磺酸伊馬替尼問世前，手術(shù)切除后復發(fā)患者的標準中位生存期僅為15個月，而現(xiàn)在轉(zhuǎn)移性間質(zhì)瘤的中位總生存期為5年，所以該藥的療效是肯定的〔4〕。

原發(fā)性陰道間質(zhì)瘤在臨床上極為少見，由于陰道腫瘤大部分為平滑肌瘤，僅憑HE組織形態(tài)，尤其是梭形細胞型間質(zhì)瘤很難與平滑肌瘤區(qū)別,需借助免疫組織化學檢測來確診。研究證明，CD117 和CD34 呈陽性表達，是確診間質(zhì)瘤最可靠和最有價值的依據(jù)〔5〕。CD34 是一種骨髓造血前體細胞標志物，內(nèi)皮細胞和肌纖維母細胞可呈陽性表達，CD117 是酪氨酸激酶跨膜受體蛋白，為原癌基因c-kit 的表達產(chǎn)物，位于4 號染色體(4q11-q12)，骨髓原始造血干細胞標志物，在間質(zhì)瘤中陽性率為95%，其優(yōu)點是特異性高，不受組織學圖像、良惡性及發(fā)生部位的影響，且在間質(zhì)瘤診斷的特異性優(yōu)于CD34。CD117 陽性的腫瘤對甲磺酸伊馬替尼具有很好的反應性。DOG1 又稱TMEM16A 或ANO1，是一種目前新型的最敏感而特異的標志物， 選擇性高表達于GIST， 且其表達不依賴于c-kit或PDGFRA 基因突變狀態(tài)，尤其是在CD117 陰性的病例，是非常有用的標記。

間質(zhì)瘤的生物學行為是難以預測的。目前大多數(shù)學者認為間質(zhì)瘤不能簡單以良、惡性劃分，根據(jù)《中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療專家共識》(2011版)〔6〕， 腫瘤體積、核分裂數(shù)、解剖學部位是判斷良惡性和預后的重要參考指標。一般認為極低度風險為腫瘤直徑<2 cm，核分裂相<5個/50HPF；低度風險為腫瘤直徑2～5 cm，核分裂相<5 個/50 HPF；中度風險為腫瘤直徑<5 cm，核分裂相6～10 個/50HPF 或者腫瘤直徑5～10 cm，核分裂相<5 個/50 HPF；高度風險為腫瘤直徑>5 cm,核分裂相>5 個/50 HPF或者腫瘤直徑>10 cm，核分裂相為任何個數(shù)或者腫瘤直徑為任何大小，核分裂相>10 個/50 HPF。

綜上，陰道間質(zhì)瘤因臨床病例極少，嚴格的良、惡性標準和明確診療規(guī)范還需更多病例的發(fā)現(xiàn)與隨訪資料來證明。因其具有惡性潛能，必須長期跟蹤隨訪。

3 參考文獻

1Srtickland L,Letson GD,Mmo-Cacho CA. Gastrointestinal stromal tumors〔J〕.Cancer Control，2001；8(3)：252.

2李晶華，馮力民，文巧英，等. 陰道后壁胃腸道外間質(zhì)瘤1例 〔J〕.中華婦產(chǎn)科雜志，2005；40(3)：214.

3任 勇,陳壽松,齊曼麗. 陰道后壁胃腸道外間質(zhì)瘤1例〔J〕.腫瘤防治研究，2010；37(2)：245.

4Joensuu H， Roberts PJ，Sarlomo RM，etal. Effect of the tyrosine kinase inhibit or ST I571 in a patient with metastatic gastrointestinal stromal tumor〔J〕. N Engl J Med,2001；344(14):1052-6.

5劉秋雨，張夢陽，常小婉，等. 陰道原發(fā)性胃腸道間質(zhì)瘤1 例〔J〕.實用醫(yī)學雜，2013；29(23)：3959.

6Demetri GD，Mehren M，Blanke CD，etal. Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gaserointestinal stromal tumors〔J〕.N Engl J Med，2002；347(7)：472-80.