潘 艷 劉明良 陳 濤 張 鋼

27例不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥臨床分析

潘 艷 劉明良 陳 濤 張 鋼

目的探討不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥的臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后，為診治提供參考，提高對(duì)此類黃疸的警惕性。方法分析我院新生兒科收治住院的27例不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥患兒的臨床資料。結(jié)果27例病例中男女比例為2:1，早期新生兒23例（85.2%），合并膽紅素腦病者3例（11.1%）。結(jié)論不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥在早期新生兒中發(fā)生率高，病情進(jìn)展快，一般光療不能控制，易發(fā)生膽紅素腦病。所以新生兒科醫(yī)生應(yīng)高度重視，加強(qiáng)對(duì)早期不明原因溶血所致新生兒黃疸進(jìn)行監(jiān)測(cè)，做到早預(yù)防、早診斷、早治療，避免發(fā)展至重度高膽紅素血癥，防止膽紅素腦病的發(fā)生。

不明原因溶血；重度高膽紅素血癥；膽紅素腦??；臨床分析

新生兒高膽紅素血癥是新生兒時(shí)期最常見的疾病。國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道以黃疸為主訴入院者占新生兒住院疾病的首位[1]，特別是間接膽紅素，可透過血腦屏障引起神經(jīng)毒性造成腦損傷，即膽紅素腦病，可造成眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽力障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良、手足徐動(dòng)等神經(jīng)功能異常，遠(yuǎn)期智力低下等。本文分析我院新生兒科2012年7月～2013年6月收治住院的27例不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥患兒的資料，分析臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院新生兒科 2012年7月～2013年6月收治住院的27例不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥患兒，其中男18例，女9例，男女比例為2:1，足月兒11例，早產(chǎn)兒16例。早期新生兒（日齡≤7天）23例，晚期新生兒（7天＜日齡≤28天）4例。體重≤2500g 15例，≥4000g 3例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) ①解濃茶樣尿、黃疸、貧血；②總膽紅素≥342μmol/L，診斷為重度膽紅素血癥[2]，③除外G6PD缺乏癥、ABO血型不合溶血病和Rh血型不合溶血病。膽紅素腦病診斷標(biāo)準(zhǔn)為嗜睡、拒奶，激惹、抽搐、肌張力增高、角弓反張和發(fā)熱。

1.3 治療方法 參照《不同日齡足月兒黃疸干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)》[3]。4例僅用雙面藍(lán)光治療，16例光療聯(lián)合免疫球蛋白和白蛋白治療，7例光療、免疫球蛋白、白蛋白聯(lián)合外周動(dòng)靜脈同步換血治療。所有病例均使用激素地塞米松、碳酸氫鈉，21例貧血者輸懸浮紅細(xì)胞治療。

2 結(jié)果

27例患兒，僅光療治愈4例；光療聯(lián)合免疫球蛋白和白蛋白治愈16例；光療聯(lián)合免疫球蛋白、白蛋白和換血治療治愈 7例。發(fā)生膽紅素腦病 3例，總膽紅素值最高658μmol/L，均有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，1例處于膽紅素腦病警告期，表現(xiàn)為拒奶、嗜睡、四肢肌張力減低、原始反射減弱等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，2例處于膽紅素腦病痙攣期，表現(xiàn)為抽搐、肌張力增高和發(fā)熱。3例均給予換血治療，行腦干誘發(fā)電位檢查，均提示異常。

3 討論

本組資料顯示，不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥多發(fā)生在新生兒早期，男女比例為2:1，男嬰明顯多于女嬰。其表現(xiàn)為解濃茶樣尿、黃疸、貧血。病情進(jìn)展快，盡管藍(lán)光治療是治療新生兒高膽紅素血癥最有效的方法，但對(duì)于不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥，一般光療不能控制，多數(shù)需要使用免疫球蛋白、白蛋白治療，甚至需要換血治療。

治療新生兒高膽紅素血癥的核心工作是控制新生兒高膽紅素血癥的進(jìn)展，防止膽紅素腦病的發(fā)生[4]。因此，對(duì)于高膽紅素血癥患兒應(yīng)及時(shí)給予干預(yù)，避免膽紅素腦病。本文 3例發(fā)生膽紅素腦病的患兒中，均＜7天，總膽紅素值最高達(dá)658μmol/L，日齡越小、間接膽紅素值越高的患兒越易發(fā)生膽紅素腦病。因此，對(duì)不明原因溶血所致的新生兒黃疸，當(dāng)發(fā)現(xiàn)患兒解濃茶樣尿時(shí)，應(yīng)考慮使用免疫球蛋白、激素地塞米松和碳酸氫鈉。免疫球蛋白能和致敏紅細(xì)胞外覆蓋的IgG抗體競(jìng)爭(zhēng)與效應(yīng)細(xì)胞Fc受體結(jié)合，抑制單核巨噬細(xì)胞對(duì)致敏紅細(xì)胞的吞噬作用，減少紅細(xì)胞的破壞，阻斷溶血[5]。地塞米松作用機(jī)理是：①抑制抗體抗原之間的免疫反應(yīng)；②有助于IgG抗體從紅細(xì)胞表面解脫下來；③抑制補(bǔ)體活性，減少紅細(xì)胞的破壞。碳酸氫鈉糾正酸中毒，有利于膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)。當(dāng)膽紅素＞300μmol/L時(shí)，就考慮使用白蛋白。白蛋白能增加與間接膽紅素的聯(lián)結(jié)，形成水溶性的直接膽紅素，可經(jīng)膽汁排泄，避免膽紅素向組織彌散及沉積，從而降低其毒性，減少膽紅素腦病的發(fā)生。當(dāng)膽紅素＞342μmol/L時(shí)，就應(yīng)考慮換血治療。換血是降低間接膽紅素最快的方法，從而有效的防止膽紅素腦病的發(fā)生。有報(bào)道，間接膽紅素可引起腦干聽覺誘發(fā)電位和腦干視覺誘發(fā)電位的異常，血清膽紅素水平與聽覺誘發(fā)電位的異常呈正相關(guān)[6]。本文27例中有3例發(fā)生膽紅素腦病，腦干誘發(fā)電位均異常，提示患兒聽力受到不同程度損害，可能造成患兒耳聾、繼發(fā)癲癇、遠(yuǎn)期智力低下等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，明顯增加了致殘率，降低了患兒的生活質(zhì)量，給社會(huì)及患兒的家庭增加了負(fù)擔(dān)，所以新生兒科醫(yī)生應(yīng)引起高度的重視。

本資料顯示，不明原因溶血致新生兒重度高膽紅素血癥在早期新生兒中發(fā)生率高，病情進(jìn)展快，一般光療不能控制，日齡越小，膽紅素值越高，越易發(fā)生膽紅素腦病，造成神經(jīng)系統(tǒng)損傷及后遺癥。所以新生兒科醫(yī)生應(yīng)高度重視，加強(qiáng)對(duì)早期不明原因溶血所致的新生兒黃疸進(jìn)行監(jiān)測(cè)，做到早預(yù)防、早診斷、早治療，避免發(fā)展至重度高膽紅素血癥，防止膽紅素腦病的發(fā)生。

[1] 金漢珍,黃德珉,官希吉.實(shí)用新生兒學(xué)[M].3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:271.

[2] 張雪峰,童笑梅.新生兒不明原因高間接膽紅素血癥臨床分析[J].中國優(yōu)生優(yōu)育,2001,12(4):164-166.

[3] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)中華兒科雜志編輯委員會(huì),中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)新生兒學(xué)組.全國新生兒黃疸與感染學(xué)術(shù)研討會(huì)紀(jì)要[J].中華兒科雜志,2001,39:184-187.

[4] 劉義.新生兒高非結(jié)合膽紅素血癥的診療進(jìn)展[J].新生兒科雜志,2004,19(4):187-191.

[5] 章愛蓮,陳炳才.靜脈滴注丙種球蛋白治療新生兒溶血癥15例.中國現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)雜志,2004,12(2):152.

[6] 張新利,肖昕.新生兒高膽紅素血癥與臟器損害[J].中國新生兒科雜志,2007,22(4):254-255.

R722.18

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1673-5846(2014)02-0295-02

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