王智琪，莫緒明，孫劍，彭衛(wèi)，戚繼榮，左維嵩，陳俊，束亞琴

小嬰兒室間隔完整性膜性肺動脈閉鎖外科鑲嵌治療

王智琪，莫緒明，孫劍，彭衛(wèi)，戚繼榮，左維嵩，陳俊，束亞琴

目的：總結(jié)小嬰兒室間隔完整性膜性肺動脈閉鎖外科鑲嵌治療經(jīng)驗。

室間隔完整性膜性肺動脈閉鎖；鑲嵌治療；球囊擴張

(Chinese Circulation Journal, 2014, 29: 55.)

室間隔完整性膜性肺動脈閉鎖（PA/IVS）是一種少見的新生兒紫紺型先天性心臟?。ㄏ刃牟。?，發(fā)病率占全部先心病的1%～3%[1]。外科手術(shù)一直是PA/ IVS的傳統(tǒng)治療方式，但死亡率較高[2]。近年來，隨著影像學及內(nèi)科導管治療的發(fā)展，內(nèi)外科相結(jié)合的鑲嵌治療模式逐步在PA/IVS的治療中凸顯優(yōu)勢。

1 臨床資料

研究對象：納入2009-09至2013-05在我院實施外科鑲嵌治療的Ⅰ型PA/IVS（入組病例經(jīng)超聲心動圖證實為Ⅰ型PA/IVS，排除Ⅱ、Ⅲ型）患兒47例，其中男性 31例，女性 16例。年齡3 h～6個月，平均年齡（45±6.5）d，體重2.15～6 kg，平均體重（4.23±2.7）kg?；純壕嬖诓煌潭鹊臍饧?、氣促，口周皮膚發(fā)紺。查體：雙肺聽診呼吸音粗，未聞及明顯的干濕啰音，心音有力，心前區(qū)可聞及Ⅱ～Ⅲ/6級心臟雜音。經(jīng)皮血氧飽和度為52%～72%，紅細胞壓積35.6%～47%，血紅蛋白137～162 g/L，X線胸片示所有患兒心胸比率均＞50%。術(shù)前所有患兒均經(jīng)超聲心動圖檢查提示室間隔完整型肺動脈閉鎖，閉鎖為膜狀，肺動脈發(fā)育良好或尚可，均有房間隔缺損（或卵圓孔未閉）和三尖瓣大量反流。

47例患兒中，42例合并動脈導管未閉、10例合并三尖瓣發(fā)育不良，3例存在冠狀竇隙開放，但無明顯冠狀循環(huán)右心室依賴。13例患兒行64排計算機斷層攝影術(shù)（CT）檢查。全組患兒三尖瓣Z值-2～+3，右心室發(fā)育尚可（超聲心動圖可見流入道、小梁部、流出道）。

手術(shù)方法：全組患兒均采用鑲嵌治療?；純航?jīng)鼻行氣管插管，復合靜脈全麻，取仰臥位，常規(guī)消毒、鋪巾，術(shù)前經(jīng)食管超聲心動圖探查證實肺動脈瓣呈膜性閉鎖，取胸骨正中切口進胸?？v劈胸骨，打開心包，暴露右心室流出道，給予肝素，經(jīng)右心室表面相對少血管區(qū)縫4～0 prolene滑線荷包，同時置入穿刺針，在經(jīng)食管超聲引導下套管針經(jīng)皮穿過閉鎖的肺動脈瓣，置入導絲在導引鋼絲引導下置入球囊、導管注入生理鹽水行球囊擴張（新生兒置入穿刺球囊取12 mm，1～6個月患兒置入穿刺球囊取15 mm）。通常反復擴張2～4次，退出球囊，擴張后經(jīng)食管超聲檢查瓣口直徑，測跨瓣壓差、經(jīng)皮血氧飽和度。然后再取不同穿刺點再次穿刺置入一球囊，再次擴張2～4次，退出導管后右心室表面荷包縫線結(jié)扎。置縱隔引流管一根。手術(shù)后患兒帶氣管插管入住心臟外科重癥監(jiān)護室（CICU）。均保留動脈導管開放，同時行延遲關(guān)胸12例，Blalock-Taussig分流手術(shù)（B-T分流）2例，動脈導管支架置入術(shù)1例。

觀察指標：術(shù)前超聲心動圖檢查肺動脈瓣、三尖瓣、動脈導管、房間隔完整性及右心室流出道血流情況，記錄患兒術(shù)前、術(shù)后的經(jīng)皮血氧飽和度、攜帶呼吸機時間、血氣分析、監(jiān)護室滯留時間，術(shù)中、術(shù)后復查超聲心動圖觀察肺動脈瓣直徑、肺動脈瓣跨瓣壓的基本變化及遠期隨訪結(jié)果。

2 結(jié)果

本組患兒術(shù)中無死亡，術(shù)中經(jīng)食管超聲心動圖提示存在明顯血流通過肺動脈瓣（圖1）。術(shù)后經(jīng)皮血氧飽和度較術(shù)前明顯改善，在CICU期間，多數(shù)患兒術(shù)后1～3 h開始出現(xiàn)經(jīng)皮血氧飽和度降低，術(shù)后因進入水腫期，血氧飽和度略有下降，逐漸降低至85%左右（圖2）。本組患兒術(shù)后肺動脈瓣跨瓣壓差有一定的波動（圖3）。術(shù)后肺動脈瓣口直徑較術(shù)中略有縮小，約縮小1～2 mm（圖4）。多數(shù)患兒術(shù)后早期血壓表現(xiàn)為容量依賴，攜帶呼吸機平均時間（3.2±0.4）d，監(jiān)護室平均滯留時間（16.3±0.5）d。1例術(shù)后1周因動脈導管直徑漸縮小，持續(xù)低氧血癥，行經(jīng)右心室動脈導管支架植入術(shù)。本組5例（10.64%）患兒在住院期間死亡，包括右心功能不全2例，低氧不能脫離呼吸機繼發(fā)多臟器功能衰竭2例，重度感染1例。術(shù)后1周、1個月、3個月、6個月、＞1年隨訪，均常規(guī)門診復診，其后1～2年復診一次，42例存活患兒均存在輕中度肺動脈瓣狹窄，已有5例行再手術(shù)干預：4例行心右心室流出道補片擴大及三尖瓣成形術(shù)，1例行二次球囊擴張術(shù)，其中2例術(shù)后死亡。

圖1 經(jīng)食管超聲心動圖結(jié)果

圖2 經(jīng)皮血氧飽和度變化

圖3 術(shù)后肺動脈瓣跨瓣壓差變化

圖4 肺動脈瓣口直徑變化

3 討論

PA/IVS由Hunter于1780年首先報道[3]，自然預后極差，不及時手術(shù)，約50%出生后2周內(nèi)死亡，85%在6個月內(nèi)死亡[4]。因此該病一經(jīng)診斷應盡早手術(shù)。改善缺氧、增加肺血流量、促進右心室及肺動脈發(fā)育是早期治療的首要目的[5]。Giglia等[6]提出右心室流出道梗阻及右心室高壓解除后右心室生長潛能大，即使術(shù)前嚴重發(fā)育不良的右心室術(shù)后也可生長，建議早期建立右心室-肺動脈連續(xù)前向血流，促使右心室及三尖瓣發(fā)育。張瑛等[7]認為，經(jīng)右心室肺動脈瓣球囊成形術(shù)對無明確右心室流出道狹窄的患兒作為初期治療方案，可提高生存率，降低并發(fā)癥，為二期手術(shù)創(chuàng)造條件。

PA/IVS依據(jù)右心發(fā)育情況可分三型：① 1型右心室輸入部、小梁化部和漏斗部3個部分均存在，一定程度發(fā)育不良；② 2型僅有輸入部、漏斗部，小梁化部閉塞；③ 3型僅有輸入部，余兩部未發(fā)育[8,9]。

Hanley等[10]認為三尖瓣直徑與右心室腔大小呈正相關(guān)，三尖瓣口的大小(用Z值表示)與手術(shù)方式及預后有一定相關(guān)性，一般Z值小于-4基本上不具備雙心室糾治可能。本組病例均為1型，Z值-2～+3，無明顯冠狀動脈右心室依賴。

隨著超聲技術(shù)進步，PA/IVS早期診出率增加。部分患兒在新生兒期即手術(shù)治療。外科鑲嵌治療避免了新生兒期的體外循環(huán)，大大減輕神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，手術(shù)創(chuàng)傷小，縮短了監(jiān)護室滯留時間，且該術(shù)式不使用造影劑，對導管、球囊的使用不受血管和體重的限制，操作距離短，可避免血管穿孔、乳頭肌、腱索損傷，準確率高。開胸操作可在右心室撕裂等嚴重手術(shù)并發(fā)癥時第一時間建立體外循環(huán)，修補裂口，安全性較高[11]。

PA/IVS是動脈導管依賴性疾病，若動脈導管再收縮或功能性關(guān)閉，將造成肺血不足，出現(xiàn)嚴重的低氧血癥、代謝性酸中毒甚至死亡。本組病例術(shù)后早期經(jīng)皮氧飽和度逐漸降低，考慮主要原因為右心室、肺組織水腫，氧交換減少，吸氧后動脈導管縮小，甚至閉合。術(shù)后保持動脈導管通暢，是提高生存率的重要條件。近年來有文獻報道通過動脈導管支架置入術(shù)保持動脈導管開放以增加肺血流取得了較滿意療效[12,13]。本組1例患兒因動脈導管關(guān)閉導致術(shù)后嚴重低氧血癥，二次開胸經(jīng)右室流出道穿刺，在經(jīng)食管超聲及造影引導下于動脈導管內(nèi)放置直徑4 mm，長12 mm的冠狀動脈支架，低氧癥狀迅速改善。術(shù)后肝素抗凝，二周后復查超聲心動圖提示支架通暢。

患兒球囊擴張術(shù)后因組織生長、黏連、疤痕等原因，肺動脈瓣會出現(xiàn)不同程度縮小，形成輕中度肺動脈瓣狹窄。我們認為擴張術(shù)后早期適度的肺動脈瓣狹窄可避免肺血增多、肺出血等并發(fā)癥。但術(shù)后中重度肺動脈瓣狹窄的病例，如有嚴重低氧或嚴重右心功能不全，可視具體情況行B-T分流、動脈導管支架置入、二次球囊擴張或右心室流出道補片擴大術(shù)等。

PA/IVS球囊擴張系右室減壓術(shù)式，如存在明確冠狀動脈右心室依賴，該術(shù)式會造成冠狀動脈缺血的嚴重后果，為手術(shù)禁忌。此類患兒僅能行增加肺血的姑息術(shù)式。綜合本組研究結(jié)果，部分病例預后不良考慮與新生兒、低體重、術(shù)前缺氧時間長、右心發(fā)育不全、術(shù)后動脈導管關(guān)閉及感染等因素有關(guān)。

Li等[14]對PA/IVS提出治療策略：＜1個月者均行動脈導管結(jié)扎+球囊擴張+B-T分流術(shù)；＞1個月者多數(shù)行動脈導管結(jié)扎+球囊擴張，其中嚴重低氧血癥者加行B-T分流術(shù)；右室發(fā)育不良者選擇雙向格林。本中心發(fā)現(xiàn)新生兒B-T分流手術(shù)難度較大，因新生兒凝血機制不健全及術(shù)后抗凝治療，吻合口易出血，部分處于高凝狀態(tài)的患兒則易出現(xiàn)栓塞，二次手術(shù)時局部會形成黏連。我們的治療策略：不做B-T分流保留動脈導管，動態(tài)觀察動脈導管縮窄或閉合情況，如出現(xiàn)動脈導管明顯縮窄、嚴重低氧血癥者行動脈導管支架置入術(shù)。已有文獻報道了動脈導管支架對于導管依賴性先心病的療效[12,13,15]。

本研究結(jié)果提示外科鑲嵌治療PA/IVS具有創(chuàng)傷小、準確率高、易操作等優(yōu)勢，是一種可行、有效、安全的手術(shù)方式。由于尚無遠期隨訪資料，遠期臨床療效仍需進一步隨訪觀察，但預計將來隨著可吸收材料的應用、瓣膜鑲嵌技術(shù)的開展將會逐步避免該疾病的二期手術(shù)。本組為回顧性小樣本研究，對于鑲嵌治療的指征，是否需要同時行B-T分流或動脈導管支架置入術(shù)，術(shù)后單、雙心室修補入選標準還需要更大樣本的研究和隨訪。

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Hybrid Therapy for Treating the Infants of Membranous Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum

WANG Zhi-qi, MO Xu-ming, SUN Jian, PENG Wei, QI Ji-rong, ZUO Wei-song, CHEN Jun, SHU Ya-qin.

Department of Cardiothoracic Surgery, Nanjing Children’s Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing (210008), Jiangsu, China

MO Xu-ming, Email: mohsuming15@sina.com

Objective: To summarize the clinical experience of hybrid therapy for treating the infants of membranous pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS).Methods: A total of 47 PA/IVS infants (from 3 hours to 6 months) received hybrid therapy in our hospital from 2009-09 to 2013-05 were summarized. The treatment was conducted by thoracotomy, the trocar was guided by transesophageal echocardiography through pulmonary valve atresia for balloon expansion. The trans-cutaneous oxygen saturation, pulmonary trans -valvular pressure were recorded at pre-, during- and post-operation in all patients.Results: There was no operative death. The post operative oxygen saturation improved signif i cantly as 67.4%→98.3%→84.3%, while the oxygen saturation began to decrease at 1-3h after the operation. The post operative pulmonary trans valvular pressure had certain fl uctuation as 31.2 mmHg→36.8 mmHg→41.2mmHg, and the area of post operative pulmonary valve was slightly narrowed by 1-2mm than it was during the operation. Most children had early post operative blood pressure capacity dependent, the average time for carrying ventilator was at (3.2±0.4) days and the average CCU stay was at (6.3±0.5) days. There were 5 (10.64%) in-hospital death including 2 patients of right cardiac insufficiency, 2 hypoxemia causedsecondary multi-organ failure and 1 severe infection. For follow-up study, 42 survived patients were with mild to moderate pulmonary stenosis, 5 of them received re-operation, 4 received right ventricular outflow tract patch enlargement and tricuspid valvuloplasty, 1 had re-balloon dilatation, 1 had ductusarteriosus stent implantation for persistent hypoxemia and 2 post operative death.Conclusion: Hybrid procedure has the advantage in treating PA/IVS infants for its high accuracy, less trauma, easy to operate and good short term result. The long term eff i cacy should be further observed.

Membranous pulmonary atresia with intact ventricular septum; Hybrid therapy; Balloon dilatation

2013-09-17）

（助理編輯：許菁 ）

210008 江蘇省南京市，南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院 心胸外科

王智琪 主治醫(yī)師 碩士 主要從事小兒心臟病學研究 Email：15951798300@163.com 通訊作者：莫緒明 Email：mohsuming15@sina.com

R54

A

1000-3614（2014）01-0055-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.01.015

方法：納入2009-09至2013-05在我院實施外科鑲嵌治療的Ⅰ型室間隔完整性膜性肺動脈閉鎖（PA/IVS）患兒47例，年齡為3 h～6個月。所有患兒均正中開胸，在食管超聲引導下用套管針于右心室流出道距肺動脈瓣約2 cm處進行穿刺并穿過閉鎖的肺動脈瓣，置入導絲，在導絲引導下置入球囊、導管，注水擴張。記錄術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后經(jīng)皮血氧飽和度、肺動脈瓣跨瓣壓差、肺動脈瓣口直徑、監(jiān)護室滯留時間、再手術(shù)治療等指標。

結(jié)果：本組患兒術(shù)中無死亡，術(shù)后經(jīng)皮血氧飽和度較術(shù)前明顯改善（67.4%→98.3%→84.3%），但多數(shù)患兒術(shù)后1～3 h開始出現(xiàn)血氧飽和度降低，術(shù)后肺動脈瓣跨瓣壓差有一定的波動（31.2 mmHg→36.8 mmHg→41.2 mmHg），術(shù)后肺動脈瓣口直徑較術(shù)中略有縮小，約縮小1～2 mm。多數(shù)患兒術(shù)后早期血壓表現(xiàn)為容量依賴性，攜帶呼吸機平均時間（3.2±0.4）d，監(jiān)護室平均滯留時間（6.3±0.5）d。5例（10.64%）患兒在住院期間死亡，包括右心功能不全2例，因低氧不能脫離呼吸機繼發(fā)多臟器功能衰竭2例，重度感染1例。術(shù)后隨訪，42例存活患兒均存在輕中度肺動脈瓣狹窄，已有5例患兒接受再手術(shù)治療，4例患兒行右心室流出道補片擴大及三尖瓣成形術(shù)，1例患兒行二次球囊擴張術(shù)，其中有2例患兒術(shù)后死亡，1例患兒在術(shù)后1周因動脈導管直徑漸縮小，持續(xù)低氧血癥，行經(jīng)右心室動脈導管支架植入術(shù)。

結(jié)論：外科鑲嵌治療室間隔完整性膜性肺動脈閉鎖具有創(chuàng)傷小、準確率高、易操作等優(yōu)勢，近期療效良好，遠期臨床療效仍需進一步隨訪觀察。