肺動脈瓣短軸切面診斷先天性四葉式肺動脈瓣畸形的臨床價值*

楊好意， 陳 娟， 何小燕， 汪春林， 王玉婷， 廖鳳琴

1中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟超聲醫(yī)學(xué)中心，合肥 230001 2華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院超聲影像科，武漢 430030

先天性四葉式半月瓣畸形是一種罕見的心臟瓣膜畸形，絕大多數(shù)只能通過尸體解剖、外科換瓣手術(shù)、動脈造影等偶然發(fā)現(xiàn)[1-3]。由于主動脈瓣位于主動脈根部短軸切面的中央，聲窗較好，并且隨著超聲診斷技術(shù)的不斷發(fā)展和超聲醫(yī)師診斷水平的不斷提高，近年來，確診的四葉式主動脈瓣畸形病例逐漸增多[4]。相比較而言，肺動脈瓣位于前方，靠近胸壁，易受肺氣、肋骨的干擾，肺動脈瓣短軸切面不易獲取，再者，臨床上對肺動脈瓣瓣葉數(shù)目畸形未引起足夠的重視，而容易導(dǎo)致四葉式肺動脈瓣畸形的漏診。本研究通過對正常人和肺動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全患者的前瞻性分析，探討經(jīng)胸超聲心動圖肺動脈瓣短軸切面的操作手法及其診斷先天性四葉式肺動脈瓣畸形的臨床價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象

200例正常人，男116例，女84例，年齡2～62歲，平均25歲；95例肺動脈瓣狹窄或肺動脈瓣輕-中度以上關(guān)閉不全患者，男57例，女38例，年齡2～65歲，平均22歲，兩組資料性別、年齡具有可比性。所有人于2015年8月～2020年3月來華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院和中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院門診或住院檢查。多數(shù)因體檢或其它系統(tǒng)疾病行術(shù)前常規(guī)超聲心動圖檢查，部分患者因聽診有雜音就診。所有病例均知情同意，本研究經(jīng)上述兩醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器使用 GE Vivid E9、GE Vivid E95、Philips EPIQ7C及Philips iE33彩色多普勒超聲診斷儀，扇形相控陣探頭，探頭頻率1.7～3.4 MHz，2～4 MHz。

1.2.2 方法 患者取左側(cè)臥位，必要時平臥位，連接心電圖。①在胸骨旁左心長軸切面基礎(chǔ)上，探頭前傾并稍順時針旋轉(zhuǎn)做到右室流出道長軸切面，顯示肺動脈瓣的位置，然后逆時針旋轉(zhuǎn)直至清晰顯示肺動脈瓣短軸；②或在主動脈根部短軸切面基礎(chǔ)上，探頭上移、前傾直至清晰顯示肺動脈瓣短軸。重點(diǎn)觀察肺動脈瓣葉數(shù)目、形態(tài)、大小、回聲、厚度、附著點(diǎn)、啟閉形態(tài)。對于主動脈根部短軸切面顯示肺動脈瓣增厚、肺動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的病例，使用多普勒超聲心動圖評估肺動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的程度。根據(jù)美國超聲心動圖協(xié)會(ASE)指南關(guān)于瓣膜反流的建議[5]對肺動脈瓣反流程度進(jìn)行分級，關(guān)于超聲心動圖評價瓣膜狹窄的建議[6]對肺動脈瓣狹窄進(jìn)行嚴(yán)重程度分級，根據(jù)ASE對腔室定量的建議[7]測量肺動脈主干及分支內(nèi)徑、右房、右室內(nèi)徑等指標(biāo)。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 肺動脈瓣短軸切面的操作手法

由于肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前方，靠近胸壁，易受肺氣、肋骨的干擾，肺動脈瓣短軸切面不易獲取。我們在長期的臨床實(shí)踐中，總結(jié)發(fā)現(xiàn)以上2種操作手法可以明顯提高肺動脈瓣的顯示率。需要注意的是，肺動脈瓣短軸切面一定要做到瓣葉與瓣葉交界處，否則容易造成對瓣葉數(shù)目的誤判。

200例正常人中，186例肺動脈瓣短軸切面可清晰辨認(rèn)肺動脈瓣葉數(shù)目，顯示率93%；95例肺動脈瓣狹窄或肺動脈瓣輕-中度以上關(guān)閉不全患者中，93例肺動脈瓣短軸切面可清晰辨認(rèn)肺動脈瓣葉數(shù)目，顯示率98%，兩者之間比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=3.008，P=0.083)。

2.2 正常肺動脈瓣的聲像圖特征

正常肺動脈瓣為3個半月瓣，分別為左瓣、右瓣和前瓣。在肺動脈瓣短軸切面上，正常三葉式肺動脈瓣舒張期關(guān)閉呈“Y”形，收縮期開放呈三角形(圖1)。

舒張期瓣膜關(guān)閉呈“Y”字形；PA：肺動脈；AO：主動脈；A：前；P：后；L：左；R：右圖1 正常肺動脈瓣的超聲影像圖Fig.1 Ultrasonography of normal pulmonary valve

2.3 四葉式肺動脈瓣的聲像圖特征

95例肺動脈瓣狹窄或肺動脈瓣輕-中度以上關(guān)閉不全患者中，主動脈根部短軸切面發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)肺動脈瓣回聲增強(qiáng)，瓣膜增厚，進(jìn)一步做肺動脈瓣短軸切面發(fā)現(xiàn)5例四葉式肺動脈瓣，其臨床資料見表1。

表1 5例四葉式肺動脈瓣患者的臨床資料Table 1 Clinical data of 5 cases with quadricuspid pulmonary valve malformation

5例四葉式肺動脈瓣畸形患者瓣膜回聲均不同程度增強(qiáng)、增厚，肺動脈瓣短軸切面清晰顯示4個瓣葉，收縮期開放呈四邊形，舒張期關(guān)閉呈“十”字形。4例患兒均伴有不同程度的關(guān)閉不全，1例成人伴有中度狹窄。其中1例患兒因肺動脈主干明顯擴(kuò)張，多次超聲心動圖檢查未發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣畸形，而誤認(rèn)為肺動脈擴(kuò)張導(dǎo)致肺動脈瓣相對性中-重度關(guān)閉不全(圖2)。4例患兒4個瓣葉呈對稱性大小，1例成人右后葉短小，呈非對稱性大小(圖3)。

A：肺動脈瓣為4葉，對稱性大小，開放呈四邊形；B：主動脈根部短軸切面彩色多普勒顯示肺動脈瓣中-重度反流；PA：肺動脈；AO：主動脈圖2 1例患兒四葉式肺動脈瓣畸形的超聲影像圖Fig.2 Ultrasonography of a child with quadricuspid pulmonary valve malformation

A：肺動脈瓣為四葉，其中右后瓣短小(標(biāo)號3)，關(guān)閉時呈“十”字形；B：右后瓣短小(標(biāo)號3)，開放時呈四邊形；C：主動脈根部短軸切面彩色多普勒顯示肺動脈瓣口花色血流信號；D：肺動脈瓣瓣口峰值流速3.7 m/s，壓差55 mmHg；PA：肺動脈；AO：主動脈圖3 1例成人四葉式肺動脈瓣畸形的超聲影像圖Fig.3 Ultrasonography of an adult with quadricuspid pulmonary valve malformation

3 討論

四葉式肺動脈瓣是一種罕見的先天性心臟瓣膜畸形，術(shù)前或生前診斷較為困難，往往在尸體解剖中偶然發(fā)現(xiàn)[8]。其發(fā)生機(jī)制可能與主、肺動脈間隔在胚胎早期發(fā)育時異常分裂有關(guān)，也可能與大動脈干的間葉組織細(xì)胞異常增殖有關(guān)[9]。

由于罕見，肺動脈瓣疾病早期臨床表現(xiàn)不明顯，以及動脈造影為有創(chuàng)檢查、價格昂貴，不宜作為常規(guī)檢查等原因，四葉式肺動脈瓣畸形漏診率較高。更為重要的原因是，肺動脈瓣的位置靠近胸壁，易受肺氣、肋骨等干擾，肺動脈瓣短軸切面不易獲取，未受到臨床醫(yī)師和超聲醫(yī)師的重視。我們在長期的臨床實(shí)踐中，總結(jié)發(fā)現(xiàn)2種操作手法可以明顯提高肺動脈瓣的顯示率：①患者取左側(cè)臥位，必要時平臥位，在胸骨旁左心長軸切面基礎(chǔ)上，探頭前傾并稍順時針旋轉(zhuǎn)做到右室流出道長軸切面，顯示肺動脈瓣的位置，然后逆時針旋轉(zhuǎn)直至清晰顯示肺動脈瓣短軸；②在主動脈根部短軸切面基礎(chǔ)上，探頭上移、前傾直至清晰顯示肺動脈瓣短軸。需要注意的是，肺動脈瓣短軸切面一定要做到瓣葉與瓣葉交界處，否則容易造成對瓣葉數(shù)目的誤判。我們通過對200例正常人和95例肺動脈瓣狹窄或肺動脈瓣輕-中度以上關(guān)閉不全患者的前瞻性研究，發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣短軸切面的顯示率分別為93%和98%，兩者之間比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義。并且，以下情況發(fā)生時，需要引起超聲醫(yī)師的注意，有助于提高肺動脈瓣葉數(shù)目的顯示率：①肺動脈瓣葉增厚時；②瓣葉形態(tài)、大小發(fā)生改變時；③發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全時；④肺動脈主干擴(kuò)張時。

肺動脈瓣狹窄的發(fā)生率為先天性心臟病的8%～10%，可單獨(dú)存在，也可與其它心臟畸形合并存在。其病因通常是肺動脈瓣的先天性發(fā)育異常，其中三葉式肺動脈瓣占70%，肺動脈瓣數(shù)目異常常為單瓣、二瓣及四瓣畸形，其中四瓣畸形尤為罕見[10]。文獻(xiàn)報道大多數(shù)四葉式肺動脈瓣畸形的瓣葉發(fā)育不良，交界處伴有多余的瓣緣，常常導(dǎo)致肺動脈瓣反流，嚴(yán)重者導(dǎo)致肺動脈瘤甚至肺動脈夾層形成[11-12]。因此，發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全時，應(yīng)注意做肺動脈瓣短軸切面，辨認(rèn)肺動脈瓣葉數(shù)目。

反之，明確肺動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的病因，對于選擇手術(shù)方案具有重要的臨床意義[12-15]。本研究中1例四葉式肺動脈瓣畸形患兒，因肺動脈主干明顯擴(kuò)張，多次超聲心動圖檢查未發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣畸形，而誤認(rèn)為肺動脈擴(kuò)張導(dǎo)致肺動脈瓣相對性中-重度關(guān)閉不全欲行肺動脈成形術(shù)，后改為瓣膜成形術(shù)。

四葉式肺動脈瓣畸形種類較多，Larry等[2]根據(jù)瓣葉的形態(tài)、大小將其分為7類。本研究中，由于病例數(shù)較少，4例患兒四個瓣葉均為對稱性大小，1例成人右后葉短小，四個瓣葉呈非對稱性大小。4例患兒均伴有不同程度的關(guān)閉不全，這種現(xiàn)象與多瓣葉畸形引起瓣膜對合不良從而導(dǎo)致關(guān)閉不全的原理相符。1例成人因為瓣膜鈣化較重表現(xiàn)為中度狹窄。另外，四葉式肺動脈瓣畸形可孤立存在，亦可合并其他心臟畸形，如房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、冠狀動脈瘺等[15-16]。

綜上所述，經(jīng)胸超聲心動圖可清晰顯示肺動脈瓣短軸切面，并可準(zhǔn)確診斷四葉式肺動脈瓣畸形，對于明確肺動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的病因、選擇治療方案具有重要的臨床價值。