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      以腸麻痹為首發(fā)癥狀的吉蘭—巴雷綜合征1例

      2014-03-06 08:03:58劉昌林段瑞生肖向建齊亞超劉惠卿岳月紅
      疑難病雜志 2014年8期
      關鍵詞:巴雷吉蘭查體

      劉昌林,段瑞生,肖向建,齊亞超,劉惠卿,岳月紅

      罕少見病例

      以腸麻痹為首發(fā)癥狀的吉蘭—巴雷綜合征1例

      劉昌林,段瑞生,肖向建,齊亞超,劉惠卿,岳月紅

      吉蘭—巴雷綜合征;腸麻痹

      1 張靜,郭力.吉蘭—巴雷綜合征發(fā)病機制研究進展[J].中國現代神經疾病雜志,2012,12(2):117-121.

      2 許紅玉,梅育嘉,羅杰峰.吉蘭—巴雷綜合征的研究進展[J]. 醫(yī)學綜述2014,20(5):878-880.

      3 齊明山,許賢瑞,顧浩,等. 以腸梗阻為首發(fā)癥狀的吉蘭—巴雷綜合征1例[J].寧夏醫(yī)科大學學報,2011,33(5):500.

      4 孫鑫,方琪.以麻痹性腸梗阻為首發(fā)癥狀的吉蘭—巴雷綜合征一例[J].中華臨床醫(yī)師雜志,2011,5(8):2496.

      050000 石家莊,河北省人民醫(yī)院神經內一科

      10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.015

      2014-06-03)

      患者,男,65歲,主因腹部脹痛15 d入院?;颊?5 d前無明顯誘因出現腹部脹痛,進食后加重,惡心、嘔吐1次,嘔吐物為胃內容物,伴反酸、燒心,排氣、排便減少,無食欲不振,無發(fā)熱,無皮膚及鞏膜黃染,至我院門診查胃鏡示食管黏膜下隆起,反流性食管炎,上腹部強化CT示囊腺瘤可能性大,患者為求進一步診治收入我院消化內科。既往史:破傷風病史40年,已治愈,雙下肢靜脈曲張病史30年,否認高血壓、糖尿病、肝炎、結核病史。入院查體:T 36.4℃,P 81次/min,R 18次/min,BP 130/70 mm Hg。神清語利,結膜無蒼白,鞏膜無黃染。雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心率81次/min,律齊,未聞及雜音,腹部平坦,未見胃腸型及蠕動波,無腹壁靜脈曲張,上腹壓痛,無反跳痛及肌緊張,未觸及包塊,肝脾未觸及,Murphy征陰性,肝、腎區(qū)叩擊痛陰性,移動性濁音陰性,腸鳴音弱。雙下肢無水腫。神經系統(tǒng)查體未見異常。實驗室檢查:血 WBC 7.68×109/L,N 0.61%,Hb 155 g/L,ESR 1.0 mm/h,血鈉128 mmol/L,血鉀4.5 mmol/L,血氯91 mmol/L,腫瘤標志物正常,心電圖正常。診斷:(1)不全腸梗阻;(2)反流性食管炎。給予通便、抑酸、活血、抗感染等,入院后患者病情逐漸加重,出現言語不清、四肢無力,請神經內科會診,查體:神清,構音不清,雙側鼻唇溝變淺,額紋變淺,雙側眼瞼閉合力弱,雙眼左右側視時復視,無眼震,咽反射存在,雙上肢肌力5級,雙下肢肌力5-級,雙側腱反射減弱,雙側Babinski征未引出,雙側下肢膝關節(jié)以下痛覺減退,查肌電圖顯示神經源性損害(運動纖維軸索損害),給予查腰椎穿刺顯示壓力185 mm H2O,腦脊液白細胞20×106/L,總細胞數60×106/L ,腦脊液生化顯示蛋白1.03 g/L,葡萄糖5.17 mmol/L,氯化物114 mmol/L。診斷吉蘭—巴雷綜合征。給予甲基潑尼松龍沖擊治療(500 mg,共5 d),并給予甲鈷銨、維生素B1治療,配合針刺治療,7 d后腸麻痹癥狀有所好轉,可排便,20 d后二便正常,雙上肢肌力5級,雙下肢肌力5-級,右側面癱明顯改善,左側有所好轉,閉目仍露白,病情好轉,出院。

      討論本例患者以腸麻痹為首發(fā)癥狀,入院后病情逐漸加重,而且出現典型的四肢、顱神經遲緩性癱瘓,查肌電圖顯示軸索損傷、腰椎穿刺顯示腦脊液蛋白細胞分離,給予營養(yǎng)神經、激素治療后效果明顯,明確支持吉蘭—巴雷綜合征診斷。

      吉蘭—巴雷綜合征分為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病、急性運動軸索性神經病、急性運動感覺性周圍神經病、Miller-Fisher綜合征等4型[1],病因與病毒、細菌感染及自身免疫有關,多以急性四肢弛緩性癱瘓為首發(fā)癥狀入院,并逐漸加重,30%~40%患者可有顱神經受累,大約20%患者出現嚴重的自主神經功能障礙,多表現心律失常、波動性血壓等[2],括約肌一般不受累,由于臥床或腹肌無力,偶可出現排尿困難甚至尿潴留,而表現腸麻痹較為少見[3,4],以腸麻痹為首發(fā)癥狀的更為罕見。本病例提示臨床醫(yī)師應開闊思路,防止形成思維定勢,對常見病的少見類型進行總結,多科會診,提高疾病的診療水平。

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