謝首佳，胡俊，陳康寧，史樹(shù)貴

罕少見(jiàn)病例

Adie綜合征伴雙瞳孔擴(kuò)大1例

謝首佳，胡俊，陳康寧，史樹(shù)貴

Adie綜合征；雙側(cè)瞳孔；梅毒；內(nèi)直肌麻痹

1 Martinelli P.Holmes-Adie syndrome[J].Lancet，2000，356(9243)：1760-1761．

2 Cerny R，Rozsypal H，Kozner P，et al.Bilateral Holmes-Adie syndrome as an early manifestation of the HIV neuropathy[J]．Neurol Sci，2010，31(5)：661-663.

3 施殿雄.實(shí)用眼科診斷[M].上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社, 2005:928-929.

400038 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)附屬西南醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.014

2013-07-29)

患者，女，48歲，因復(fù)視15d入院。入院查體：心、肺、腹無(wú)異常，神志清楚，雙眼視力正常，雙側(cè)瞳孔正大等圓，直徑5mm，雙眼直接和間接對(duì)光反射消失，在暗處強(qiáng)光持續(xù)照射可見(jiàn)瞳孔緩慢收縮，停止照射后瞳孔又緩慢擴(kuò)大，雙眼向上視及左右側(cè)視時(shí)可見(jiàn)雙影，上視時(shí)明顯，左眼上視、下視及內(nèi)收時(shí)稍受限，輻輳反射正常，調(diào)節(jié)反射時(shí)雙側(cè)瞳孔不縮小，長(zhǎng)時(shí)間注視一處近物時(shí)，可見(jiàn)瞳孔緩慢收縮，停止注視后緩慢擴(kuò)大。雙側(cè)眼裂正常，雙眼瞼無(wú)下垂，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射減退，閉目難立征、指鼻試驗(yàn)、跟—膝—脛試驗(yàn)正常，深淺感覺(jué)正常?；颊?年前有梅毒病史，未治療。輔助檢查：顱腦MR未見(jiàn)明顯異常。復(fù)視圖示：左眼內(nèi)直肌麻痹。右眼眼壓9.9mm Hg，左眼眼壓 11.3 mm Hg。糖化血紅蛋白5.50%。血清HIV、HCV及梅毒抗體檢測(cè)提示：梅毒抗體陽(yáng)性。血清TRUST試驗(yàn)陽(yáng)性。紅細(xì)胞沉降率33.0mm/h。腦脊液常規(guī)示：潘氏試驗(yàn)弱陽(yáng)性，腦脊液細(xì)胞總數(shù)0.18×109/L，WBC 1.0×106/L。腦脊液生化示：氯離子126.9mmol/L，葡萄糖3.4 mmol/L，微量白蛋白0.47 g/L(<0.45g/L)。腦脊液TRUST試驗(yàn)陰性。予以低劑量(0.062 5%)毛果蕓香堿滴眼后，可見(jiàn)雙側(cè)瞳孔均縮小，直徑3 mm。入院后診斷考慮：(1)Adie綜合征；(2)梅毒?；颊咦詣?dòng)出院，院外予芐星青霉素，每周1次，抗梅毒治療。隨訪1月，患者復(fù)視較前明顯好轉(zhuǎn)，瞳孔較前縮小，約4 mm。

討論Adie綜合征又稱強(qiáng)直性瞳孔，以瞳孔擴(kuò)大，直接、間接對(duì)光反射及調(diào)節(jié)反射遲鈍為主要特點(diǎn)的眼病。其中部分患者可伴有膝腱、跟腱反射減弱或消失，病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，常見(jiàn)于中年女性。絕大多數(shù)患者為單側(cè)發(fā)病，累及雙側(cè)瞳孔的非常少見(jiàn)[1]。

Adie綜合征一般發(fā)病較緩慢，通常認(rèn)為與患者睫狀神經(jīng)節(jié)中神經(jīng)細(xì)胞明顯減少有關(guān)。但其確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚。其病變位置可能在瞳孔光反射傳導(dǎo)徑路上的以下部位：(1)睫狀神經(jīng)節(jié)及其附近的病變；(2)上頸髓部分病變；(3)動(dòng)眼神經(jīng)自主神經(jīng)纖維、E-W核、中腦頂蓋前區(qū)病變。Adie綜合征患者瞳孔對(duì)低濃度(0.062 5%)毛果蕓香堿有收縮反應(yīng)，但是正常瞳孔對(duì)此稀釋濃度的毛果蕓香堿的收縮反應(yīng)不顯著，以此可鑒別Adie 瞳孔與正常瞳孔。該病一般不伴其他不良后果，經(jīng)一段時(shí)間患者瞳孔可自行縮小。有報(bào)道顱腦外傷、癔病、木僵型精神分裂癥、眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、阿托品中毒、HIV感染等都可以出現(xiàn)Adie 瞳孔[2]。但雙側(cè)Adie 瞳孔一般見(jiàn)于慢性酒精中毒或糖尿病患者。雙側(cè)Adie 瞳孔的診斷要點(diǎn)：(1)雙眼視力正常；(2)一切瞳孔運(yùn)動(dòng)均遲緩；(3)無(wú)上瞼下垂及眼外肌麻痹；(4)腱反射消失；(5)滴 0.1%毛果蕓香堿 30min后瞳孔縮小[3]。該患者為中年女性，無(wú)長(zhǎng)期飲酒史及糖尿病史，無(wú)明確外傷及中毒病史，近15d出現(xiàn)復(fù)視，復(fù)視檢查提示：左眼內(nèi)直肌麻痹。既往有梅毒病史，此次患者血清梅毒抗體及TRUST試驗(yàn)陽(yáng)性，但腦脊液TRUST試驗(yàn)陰性，考慮梅毒引起的可能性大，同時(shí)本例患者雙側(cè)瞳孔受累，合并有眼外肌麻痹，臨床上非常少見(jiàn)。