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      顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤1例

      2014-03-08 10:14:31強(qiáng)京靈吳生貴
      關(guān)鍵詞:延安大學(xué)色素痣黑色素瘤

      強(qiáng)京靈,陳 延,吳生貴

      (延安大學(xué)附屬醫(yī)院神外科,陜西延安716000)

      顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤1例

      強(qiáng)京靈,陳 延,吳生貴

      (延安大學(xué)附屬醫(yī)院神外科,陜西延安716000)

      顱內(nèi)黑色素瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的腫瘤,可分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性兩大類,病程短,進(jìn)展快,惡性程度高,復(fù)發(fā)率高,預(yù)后差。

      1 病例資料

      女性患者,34歲,以“頭痛1月,加重伴惡心、嘔吐4天”主訴入院。既往:患者10余年前,左手腕部有蠶豆大小黑痣病史,現(xiàn)已破潰脫落;1年前曾行左乳區(qū)段切除術(shù)+左側(cè)腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)示:左側(cè)乳腺腺病并導(dǎo)管擴(kuò)張,左側(cè)腋窩符合轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤,術(shù)后間斷化療,具體不詳。入院查體:意識(shí)嗜睡,精神差,雙瞳孔等大等圓直徑約3 mm,光反應(yīng)靈敏,頸軟,無抵抗,心肺腹未見明顯異常,四肢肌力、肌張力正常。全身皮膚未見色素痣,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。顱腦CT示:左頂枕葉見類圓形混雜密度占位影,周圍水腫明顯,中線向右側(cè)移位。顱腦MRI平掃+增強(qiáng)示:左頂枕葉大小約3.6 cm×4.0 cm,內(nèi)部信號(hào)不均勻,于T1WI、T2WI呈高-低混雜信號(hào),邊緣不光滑,強(qiáng)化明顯。行胸部CT、心臟超聲、腹部超聲、婦科超聲均未見明顯異常,診斷:左頂枕腫瘤。治療:在全麻下左頂枕開顱術(shù),術(shù)中見腫瘤組織呈黑色,未侵蝕硬膜及顱骨,邊界不規(guī)則,與正常腦組織粘連緊密,血腫豐富,在顯微鏡下基本全切腫瘤,術(shù)中考慮黑色素瘤,術(shù)后免疫組化結(jié)果:HMB45(+)、S-100(+)、Vim(+)、EMA局灶(+)、CD34(-)、NF(-)、GFAP(-)、SMA(-)、Des(-)、CD99(-)、Bcl-2(-)、PCK(-)、Ki-67陽性指數(shù)局灶達(dá)30%,考慮符合轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤。患者術(shù)后恢復(fù)好,無明顯神經(jīng)功能缺失,術(shù)后未放、化療,隨訪半年,患者生存質(zhì)量好。

      2 討論

      黑色素瘤是指起源于黑色素細(xì)胞的惡性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的0.2%~0.4%,占顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的2%。顱內(nèi)黑色素瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性,以轉(zhuǎn)移性多見,常來自于軀干和四肢皮膚等黑色素痣惡性變,少數(shù)由于輸血而發(fā)生顱內(nèi)轉(zhuǎn)移;顱內(nèi)原發(fā)性少見,其來源于軟腦膜黑色素細(xì)胞小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細(xì)胞。

      顱內(nèi)黑色素瘤臨床表現(xiàn)無特異性,常以顱內(nèi)壓增高以及侵犯腦組織或顱神經(jīng)引起相應(yīng)的癥狀。影像學(xué)上CT多表現(xiàn)為等高密度影,MRI增強(qiáng)有不同程度強(qiáng)化。顱內(nèi)黑色素瘤的MRI表現(xiàn)主要取決于腫瘤中黑色素的含量和瘤內(nèi)的出血量,根據(jù)黑色素瘤細(xì)胞內(nèi)黑色素不同含量的百分比在MRI上有四種表現(xiàn):①黑色素型,T1WI為高信號(hào),T2WI為低信號(hào),質(zhì)子密度像為等或高信號(hào);②非黑色素型,T1WI為低或等信號(hào),T2WI和質(zhì)子密度像為高或等信號(hào);③混合型,表現(xiàn)多變,與前兩型都不相同;④血腫型,只表現(xiàn)為出血的特征。其中以黑色素型和血腫型多見。術(shù)后病理免疫組化HMB45抗原是其標(biāo)志物,常用于對(duì)黑色素瘤的診斷,S100蛋白對(duì)惡性黑色素瘤有較高的敏感性。顱內(nèi)黑色素瘤惡性程度極高,侵犯的范圍廣,手術(shù)不易徹底切除,術(shù)后易復(fù)發(fā),在不影響功能的前提下徹底切除是治療顱內(nèi)黑色素瘤的首選方法,近年來,術(shù)后采用立體定向放射治療轉(zhuǎn)移性顱內(nèi)黑色素瘤效果明顯好于術(shù)后傳統(tǒng)的全腦放療,對(duì)腫瘤周圍腦組織損傷小,局部轉(zhuǎn)移灶控制率高。所以顱內(nèi)黑色素瘤應(yīng)早期診斷和治療,術(shù)中盡量全切腫瘤,并在手術(shù)基礎(chǔ)上進(jìn)行立體定向放射外科治療,有望提高療效。

      2013-12-03;責(zé)任編輯 趙菊梅]

      *

      陳 延,延安大學(xué)附屬醫(yī)院主任醫(yī)師,副教授,碩士生導(dǎo)師

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