張士發(fā) 趙麗萍 趙 卓 王良民 宋麗新

皮脂腺痣并發(fā)多發(fā)性基底細(xì)胞癌1例

張士發(fā) 趙麗萍 趙 卓 王良民 宋麗新

報道1例皮脂腺痣患者并發(fā)10余個腫瘤，經(jīng)病理組織學(xué)檢查，診斷為皮脂腺痣及基底細(xì)胞癌。皮脂腺痣并發(fā)多發(fā)性基底細(xì)胞癌國內(nèi)外尚未見報道。

皮脂腺痣； 基底細(xì)胞癌； 多發(fā)性

臨床資料 患者女,43歲。3歲時左耳后出現(xiàn)紅色丘疹,緩慢擴(kuò)展至耳上、耳前,偶有輕度瘙癢,時有搔抓；2年前無明顯誘因在原來皮損的基礎(chǔ)上出現(xiàn)10余個大小不等的黑褐色腫物,緩慢長大,可自行破潰結(jié)痂,時有瘙癢,未治療。為明確診斷于2006年6月來我院就診?；颊呒韧w健,否認(rèn)家族中有類似疾病患者。

體格檢查:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:左耳前、耳上、耳后及耳廓外緣皮膚可見片狀淡黃色丘疹聚集形成的稍隆起性斑塊,界限清楚,表面有蠟樣光澤,呈寬窄不一的帶狀、橢圓形或不規(guī)則形,耳前與耳上皮損互相連接,耳后發(fā)際處為孤立斑塊,4.0 cm×12.0 cm,在斑塊基礎(chǔ)上散在14處綠豆至蠶豆大棕黑色半球形腫物,左耳前下方腫物破潰、結(jié)痂,表面粗糙,邊緣略隆起(圖1、2)。

實(shí)驗室檢查:血、尿、大便常規(guī)及肝、腎功能均正常。

圖1 左耳前腫物破潰,形成淺潰瘍,上覆結(jié)痂圖2 左耳上、耳后皮脂腺痣皮損之上可見數(shù)個大小不等的半球形黑褐色腫物,界限清楚,無破潰

組織病理學(xué)檢查:(1)左耳前下方黑色腫物組織邊緣示:表皮疣狀增生,角質(zhì)層角化過度,顆粒細(xì)胞層局部增厚,棘細(xì)胞層厚度正常,基底細(xì)胞層完整；真皮淺層大量成熟的皮脂腺,有的皮脂腺比較幼稚,直接與毛囊漏斗部相連,未見皮脂腺導(dǎo)管,淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞散在浸潤；皮下組織未見異常(圖3)。(2)活檢組織中部示:角質(zhì)層輕度角化過度,顆粒層單層分布,棘細(xì)胞層變薄,上皮角消失,基底細(xì)胞層完整。真皮內(nèi)可見大小不等的瘤細(xì)胞團(tuán),瘤細(xì)胞核圓形,大小比較一致,細(xì)胞之間界限不清,局部與表皮相連；瘤團(tuán)內(nèi)和瘤團(tuán)之間有較多成團(tuán)的黑素顆粒,瘤團(tuán)周圍有較大裂隙,組織細(xì)胞及淋巴細(xì)胞較密集浸潤；皮下組織未見異常(圖4、5)。

病理診斷:皮脂腺痣并發(fā)基底細(xì)胞癌。

圖3 表皮疣狀增生,真皮淺層大量成熟的皮脂腺,直接與毛囊漏斗部相連,未見皮脂腺導(dǎo)管(HE,×100)圖4 表皮棘細(xì)胞層變薄,真皮內(nèi)可見大小不等的瘤細(xì)胞團(tuán),局部與表皮相連,瘤細(xì)胞為基底樣細(xì)胞,瘤團(tuán)內(nèi)有較多黑素顆粒(HE,×200)圖5 瘤細(xì)胞分布比較均勻、密集,細(xì)胞核圓形,大小比較一致,細(xì)胞之間界限不清(HE,×400)

治療:患者住院后所有黑色腫物全部手術(shù)切除,病理組織學(xué)檢查均系基底細(xì)胞癌,隨訪6年,未見復(fù)發(fā)。

討論 皮脂腺痣是一種表皮、真皮及表皮附屬器構(gòu)成的器官樣痣,其主要成分為皮脂腺。常見出生不久或出生時即發(fā)生,頭皮及面部多發(fā),多為單個損害。約10%～40%的皮脂腺痣患者并發(fā)上皮腫瘤,最常見乳頭狀汗管囊腺瘤和毛母細(xì)胞瘤,而并發(fā)基底細(xì)胞癌(BCC)僅占0.8%,平均年齡39.3歲。1但也有報道, BCC是皮脂腺痣最易伴發(fā)的惡性腫瘤,而毛母細(xì)胞瘤是最易伴發(fā)的良性腫瘤,且發(fā)生率低于BCC。2通常并發(fā)1種腫瘤,也可并發(fā)2～5種良、惡性皮膚腫瘤,3我國報道最多并發(fā)2種腫瘤,均為乳頭狀汗管囊腺瘤及BCC,4,5而皮脂腺痣并發(fā)多發(fā)性BCC,國內(nèi)、外尚未見報道。

BCC是向表皮或附屬器分化的低度惡性腫瘤,皮膚曬傷史、放射線、BCC家族史、免疫抑制狀態(tài)都是發(fā)生BCC的危險因素,可以并發(fā)于燒傷瘢痕和其它瘢痕、皮脂腺痣、疣狀痣等。

PTCH基因是一種腫瘤抑制基因,與皮膚的發(fā)生、發(fā)育有關(guān)。有報道30%的散發(fā)形BCC存在PTCH基因突變,6而皮脂腺痣患者也存在PTCH基因缺失,7因此推測這種基因的缺失導(dǎo)致了皮脂腺痣容易并發(fā)BCC,有待進(jìn)一步證實(shí)。另外,本患者皮脂腺痣部位并發(fā)10余個BCC,非常罕見,是否還存在其它原因,需要進(jìn)一步研究。

皮脂腺痣也可能伴發(fā)毛母細(xì)胞瘤,其與BCC均可為毛囊來源的腫瘤,且腫瘤細(xì)胞及腫瘤組織學(xué)形態(tài)非常相似,以往經(jīng)常被誤診為BCC,1因此需要進(jìn)一步鑒別。BCC的瘤體位于真皮淺層,不對稱,瘤體周圍有明顯的收縮間隙,間質(zhì)內(nèi)成纖維細(xì)胞及炎性細(xì)胞較多；而毛母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為腫瘤位于真皮深層或皮下組織,瘤團(tuán)內(nèi)可見嗜酸球狀角化物質(zhì),可鑒別。

1 Cribier B,Scrivener Y,Grosshans E.Tumors arising in nevus sebaceous:A study of 596 cases.JAm Acad Dermatol,2000,42 (2):263－268.

2 Tévar E,Torrelo A,Contreras F,et al.Multiple basal cell carcinomas on phacomatosis pigmentokeratotica.Actas Dermosifiliogr,2006,97(8):518－521.

3Miller CJ,Ioffreda MD,Billingsley EM.Sebaceous carcinoma, basal cell carcinoma,trichoadenoma,trichoblastoma,and syringocystadenoma papilliferum arising within a nevus sebaceus. Dermatol Surg,2004,30(12):1546－1549.

4曾躍平,馬東來,付蘭琴,等.皮脂腺痣并發(fā)乳頭狀汗管囊腺瘤和基底細(xì)胞癌1例.臨床皮膚科雜志,2011,40(3):167－168.

5齊顯龍,高劍,劉玲,等.皮脂腺痣并發(fā)乳頭狀汗管囊腺瘤和基底細(xì)胞癌.臨床皮膚科雜志,2010,39(1):10－12.

6Aszterbaum M,Rothman A,Johnson RL,etal.Identification of mutations in the human PATCHED gene in sporadic basal cell carcinomas and in patients with the basal cell nevus syndrome.J Invest Dermatol,1998,110(6):885－888.

7 Xin H,Matt D,Qin JZ,et al.The sebaceous nevus:a nevus with deletion of the PTCH gene.Cancer Res,1999,59(8):1834－1836.

(收稿:2013－01－06)

M ultip le basal cell carcinoma arising in a patient w ith nevus sebaceous

ZHANG Shi-fa,ZHAO Li-ping,ZHAO Zhuo,et al.Department of Dermatology,General Hospital ofShenyang Militaryarea Command,Shenyang,110016

We report patientwith sebaceous nevus withmore than ten tumors.After histological examination,sebaceous nevus and basal cell carcinomawere diagnosed.Thismultiple basal cell carcinoma arising in a patientwith sebaceous nevus has not been reported in the literature.

nevus sebaceous；basal cell carcinoma；multiple

沈陽軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科,沈陽,110016