林 樂(lè) 唐秉航

中山大學(xué)附屬中山醫(yī)院，廣東 中山 528400

腹膜后假性黏液瘤一例

林 樂(lè) 唐秉航

中山大學(xué)附屬中山醫(yī)院，廣東 中山 528400

腹膜后假性黏液瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；

One Case of Pseudomyxoma Retroperitonei

1 臨床資料

患者女，67歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹部包塊2年并右腰部疼痛半年入院。查體：右腰部可觸及大小約150mm×100mm突起腫物，質(zhì)地軟，邊界欠清，右腎區(qū)叩痛（+）。既往史：自訴20余年前因“闌尾炎”于外院行闌尾手術(shù)切除。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP 1.4 ng/ mL(正常：0～20 ng/mL)；CEA 29 ng/mL(正常：0～5 ng/mL)；CA125 54.4 ng/mL(正常：0～35 ng/ mL)；CA199 10.92 U/mL，(正常：0～37 ng/mL)；CA72-4 7.13 ng/mL(正常0～6.9ng/mL)。血、尿常規(guī)未見明顯異常。

1.1 全腹CT平掃 右側(cè)腹膜后間隙見一巨大囊性腫塊，內(nèi)部呈多房狀，最大斷面約123mm×120mm，腫塊內(nèi)囊性成分CT值為18HU，囊壁厚薄不均且散在斑點(diǎn)狀鈣化，病灶與腰大肌分界不清(圖1-2，本文圖片見封2或封3)。腹腔無(wú)積液。全腹CT增強(qiáng)：動(dòng)脈期及實(shí)質(zhì)期顯示腫塊囊性成分不強(qiáng)化，囊壁輕度強(qiáng)化(圖3-4)，延時(shí)期圖像曲面重建顯示病灶自右腎門平面沿腹膜后間隙向下延伸至右側(cè)髂內(nèi)肌平面，右腎及右輸尿管受推壓向前內(nèi)側(cè)移位（圖5-6）。

1.2 手術(shù)所見 術(shù)中見右側(cè)腹膜后間隙多房狀囊性腫物，腫塊上端至右腎門平面、下端至右側(cè)髂內(nèi)肌平面，大小約124mm×121mm×251mm，腫塊局限在腹膜后間隙并侵犯腰大肌、右髂外動(dòng)、靜脈及側(cè)腹膜，右腎及右輸尿管受推壓移位，后腹膜、右腎及右輸尿管未見受侵，完整切除腫瘤并送病理。病理切片鏡下所見：為纖維組織構(gòu)成的囊壁樣結(jié)構(gòu)，局部披覆粘液腺上皮，局灶呈小乳頭狀，細(xì)胞較密集，輕-中度異型，可見個(gè)別核分裂，另見大量粘液物質(zhì)(圖7)。免疫組化：CK(廣譜)+、CK7-、CK20局灶+、Vimentin-、ER-、PR-、P53+、Ki-67+20%、CEA+、CA125（女）-、CDX2+，符合假性黏液瘤。

2 討 論

腹膜假性黏液瘤(peritoneal pseudomyxoma，PP)是一種以黏液外分泌性細(xì)胞在腹膜或網(wǎng)膜種植而導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量膠凍狀黏液腹水為特征的疾病，由Werth于1884年首先報(bào)道，PP的發(fā)病率很低，約0.001‰～0.002‰。腹膜后假性黏液瘤(pseudomyxoma retroperitonei，PRP)是指單純累及腹膜后的假性黏液瘤，最早由Coppini于1950年首先報(bào)道，該病十分罕見，國(guó)外僅有散在報(bào)道[1-5]，國(guó)內(nèi)未見報(bào)道。近年來(lái)國(guó)外學(xué)者已證實(shí)無(wú)論是PP還是PRP，闌尾黏液樣腫瘤是其主要來(lái)源[6]，但亦有起源于卵巢、結(jié)腸、胃、胰腺、臍尿管、膽管的散在報(bào)道。PRP一般好發(fā)于中老年人，臨床上以腹痛、腹脹及腹部包塊為主訴，部分病人CEA等腫瘤標(biāo)志物可升高。

PRP的CT表現(xiàn)與PP相似[4]：腹膜后間隙內(nèi)可見多房囊樣腫塊，囊內(nèi)密度均勻，CT值略高于水，囊壁厚、囊壁可出現(xiàn)弧形或斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化，鄰近結(jié)構(gòu)呈受推壓改變。本例影像學(xué)表現(xiàn)與以往文獻(xiàn)報(bào)道一致[1-5]。有報(bào)道認(rèn)為這是病灶原發(fā)于闌尾的可靠證據(jù)，Baba[1]等認(rèn)為闌尾常位于盲腸后位、附著于后腹膜，是闌尾黏液性腫瘤播散至腹膜后間隙的解剖學(xué)基礎(chǔ)。本次CT掃描及手術(shù)亦未發(fā)現(xiàn)胃腸道、卵巢等腹腔臟器有明顯異常，無(wú)腹腔積液。

PRP應(yīng)與其它囊性腹膜后病變相鑒別：（1）腹膜后淋巴管瘤，主要表現(xiàn)為腹膜后圓形或橢圓形、輪廓光滑、無(wú)分葉的薄壁囊性腫物，呈水樣密度，增強(qiáng)不強(qiáng)化，囊內(nèi)及囊壁不出現(xiàn)鈣化。該病有沿組織間隙蔓延的趨勢(shì)，可表現(xiàn)為“爬行性生長(zhǎng)”的特征[7]；（2）腹膜后囊性畸胎瘤，表現(xiàn)為腹膜后出現(xiàn)內(nèi)含液體成分、脂肪組織及鈣化的邊界清晰的腫塊，PRP不含脂肪；（3）腹膜后囊性間皮瘤，好發(fā)于中年女性，常有石棉接觸史，以囊實(shí)性腫塊為主，完全囊變的少見，囊壁厚薄不均，增強(qiáng)后實(shí)性成分或囊內(nèi)壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。

1. Baba Y，Nakajo M，Kajiya Y，et al. A case of retroperitoneal pseudomyxoma. Radiat Med，1995，13（5）：247-9.

2. Mor Y，Leibovitch I，Garniek A，et al. Case report: pseudomyxoma extraperitonei: an unusual presentation mimicking a huge hydronephrotic kidney. Clin Radiol，1996，51（3）：221-2.

3. Matsuoka Y，Masumoto T，Suzuki K，et al. Pseudomyxoma retroperitonei. Eur Radiol，1999，9（3）：457-9.

4. Yang DM，Jung DH，Kim H，et al. Retroperitoneal cystic masses: CT, clinical, and pathologic findings and literature review. Radiographics，2004，24（5）：1353-65.

5. Ioannidis O，Cheva A，Paraskevas G，et al. Pseudomyxoma retroperitonei: report of 2 cases and review of the literature. Rev Esp Enferm Dig，2012，104（5）：268-75.

6. Smeenk RM，Bruin SC，van Velthuysen ML，et al. Pseudomyxoma peritonei. Curr Probl Surg，2008，45（8）：527-75.

7. 盧艷玉，詹阿來(lái)，血管淋巴管瘤的CT及MRI診斷[J].中國(guó)CT和MRI雜志，2010,08（6）：51-53.

8. 高偉,趙力,中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志.腹膜假性黏液瘤1例,2012, 10(4).

R735.4；R816.5

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2014.02.18

2014-03-13

短篇報(bào)告

Case Report

林 樂(lè)，男，影像與核醫(yī)學(xué)，在讀研究生，主要研究方向：CT診斷

唐秉航