王敏霞，陸亞紅

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003）

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一種罕見的鐵代謝異常疾病，發(fā)病年齡主要在兒童期［1］，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。IPH 以肺泡毛細血管反復(fù)出血、大量含鐵血黃素累積于肺內(nèi)為特征，以反復(fù)發(fā)作、間歇性、突發(fā)性咳嗽和咯血、貧血、發(fā)熱、氣促為主要表現(xiàn)的間質(zhì)性肺部疾?。?］。IPH 病因不明，多數(shù)學(xué)者認為與免疫因素、牛奶過敏、遺傳因素、肺結(jié)構(gòu)異常及植物神經(jīng)調(diào)節(jié)紊亂導(dǎo)致毛細血管破裂出血有關(guān)［3］。關(guān)于本病的發(fā)病機制，目前普遍認為是由抗原－抗體復(fù)合物沉積引起的肺泡自身免疫性損傷所致［4］。IPH 早期癥狀多不典型，與肺炎、缺鐵性貧血等癥狀相似，首診誤診率為100%［5］，為提高臨床護士對本病的關(guān)注度，現(xiàn)將本院血液腫瘤科成功救治1例IPH 患兒的護理體會報告如下。

1 病例簡介

患兒，女，2 歲，因“面 色 蒼 白3月，咳 嗽2月余”門診，以“貧血原因待查”于2013年4月25日收住入院。入院時患兒意識清楚，面色蒼白，生命體征平穩(wěn)，口腔黏膜完整，全身皮膚無皮疹及出血點，偶有咳嗽，無明顯痰液咳出；血常規(guī)檢查：白細胞計數(shù)10.86×109／L，中性粒細胞絕對值6.04×109／L，血紅蛋白82g／L，血小板456×109／L，網(wǎng)織紅細胞6.0%，CRP5mg／L；胸腹部CT 顯示：兩肺廣泛彌漫性病變；胃液檢查含鐵血黃素陽性。疾病診斷明確，給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注治療。入院第3天，患兒突然出現(xiàn)呼吸急促，56次／min，伴三凹癥、無紫紺，心率156次／min、律齊，血壓83／62 mmHg，SpO2為60%，意識清楚，偶有陣發(fā)性咳嗽，立即予面罩吸氧，1min后SpO2升至99%～100%，心率維持在110～130次／min，安靜睡眠狀態(tài)下心率70～90次／min，并予阿奇霉素、注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療，繼續(xù)用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉對癥治療，患兒生命體征平穩(wěn)，血紅蛋白升至102g／L。住院18d病情穩(wěn)定出院。

2 護 理

2.1 咳嗽的觀察與護理 觀察患兒咳嗽的時間、規(guī)律及伴隨癥狀，觀察痰液的量、色、性狀，及早發(fā)現(xiàn)咯血癥狀，如出現(xiàn)胸悶、煩躁不安、惡心、喉癢、痰中帶血等癥狀時警惕咯血的發(fā)生。一旦發(fā)生咯血，立即平臥、頭偏向一側(cè)，避免情緒激動和劇烈活動，設(shè)專人在旁護理，鼓勵患兒輕輕將血咯出或使用吸引器吸出口鼻腔血液，防止血液凝固堵塞氣管，防止窒息，并及時幫助患兒擦凈口周及床邊血跡，加強口腔護理；必要時采用明膠海綿止血，也可經(jīng)電子支氣管鏡止血或插入球囊導(dǎo)管壓迫止血。如痰液由白變黃，由稀薄變黏稠，提示有呼吸道感染的可能，可給予胸部理療（急性出血期禁忌拍背）。本例患兒入院時有陣發(fā)性咳嗽，無明顯痰液咳出，予拍背，促進痰液咳出，及時清除呼吸道分泌物，囑患兒多飲水，保持呼吸道黏膜濕潤，治療護理后癥狀好轉(zhuǎn)，未發(fā)生咯血等大出血危象。

2.2 心力衰竭的觀察與護理 由于反復(fù)肺出血，肺間質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素大量沉著和肺間質(zhì)纖維化改變明顯，形成廣泛性、對稱分布的小斑點狀和網(wǎng)織陰影，少數(shù)患兒可引起肺動脈高壓，致肺源性心臟病，嚴重時可發(fā)生心力衰竭［6］。本例患兒在入院第3天，突然出現(xiàn)呼吸急促56次／min，伴有三凹癥，心率156 次／min、律齊，血壓83／62 mmHg，SpO2為60%，意識清楚，精神軟，立即予面罩吸氧，心電監(jiān)護，應(yīng)用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、地塞米松、速尿等強心利尿措施，控制輸液速度，繼續(xù)加強注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、阿奇霉素抗感染治療，5d后病情漸趨穩(wěn)定。

2.3 應(yīng)用激素的護理 IPH 多認為與自身免疫有關(guān)，臨床上常用腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療，其療效肯定［7］。但因甲基強的松龍容易誘發(fā)或加重感染，導(dǎo)致消化道出血、電解質(zhì)紊亂、高血壓、高血糖等。本例患兒診斷明確后立即予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉22mg、1次／12h靜脈滴注，病情穩(wěn)定后注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉減量至22mg、1次／d，密切觀察藥物的作用和不良反應(yīng)，嚴密監(jiān)測血壓、心律、血糖變化，用藥期間無明顯不良反應(yīng)發(fā)生。

2.4 胃液標本采集 IPH 是一組病因不明、臨床癥狀欠典型、誤診率高的疾病，在痰液或胃液中找到肺含鐵血黃素巨噬細胞對于診斷IPH 有極其重要的意義［8］，有助于明確診斷和觀察治療效果。對小于5歲的患兒，往往在清晨抽取空腹胃液查找肺含鐵血黃素巨噬細胞，需反復(fù)多次采集標本以提高陽性率，必要時需做支氣管肺泡灌洗［9］。獲取標本后及時送檢，以提高陽性檢測率。本例患兒在入院第2天清晨經(jīng)胃管采集胃液標本，操作前先向家長講明采集標本的目的、方法以及多次檢查的必要性，以取得配合；耐心安慰患兒，安排患兒熟悉的、操作熟練的高年資護士為其插管，順利獲取了胃液標本，找到了含鐵血黃素細胞，為該患兒的診斷提供了重要的依據(jù)。

2.5 飲食護理 疾病急性期患兒攝人減少，代謝加快，可加重營養(yǎng)不良。向患兒家長說明補充營養(yǎng)的重要性，鼓勵患兒多進食，胃納欠佳時可少量多餐；給予高蛋白（忌致敏食物如牛奶、蝦等）、高熱量、高維生素的飲食，以患兒喜食為主；咯血嚴重時禁食，咯血停止后予高熱量、高維生素、易消化的溫流質(zhì)，禁食刺激性強的食物?；純涸谑褂眉に睾?，食欲轉(zhuǎn)旺盛，喜好油膩食物，加之水鈉潴留，導(dǎo)致體重急劇上升，指導(dǎo)患兒家長為患兒提供優(yōu)質(zhì)植物蛋白、高維生素和易消化飲食，多食新鮮蔬菜水果及富含鐵、鉀、鈣、鋅的食物，如豆制品、香蕉、蘑菇、花生、核桃等，避免刺激性、油膩、辛辣、高鹽、高糖食物及碳酸飲料，飲食規(guī)律，細嚼慢咽，不暴飲暴食。

2.6 貧血護理 貧血是IPH 最為突出的癥狀。輕度貧血可耐受一般日?；顒樱苊鈩×一顒?；中度貧血限制下床活動，加強看護，預(yù)防因頭暈而引起的摔倒，尤其便后起立時應(yīng)攙扶；重度貧血或大量肺出血時臥床休息，協(xié)助生活護理；輸血和鐵劑治療可改善貧血癥狀，嚴格做好輸血的護理。本例患兒入院時血紅蛋白82g／L，尚未達到輸血標準，經(jīng)過治療、休息和飲食護理后血紅蛋白上升至102g／L。

2.7 出院指導(dǎo) 小兒IPH 目前尚無特殊的治療方法，決定預(yù)后的關(guān)鍵在于控制急性發(fā)作，減少復(fù)發(fā)次數(shù)，需要長期服用激素，病情穩(wěn)定后需小劑量維持半年或一年［10］。本例患兒遵醫(yī)囑出院后予甲潑尼龍片口服治療，指導(dǎo)患兒家長在飯后給患兒服藥，減少藥物對胃腸道的刺激作用，告知藥物的用法、用量、注意事項、不良反應(yīng)及擅自停藥或減量的危害性，囑定期門診復(fù)查；根據(jù)季節(jié)、氣候變化及時增減衣服，避免受涼感冒，少去公共場所，避免與感染性疾病人員接觸，預(yù)防感染；宜進食營養(yǎng)豐富、易消化的食物；注意避免接觸一切易致敏物質(zhì)和環(huán)境；加強肺功能及身體鍛煉，以增強患兒抵抗力。

3 小 結(jié)

IPH 病情復(fù)雜，誤診率高，預(yù)后較差，護理上加強病情觀察、及時對癥處理是控制病情的關(guān)鍵，認真做好標本采集有助于疾病的早期診斷和減輕患兒痛苦，抗生素和激素的合理應(yīng)用是治療疾病的根本，有針對性的出院指導(dǎo)有利于提高患兒的生活質(zhì)量和改善疾病預(yù)后。

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