唐春香 綜述 張龍江,盧光明 審校
肺栓塞(pulmonary embolism,PE)是繼冠心病和高血壓之后嚴重影響人類 生命健康的心血管疾病。由于其臨床癥狀的非特異性以及缺乏行之有效的實驗室檢查手段,影像學檢查在PE的檢出中起了很大作用。目前多層螺旋CT肺動脈成像(CTpulmonary angiography,CTPA)已代替了常規(guī)DSA 和核素肺通氣/灌注顯像,成為PE首選檢查方法[1-3]。兒童PE在臨床上雖不常見,但和成人PE一樣,常會導致致命性結(jié)果。過去的二十多年,兒童PE雖已引起重視,但目前對其診療主要借鑒成人PE的經(jīng)驗。實際上,兒童PE與成人PE 的危險因素及臨床癥狀均不盡相同,因此充分認識并高度重視兒童PE 是非常重要的?;诖耍疚膬和疨E 的流行病學、危險因素、臨床表現(xiàn)、CTPA 技術和應用以及相關的輻射劑量問題進行綜述。
兒童急性PE常合并其他基礎疾病,其單獨發(fā)生率非常低。文獻報道急性PE在住院兒童中發(fā)生率為8.6~57:100,000[4],而在所有兒童中的發(fā)生率僅為0.14~0.9:100,000[5-6]。因PE臨床表現(xiàn)不典型,而且常被基礎疾病所掩蓋,其實際發(fā)生率很可能被低估。近年來,部分學者[2-3]的研究顯示兒童急性PE 的發(fā)生率為14.0%~15.5%,遠高于以往的研究數(shù)據(jù)。兒童急性PE在年齡上呈“雙峰”式分布,第1個峰在新生兒期(自胎兒娩出臍帶結(jié)扎時至28d之前),第2個峰在青春期[5-6]。兒童急性PE的死亡率約10%,并常與其基礎疾病進展有關[7]。
原發(fā)性急性PE在兒童中不常發(fā)生[7]。兒童急性PE 的主要危險因素包括制動、惡性腫瘤、雌激素過量、中心靜脈置管、感染、先天性心臟病、高凝狀態(tài)及PE 或深靜脈血栓病史,而成人PE的危險因素包括長期制動、冠心病、手術、肥胖、懷孕及口服避孕藥等,且常多種因素同時存在[8]。然而亦有研究顯示,口服避孕藥已成為青少年血栓栓塞性疾病的重要危險因素,而肥胖對于兒童栓塞疾病的影響也不如成人[4-5]。
由于急性PE臨床癥狀無特異性,且年齡較小的患兒不能準確描述癥狀,若合并其它基礎疾病,PE癥狀將更為隱蔽。PE常見的臨床癥狀及體征包括氣短、胸膜性胸痛、咳嗽、低氧血癥、咯血、心動過速、發(fā)熱及暈厥;嚴重者可有肺動脈高壓、右心衰竭及心跳呼吸驟停等表現(xiàn)[4];若合并基礎疾病,如肺炎、支氣管擴張及胸部惡性腫瘤等則同時伴疾病相應的臨床癥狀和體征。
可用于兒童急性PE 的影像檢查技術包括核素肺通氣/灌注顯像、MR 肺動脈成像以及CTPA 等。近年來CTPA 在兒童PE中的價值逐步得到認識。一些學者認為CTPA 是兒童PE首選的檢查方法,但兒童肺動脈細小,類似于成人亞段或外周肺動脈,CTPA 檢出兒童PE 仍存在一定困難。Ghaye等[9]認為CTPA 對肺段及亞段PE的檢出能力與CT機型和掃描參數(shù)設置等有關;Oser等[10]認為橫軸面CT圖像對肺段以下水平肺動脈栓子漏診達30%。隨著螺旋CT技術的進展,CT對亞段肺動脈的顯示及PE 的檢出率明顯提高。Lee等[11]的研究顯示,結(jié)合多平面重組技術的CTPA 大大提高了年輕放射科醫(yī)師診斷兒童急性PE的信心、提高了讀者之間的一致性及診斷效率。另外,雙源CT等高端CT的時間分辨率明顯提高,有助于減少呼吸運動偽影,有利于亞段、亞亞段肺動脈分支內(nèi)的栓子的顯示,可提高外周PE的檢出率[12]。
兒童急性PE的CT表現(xiàn)可分為兩部分:肺動脈病變及肺/胸膜病變。急性PE主要表現(xiàn)為肺動脈管腔內(nèi)充盈缺損,在雙能量CT肺血管增強(Lung Vessels)軟件上則被編碼為紅色。
肺動脈改變:與成人急性PE CT表現(xiàn)相似,即表現(xiàn)為數(shù)天至數(shù)周內(nèi)機化的主肺動脈及左、右肺動脈血栓,平掃呈略高密度,少數(shù)機化程度高的病例可出現(xiàn)鈣化;新鮮血栓形成時間短,含水分多,平掃密度相對周圍的肺動脈低,此征象較少見。肺動脈血栓栓子在CT增強圖像上表現(xiàn)為肺動脈完全、偏心性或中心性部分邊界清晰的低密度充盈缺損,多平面重組可顯示低密度充盈缺損延伸到分支血管內(nèi),且相關的栓塞血管常較對側(cè)擴張[13]。Kritsaneepaiboon等[2]的研究發(fā)現(xiàn)栓子分布有下葉分布的傾向(右下葉>左下葉),這與成人PE 的分布情況一致。盡管MSCT可顯示肺動脈6 級分支,并且可診斷部分外周性PE,但小的外周性PE的漏診率仍很高,兒童亞段PE 漏診率高達80%[2]。因為兒童PE在橫軸面CT上常常漏診,需要結(jié)合多種圖像后處理技術。有些學者的研究顯示,最大密度投影(MIP)圖像可以輔助檢測外周性PE,但因其本身固有的限度,在利用該技術檢測部分充盈缺損或中心性的PE 時應格外謹慎[14-15]。
先進的CT軟、硬件系統(tǒng)有助于提高PE 的診斷符合率。近年來推出的雙源CT機架內(nèi)安裝了2套X 線管和探測器系統(tǒng),若以不同管電壓運行則可進行雙能量CTPA,其已在實驗和臨床研究中用于PE的診斷,提高了常規(guī)CTPA 技術檢測外周PE的診斷敏感性[16]。盡管雙能量CT肺灌注成像(lung perfused blood volume,Lung PBV)和雙能量CT肺血管增強軟件(Lung Vessels)已用于成人PE的檢測[17-18],但在兒童PE 的應用卻鮮有報道[19]。Lung Vessels開發(fā)的目的是改善外周性PE的顯示,能使與掃描層面平行的血管層面以及在常規(guī)CTA 上為負CT值的外周性小血管很好地顯示,很大程度上避免了常規(guī)CTPA 上部分容積效應對細小動脈顯示的影響。該軟件對血管內(nèi)的碘含量進行顏色編碼(碘含量高的組織編碼為藍色,而碘含量低的組織編碼為紅色、碘含量介于中間的組織為灰色)來分析是否有PE,其對于排除成人外周性PE 有很高的陰性預 測 值,但Kritsaneepaiboon 等[2]認為相比于成人,Lung Vessels更適合應用于兒童,這是因為兒童肺動脈細小,類似于成人的外周肺動脈,其準確性有待進一步評估。
肺部或胸膜病變表現(xiàn):肺部或胸膜病變能在一定程度上提示PE診斷。這些異常征象包括:①Westermark's征,即肺栓子阻塞處肺血流量減少,表現(xiàn)為栓子阻塞的肺動脈區(qū)域血流灌注不均勻,呈“馬賽克”樣密度不均勻區(qū)。②Hampton's征,即在肺外周出現(xiàn)尖端指向肺門的楔形實變。該征象與CTPA上顯示的PE關系密切,出現(xiàn)時應高度警惕[20]。非特異性的征象包括支氣管擴張及同側(cè)胸腔積液,亦應引起重視。CT平掃出現(xiàn)上述表現(xiàn)常提示PE,需進一步行CTPA 檢查。
雙能量CTLung PBV 目前常用于評價肺灌注狀態(tài)[19,21-22]。Lung PBV 利用3種物質(zhì)成分(空氣、軟組織和碘)解析方法進行分析,可同時顯示全肺的解剖和灌注信息,是PE一站式檢查技術。Zhang等[16]通過研究證實雙能量CTLung PBV 與常規(guī)CTPA 相比,其外周性PE 的檢出敏感性更高。最近,有學者[21]應用雙能量CTLung PBV 及Lung Vessels軟件分析32例腎病綜合征患兒PE的檢出情況,提出雙能量CT能夠提高兒童PE的診斷符合率,且血流灌注圖像與CTPA 結(jié)合對PE的診斷有幫助。此外,雙能量CTLung PBV 所顯示灌注缺損的嚴重程度還能間接提示右心功能不全,這對判斷PE 患者病情和預后有一定作用[23-24]。
最近的一些研究[2-3,12,20,25]建議提高CTPA在臨床兒童PE疑似患者中的應用,但其PE陽性發(fā)現(xiàn)率相對較低,提示CTPA在臨床中的過度應用。利用血栓栓塞的危險因素評估進行CTPA 檢查的可能性已經(jīng)有效應用于成人[26],同樣也適用于兒童。Lee等[25]利用多元線性回歸分析將臨床懷疑PE 患兒的危險因素作為CTPA 檢查的篩選因素,并提出制動、高凝狀態(tài)、雌激素過量、中心靜脈置管及PE 或深靜脈血栓病史與CTPA 的兒童PE陽性率有很大的關系。若無這些危險因素,發(fā)生PE的可能性為0。另外,D-二聚體檢測結(jié)果與CTPA 能否在臨床懷疑的兒童中檢出PE無關(P=0.14)。綜合應用PE 危險因素評估CTPA 的應用不但可以減少患者的檢查費用,還可以降低CT檢查所致的輻射損害。因此,兒童PE危險因素評估可以作為是否進一步行CTPA 檢查的首要參考方法,而且CTPA 最適合應用于存在兩個以上危險因素的兒童,尤其是住院的兒童。
目前,CT的電離輻射問題越來越引起人們的關注,尤其是對于兒童,因與成人相比,其對電離輻射所致的損害更敏感。近期的研究稱患兒CTPA 的輻射劑量為2~26mSv。Lee等[27]關于89名患兒的CTPA 研究中的有效輻射劑量為2~23mSv。Kritsaneepaiboon等[2]關于84 名患兒的CTPA 研究中的有效輻射劑量為2.3~26mSv。Goo[19]在雙源CT的研究中顯示兒童肺部掃描的有效劑量為1.2~5.9mSv。Zhang等[21]關于兒童PE雙能量CT研究的有效輻射劑量為1.1~7.1mSv,且提示與常規(guī)CTPA 相比,雙能量CTPA 并沒有增加患兒的輻射劑量。目前CTPA 輻射劑量的差別是因為所采用的CT設備及掃描方案的不同。盡管如此,最大程度地降低患兒所受輻射劑量,應是當前必須進行的工作。臨床醫(yī)師應充分認識到兒童PE危險因素在PE 評估中的作用,對存在多個危險因素或有PE高度風險的患兒及早行CTPA 檢查;放射科醫(yī)師也應時刻銘記低輻射劑量的警示,可通過“Child-Sizing”掃描參數(shù)為患兒制定個性化的CT掃描方案,以盡可能低的輻射劑量取得足夠診斷的圖像質(zhì)量[28]。
總之,兒童PE少見,臨床醫(yī)師應提高警惕及時作出準確診斷。CTPA 作為PE首選的檢查方法同樣適用于兒童,但因兒童肺動脈細小,常規(guī)CTPA 存在檢測缺陷。雙能量CT能同時提供解剖學及功能信息,有較大的應用前景。臨床上應根據(jù)危險因素篩查及優(yōu)化掃描參數(shù)的因素,在不影響CTPA 圖像質(zhì)量的情況下盡可能地降低輻射劑量。
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