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      Kartagener綜合征的X線表現(xiàn)一例

      2014-07-25 11:26:52江凱戴捷張士文
      放射學(xué)實(shí)踐 2014年2期
      關(guān)鍵詞:右位纖毛心尖

      江凱, 戴捷, 張士文

      ·病例報(bào)道·

      Kartagener綜合征的X線表現(xiàn)一例

      江凱, 戴捷, 張士文

      Kartagener綜合征; 常染色體隱性遺傳

      及蝶竇(箭頭)腔內(nèi)粘膜增厚,可見低密度影; b) 胸部CT平掃左心房層面示左肺舌葉支氣管呈囊狀、柱狀擴(kuò)張,可見“印戒征”(箭); c) 胸部DR平片示雙肺紋理增多,垂位心影,心尖指向右側(cè)(箭)。

      圖1 男,14歲。a) 冠狀面CT平掃示右側(cè)上頜竇(箭)

      病例資料 患者,男,14歲。反復(fù)咳嗽、咳痰10余年,自幼易患感冒、上呼吸道感染,鼻塞,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾多次診斷為肺炎、支氣管擴(kuò)張等,經(jīng)治療仍反復(fù)發(fā)作。家族中無類似患者。父母非近親結(jié)婚,體健。

      查體:身高120cm,體重35kg,發(fā)育較同齡差,體瘦。咽充血,雙側(cè)扁桃體I度腫大。桶狀胸,呼吸略顯費(fèi)力,雙肺呼吸音粗,可聞及彌漫性干濕性羅音,心前區(qū)無隆起,心尖搏動(dòng)點(diǎn)位于胸骨右緣鎖骨中線第5肋間。腹平坦,質(zhì)軟,肝脾未觸及腫大。脊柱無畸形,輕度杵狀指(趾)。

      血常規(guī):WBC 9.0×109/L,嗜酸性細(xì)胞0.03×109/L,ESR 66mml/L。ECG:竇性心動(dòng)過速,右位心。

      影像學(xué)表現(xiàn):副鼻竇冠狀面CT平掃示右側(cè)上頜竇、雙側(cè)蝶竇粘膜增增厚,竇腔內(nèi)可見低密度影,左側(cè)下鼻甲肥大(圖1a)。胸部CT平掃示雙肺紋理增粗,左肺上葉舌段可見片狀高密度影,邊界模糊,支氣管呈囊狀及柱狀擴(kuò)張,局部見“蜂窩”樣改變及“印戒征”(圖1b)。胸部DR平片示雙肺紋理增多,紊亂,以左下肺顯著,心影呈垂位,心尖指向右側(cè)(圖1c)。

      討論 Kartagener綜合征(Kartagener syndrome,KS)是一種罕見的先天性由纖毛結(jié)構(gòu)缺陷引起的常染色體隱性遺傳性疾病,以支氣管擴(kuò)張、慢性鼻炎/鼻竇炎、內(nèi)臟反位三聯(lián)征為主要表現(xiàn)的綜合征。1976年Afzelius以電子顯微鏡證實(shí)該病是由于先天性纖毛的超微結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致纖毛不動(dòng)所致,稱為纖毛不動(dòng)癥。1981年Sleigh等發(fā)現(xiàn)纖毛并非完全不動(dòng),而是運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)異常,導(dǎo)致分泌物不能有效排出引起支氣管擴(kuò)張,因此將這類先天性疾患稱為原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙(primary ciliary dyskinesia,PCD)或纖毛運(yùn)動(dòng)隨意綜合征(dyskinesia cilia syndrome,DSC)。KS是PCD中的1個(gè)亞型,當(dāng)PCD同時(shí)合并內(nèi)臟異位時(shí)稱為KS。人類內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的發(fā)生率為1:5000~1:10000,約50%PCD患者伴發(fā)KS[1]。該病具有家族遺傳傾向,可同代或隔代發(fā)病,男女發(fā)病均等,如有近親婚姻史(此例中無),后代發(fā)病概率明顯增高。該病臨床發(fā)病率為1/40000~1/5000,占全內(nèi)臟反位6%~9%,占支氣管擴(kuò)張的0.5%[2]。至1980年世界各地已有500多例報(bào)道,在高加索人群中,平均4萬人中就可出現(xiàn)1例。

      該病主要的診斷依據(jù):①支氣管擴(kuò)張癥。該類患者因自幼反復(fù)咳嗽、咳痰、伴或不伴咯血,口唇四肢末梢紫紺及杵狀指,胸部X線片、CT或支氣管造影均可證實(shí);②副鼻竇病變。長(zhǎng)期鼻塞、流膿涕、頭昏、嗅覺減退乃至喪失, 副鼻竇X線片、CT或上頜竇穿刺均可證實(shí);③內(nèi)臟反位。正常人內(nèi)臟位置的鏡影, 通過物理檢查、X線片、ECG可檢出;但診斷KS時(shí),其中右位心為診斷的必備條件,臨床上發(fā)現(xiàn)右位心時(shí),應(yīng)以此為線索,結(jié)合支氣管擴(kuò)張、副鼻竇炎,考慮KS可能。彭維等[3]指出KS由支氣管擴(kuò)張、副鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(主要右位心)組成,凡具備上述三聯(lián)征即可確定診斷,如果只具有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和支氣管擴(kuò)張,則為不完全性KS,右位心為診斷的必備條件。同時(shí)本病尚需與囊性纖維化、青年人綜合征、Williams-Campbell綜合征等疾病鑒別[4]。

      [1] Bush A,Chodhari R,Collins N,et al.Primary ciliary dyskinesia:current state of the art[J].Arch Dis Child,2007,92(12):1136-1140.

      [2] 王立非,關(guān)玉寶,顧瑩瑩,等.Kartrgener's綜合征伴細(xì)支氣管炎:影像診斷及隨訪[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2009,25(11):2040-2042.

      [3] 彭維,干皆平,鄭守瑾,等.臨床綜合征學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1989:677.

      [4] 陳學(xué)東,任君清,帥學(xué)芬,等.Kartagener綜合征2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中外醫(yī)藥究,2012,10(34):154-155.

      721004 陜西,解放軍第三醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科

      江凱(1988-),男,陜西寶雞人,住院醫(yī)師,主要從事放射技術(shù)及診斷工作。

      R596.1; R814.42

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      1000-0313(2014)02-0211-01

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