李彬 王志強(qiáng) 肖新蘭 徐麗君

·短著述·

甲狀腺功能亢進(jìn)型煙霧綜合征的高分辨率磁共振管壁成像☆

李彬*王志強(qiáng)**肖新蘭**徐麗君*

腦底異常血管網(wǎng)病 甲狀腺功能亢進(jìn)癥 磁共振成像

煙霧綜合征(Moyamoya syndrome,MMS）是指由基礎(chǔ)疾病引起的雙側(cè)或單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末端或大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈起始段狹窄或閉塞，伴有異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病[1]。目前國內(nèi)外對甲狀腺功能亢進(jìn)型煙霧綜合征有少量報(bào)道，但其流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、病理學(xué)特點(diǎn)不十分明確。近年來，高分辨率磁共振成像(high-resolution MRI，HRMRI)能顯示動(dòng)脈管壁結(jié)構(gòu)的獨(dú)特優(yōu)勢，使顱內(nèi)動(dòng)脈疾病的研究成為熱點(diǎn)[2]?，F(xiàn)將我院2例甲亢型煙霧綜合征的臨床特點(diǎn)、動(dòng)脈壁的磁共振成像結(jié)果報(bào)道如下：

1 資料

病例1，女性，22歲，因“左上肢不自主抖動(dòng)1個(gè)月余”于2013年5月12日就診我院神經(jīng)內(nèi)科門診。3個(gè)月前外院診斷“甲亢”，正服用丙基硫氧嘧啶等抗甲狀腺藥物。查體：神志清楚，體型瘦小，甲狀腺觸診I度腫大，呈彌漫性，無壓痛。左上肢可見舞蹈樣動(dòng)作，四肢肌力5級，肌張力適中，雙下肢病理征陰性。輔助檢查：甲狀腺功能示FT3 8.83 pg/mL（參考值2.30～4.20），F(xiàn)T4 2.79 ng/dL（參考值0.89～1.80，TSH 0.006 mIU/L（參考值0.350～5.500）。甲狀腺球蛋白抗體93 U/mL（參考值0～60），甲狀腺過氧化物酶抗體91 U/mL（參考值0～60）。血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、銅藍(lán)蛋白、腦電圖正常。顱腦MRI示右側(cè)側(cè)腦室前角旁多發(fā)陳舊性腔梗。顱腦MRA示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈纖細(xì)，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈主干高度狹窄或閉塞，末梢分支稀少，周圍見多發(fā)細(xì)線狀、煙霧狀新生血管，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈主干起始段狹窄，左側(cè)大腦后動(dòng)脈主干纖細(xì)(見圖1A)。大腦中動(dòng)脈管壁的高分辨率磁共振成像示血管呈向心性狹窄，管壁光滑，無增厚，鄰近部位及遠(yuǎn)端可見多個(gè)細(xì)小側(cè)支血管腔(見圖1B、1C)。診斷：Graves病型煙霧綜合征。給予硫必利100 mg/次，每日3次，羚羊角膠囊450 mg/次，每日1次，丙基硫氧嘧啶100 mg/次，每日3次，2周后左上肢不自主抖動(dòng)消失。

病例2，女性，21歲，因“左上肢乏力半年余”于2013年9月21日就診我院神經(jīng)內(nèi)科門診，曾在當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)骨傷科治療，療效不佳。既往有甲狀腺功能亢進(jìn)病史4年余，間斷服用甲硫咪唑等抗甲狀腺藥物。其母親有甲狀腺亢進(jìn)病史。查體：神志清楚，雙眼球輕度突出，甲狀腺觸診III度腫大，呈彌漫性，無壓痛。左上肢肌力4級，肌張力增高，Rosslimo征陽性。輔助檢查：甲狀腺球蛋白抗體120 U/mL，甲狀腺過氧化物酶抗體＞1300 U/mL。顱腦MRI示右側(cè)大腦半球多發(fā)軟化灶伴膠質(zhì)增生。顱腦MRA示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端細(xì)小，右側(cè)大腦中動(dòng)脈主干未見顯影，左側(cè)大腦中動(dòng)脈起始端見節(jié)段性狹窄，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段細(xì)小，鞍上池內(nèi)可見細(xì)小的側(cè)枝形成(見圖2A)。右側(cè)大腦中動(dòng)脈管壁的高分辨率磁共振成像示血管呈向心性狹窄，管壁均勻性增厚，信號均質(zhì)，周圍可見細(xì)小側(cè)支血管腔(見圖2B、2C)。診斷：Graves病型煙霧綜合征。予甲硫咪唑10 mg/次，每日3次，囑堅(jiān)持服藥。

2 討論

圖1 顱腦MRA A：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈纖細(xì)，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈主干高度狹窄或閉塞，周圍見多發(fā)細(xì)線狀、煙霧狀新生血管，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈主干起始段狹窄，左側(cè)大腦后動(dòng)脈主干纖細(xì)；B、C：T2WI、T1WI示右側(cè)大腦中動(dòng)脈血管向心性狹窄，管壁呈細(xì)線樣、信號均質(zhì)

圖2 顱腦MRA A：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端細(xì)小，右側(cè)大腦中動(dòng)脈主干未見顯影，左側(cè)大腦中動(dòng)脈起始端見節(jié)段性狹窄，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段細(xì)小，鞍上池內(nèi)可見細(xì)小的側(cè)枝形成；B、C：T2WI、T1WI示右側(cè)大腦中動(dòng)脈向心性狹窄，管壁均勻性增厚、信號均質(zhì)

煙霧病是一種不明原因的以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和Wills環(huán)主干分支進(jìn)展性狹窄，腦底異常血管網(wǎng)形成為特征的慢性腦血管病[3]。一些由基礎(chǔ)疾病如動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、炎癥、腫瘤等導(dǎo)致的顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄和煙霧血管，稱為煙霧綜合征或類煙霧?。╭uasi-moyamoya disease）[1]。1991年，日本學(xué)者Kushima K[4]首次報(bào)道甲狀腺功能亢進(jìn)型煙霧綜合征,自2000年以后臨床報(bào)道逐漸增多，這可能與學(xué)者們對MMD的認(rèn)識程度及MRA等無創(chuàng)篩查手段的極大提高有關(guān)[5]。根據(jù)2012年版日本厚生省煙霧病研究委員會(huì)修訂的煙霧病診治指南，當(dāng)MRA清晰顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞和腦基底部異常血管網(wǎng)時(shí)，可以作為煙霧病診斷的影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)[1]。本研究的2例患者為青年女性，既往有Graves病病史，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后查顱腦MRA發(fā)現(xiàn)煙霧血管改變，故甲狀腺功能亢進(jìn)型煙霧綜合征診斷明確。這2例甲亢型煙霧綜合征的發(fā)病年齡、性別、臨床癥狀與目前國內(nèi)外的病例報(bào)道相似。因此，對于伴有甲狀腺功能異常的青年女性，定期行顱內(nèi)血管的檢查，可以早期識別并干預(yù)顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄。

目前，尚無甲狀腺功能型煙霧綜合征的顱內(nèi)動(dòng)脈的組織病理學(xué)研究。本報(bào)道的2例甲亢型煙霧綜合征的動(dòng)脈壁都表現(xiàn)為呈向心性狹窄，管壁信號均質(zhì)，狹窄鄰近部位可見細(xì)小側(cè)支血管腔。不同點(diǎn)在于，1例患者的管壁無增厚，另1例的管壁均勻性增厚。這可能與2例患者的甲狀腺激素水平、甲狀腺自身抗體滴度差異有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，甲狀腺激素可以使腦動(dòng)脈出現(xiàn)內(nèi)膜纖維性增厚和彈力層扭曲的慢性病理改變，而甲狀腺自身抗體能與來自大腦動(dòng)脈的某種抗原的交叉反應(yīng)可導(dǎo)致免疫介導(dǎo)的血管炎[6-8]。許多病因如動(dòng)脈粥樣硬化、煙霧病、血管炎、動(dòng)脈夾層等都可以導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄，但不同病因的動(dòng)脈管壁高分辨率磁共振成像存在差異。文獻(xiàn)指出，動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄的高分辨率磁共振多表現(xiàn)為偏心增厚斑塊，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、Takayasu’s動(dòng)脈炎和放射性大動(dòng)脈炎表現(xiàn)為管壁環(huán)形增厚，信號均質(zhì)，增強(qiáng)后均勻性強(qiáng)化，而煙霧病表現(xiàn)為同心性狹窄，管壁無增厚，無強(qiáng)化[9-11]。盡管無法判斷該2例患者增強(qiáng)掃描后是均質(zhì)強(qiáng)化還是無強(qiáng)化，但我們不難發(fā)現(xiàn)甲亢型煙霧綜合征與動(dòng)脈粥樣硬化明顯不同，與煙霧病和血管炎性病變有一些相似之處。這提示甲亢型煙霧綜合征的與煙霧病或血管炎性病變可能存在某種共同的病理學(xué)特點(diǎn)。換而言之，甲狀腺功能亢進(jìn)型煙霧綜合征的高分辨磁共振發(fā)現(xiàn)更支持免疫異常、動(dòng)脈壁炎性的發(fā)病機(jī)制，但動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù)可能存在不足，因2例患者管壁均無偏心粥樣斑塊。

綜上，甲狀腺功能亢進(jìn)是一種煙霧綜合征的基礎(chǔ)病因，其臨床特征已有初步的認(rèn)識，但因僅限于臨床觀察，缺少基礎(chǔ)研究，病理生理學(xué)需進(jìn)一步探索。高分辨磁共振可以提供管壁結(jié)構(gòu)信息，能更深入的進(jìn)行研究，但需搜集更多的病例和增強(qiáng)掃描。

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R743.3

A

2014-03-03）

（責(zé)任編輯：李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.07.013

☆江西省衛(wèi)生廳基金（編號：20131056）

*南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（南昌330006）

**南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院磁共振室