張樹森

(貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院，貴州貴陽(yáng)550003)

急性淋巴細(xì)胞白血病并慢性硬膜下血腫一例

張樹森

(貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院，貴州貴陽(yáng)550003)

慢性硬膜下血腫；急性白血病；鉆孔沖洗引流術(shù)；腦外傷

慢性硬膜下血腫是顱內(nèi)血腫常見的類型之一，其發(fā)病群體主要是老年人，通常認(rèn)為外傷是其最為常見的原因，鉆孔沖洗引流術(shù)是目前公認(rèn)的有效治療方法。然而臨床上確實(shí)有一部分慢性硬膜下血腫患者否認(rèn)外傷史，如在未明確原因的情況下采取手術(shù)，這無疑會(huì)延誤診斷和積極治療。筆者近期遇見一例非外傷性慢性硬膜下血腫的患者，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，62歲，因“頭痛12 d”于2014年1月14日入院。12 d前患者自述于“感冒、發(fā)熱”后感頭痛，以右顳為主，呈脹痛，間斷性，惡心欲吐，無頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，無黑曚、失語(yǔ)，無肢體無力、肢體抽搐、意識(shí)障礙、二便失禁等癥，自服“感冒藥”后發(fā)熱等感冒癥狀緩解，但仍感頭痛，開始服用雙氯芬酸后頭痛可緩解，后來患者頭痛程度逐漸加重，以至于服用雙氯芬酸、頭痛粉等止痛藥后無效。既往10年前切除左腎；“高血壓病”5年，最高血壓達(dá)150/110 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)。否認(rèn)結(jié)核病史，否認(rèn)中毒、外傷史。平素體質(zhì)虛弱，易患感冒。月經(jīng)史、家族史無特殊。體格檢查：體溫(T)37.5℃，心率(P)79次/min，呼吸(R)22次/min，血壓(BP)110/70 mmHg。面色、口唇、指甲、瞼結(jié)膜蒼白，心肺腹無特殊，胸骨、髂骨無壓痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：未見異常。輔助檢查：心電圖、胸部正側(cè)位、頸部血管彩超：正常。腹部彩超：(1)結(jié)石性膽囊炎；(2)左腎切除術(shù)后。心臟彩超：(1)二尖瓣、三尖瓣輕度返流；(2)左室舒張功能減低。甲狀腺彩超：左甲狀腺內(nèi)偏低回聲結(jié)節(jié)，考慮結(jié)甲。頸椎四位片：頸椎退行性變(C4～7雙側(cè)椎間孔狹窄)。自身抗體回示：抗線粒體抗體(AMA)-M2陽(yáng)性。腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜：乳酸脫氫酶382 U/L，α-羥丁酸脫氫酶341 U/L，尿酸475μmol/L，鉀3.44 mmol/L。肝功能、血脂、血糖：總蛋白59.2 g/L，空腹血糖11.59 mmol/L。隨機(jī)血糖、凝血四項(xiàng)、甲狀腺功能+甲狀腺抗體、感染性標(biāo)志物：正常。二便常規(guī)：正常。血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC) 84.75×109/L，紅細(xì)胞(RBC)3.13×1012/L，血紅蛋白(Hb) 93.0 g/L，紅細(xì)胞比容(HCT)29.8%，血小板(PLT) 31.2×109/L，幼稚網(wǎng)織紅細(xì)胞比率27%。骨髓片回示：(1)骨髓增生極度活躍，粒系占1.0%，紅系占2.5%；(2)粒系增生受抑；(3)紅系增生受抑；(4)淋巴細(xì)胞占96%，其中原幼淋巴細(xì)胞占79%，其胞體大小不一，類圓形或不規(guī)則形，胞漿量不一，淡藍(lán)色透明，胞核類圓形或不規(guī)則形，核質(zhì)疏松，粗顆粒狀，可見核仁1～2個(gè)；可見異形淋巴細(xì)胞；(5)全片見巨核細(xì)胞71個(gè)，其中顆粒巨細(xì)胞59個(gè)，裸核巨細(xì)胞5個(gè)，幼巨核細(xì)胞3個(gè)，產(chǎn)板巨核細(xì)胞4個(gè)，產(chǎn)板量少，血小板少。對(duì)比外周血像示：白細(xì)胞分布極度增多，原幼淋巴細(xì)胞占17%，可見異形淋巴細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大小不一，血小板減少。意見：考慮急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL-L2)。頭顱CT：右側(cè)額顳頂部慢性硬膜下血腫(圖1)。臨床診斷：(1)慢性硬膜下血腫；(2)急性淋巴細(xì)胞白血病；(3)高血壓病。經(jīng)脫水、營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞、控制血壓、對(duì)癥止痛等治療后患者頭痛癥狀部分緩解，病程中患者持續(xù)低熱，體溫波動(dòng)在37.4℃～37.9℃之間，后患者出院到血液?？凭驮\。

圖1 頭顱CT平掃示

2 討論

慢性硬膜下血腫是顱內(nèi)血腫較為常見的一種，約占各種顱內(nèi)血腫的10%，占硬膜下血腫25%[1]。其發(fā)病群體主要是老年人，目前該病發(fā)生的病因尚不明確，文獻(xiàn)報(bào)道60%～75%的患者有頭部外傷史[2]。外傷造成出血一方面可能是因?yàn)槔夏耆舜嬖诓煌潭鹊纳硇阅X萎縮，顱內(nèi)代償空間較大，當(dāng)前額或后枕受力時(shí)腦組織在顱腔內(nèi)的可移動(dòng)度較大，很容易撕破橋靜脈；另一方面，頭腦受外傷時(shí)，靜脈竇、蛛網(wǎng)膜顆粒也可能受損出血[2]。血液積聚于硬腦膜下腔，引起硬腦膜內(nèi)層炎性反應(yīng)形成包膜，新生包膜產(chǎn)生組織活化劑進(jìn)入血腫腔，使局部纖維蛋白溶解過多，纖維蛋白降解產(chǎn)物升高，其抗血凝作用使血腫腔內(nèi)失去凝血機(jī)能，導(dǎo)致包膜新生的毛細(xì)血管不斷出血及血漿滲出，從而使血腫再擴(kuò)大。由于慢性壓迫，可出現(xiàn)以下表現(xiàn)：①慢性顱內(nèi)壓增高癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫；②局灶癥狀和體征，表現(xiàn)為偏癱、失語(yǔ)和局限性癲癇等；③腦萎縮、腦供血不全癥狀，表現(xiàn)為智力障礙、精神異常等[3]。

本例患者主要表現(xiàn)為頭痛，頭顱CT提示慢性硬膜下血腫，且血腫部位與患者頭痛部位一致，故受慣性思維驅(qū)使，認(rèn)為患者頭痛為慢性硬膜下血腫所致，下一步的治療當(dāng)然是處置慢性硬膜下血腫，處置方法無疑首選鉆孔沖洗引流術(shù)，因目前認(rèn)為鉆孔沖洗引流術(shù)是治療慢性硬膜下血腫廣泛接受的手術(shù)方法，效果好、并發(fā)癥少[4]。幸虧目前手術(shù)前都常規(guī)要求嚴(yán)格的術(shù)前檢查和準(zhǔn)備，此患者經(jīng)查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)異常，紅細(xì)胞系、血小板系減少，白細(xì)胞系異常增高，高達(dá)84.75× 109/L，高度懷疑患者患有血液系統(tǒng)腫瘤，進(jìn)一步的骨髓穿刺檢查證實(shí)患者患有急性白血病。因此下一步的任務(wù)當(dāng)是理清患者頭痛、慢性硬膜下血腫、急性白血病三者之間的關(guān)系。

急性白血病與神經(jīng)系統(tǒng)的關(guān)系早在內(nèi)科學(xué)書籍中就已經(jīng)提到，但多以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)加以解釋。CNSL以蛛網(wǎng)膜和硬腦膜浸潤(rùn)最多見，分別為82%和78.6%，其次為腦實(shí)質(zhì)(62%)、脈絡(luò)叢(42%)及腦神經(jīng)(22%)，可發(fā)生在白血病的活動(dòng)期或緩解期。白血病細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜增生影響了腦脊液循環(huán)，引起顱內(nèi)壓升高和交通性腦積水，可出現(xiàn)頭痛、惡心、視力模糊、視乳頭水腫和眼外展麻痹。神經(jīng)根周圍浸潤(rùn)可造成腦神經(jīng)麻痹。直接壓迫和浸潤(rùn)視神經(jīng)可引起失明。視網(wǎng)膜浸潤(rùn)可導(dǎo)致盲點(diǎn)出現(xiàn)。當(dāng)周圍血原始細(xì)胞顯著增多(＞50.00×109/L)時(shí)常可引起白細(xì)胞淤滯，多見于急性髓系白血病(AML)、慢性粒細(xì)胞白血病(CML)的急性變期。大量白血病細(xì)胞在小血管以及血管周圍腦實(shí)質(zhì)中集聚，導(dǎo)致小血管阻塞以及出血性梗死，常發(fā)生在大腦半球，很少在小腦及腦干或脊髓。臨床表現(xiàn)類同腦血管意外。白血病發(fā)生腦膜浸潤(rùn)大多為彌漫性，但偶爾也可見因形成髓系肉瘤而引起的脊髓壓迫癥[5]。

成人急性淋巴細(xì)胞白血病(Adult acute lymphoblastic leukemia，ALL)是最常見的成人急性白血病之一，是由于原始及幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織異常增殖并浸潤(rùn)各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、中至重度貧血、出血、感染及浸潤(rùn)造成的肝脾淋巴結(jié)腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨以及其他器官受累也可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

回顧該患者病史，患者入院前12 d曾“感冒、發(fā)熱”，并自認(rèn)為是由于“感冒、發(fā)熱”所致頭痛，但后來事實(shí)證明患者并非單純的“感冒、發(fā)熱”所致頭痛，其“感冒、發(fā)熱”實(shí)為白血病的重要臨床表現(xiàn)之一——發(fā)熱和感染。有報(bào)道表明[5]，約半數(shù)以上的急性白血病以發(fā)熱起病，體溫＞38.5℃時(shí)常由感染引起。急性白血病發(fā)生感染的機(jī)制主要有：中性粒細(xì)胞的減少和功能缺陷、免疫缺陷、皮膚黏膜屏障破壞更有利于病原體的入侵、院內(nèi)感染。對(duì)于患者的頭痛，由于患者頭痛部位與血腫部位一致，故慢性硬膜下血腫是頭痛原因之一，但尚不能證實(shí)是唯一原因。因前文已述，CNSL不僅可引起腦膜浸潤(rùn)，還可累及腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)叢、腦神經(jīng)，影響腦脊液循環(huán)，這都可以直接或間接引起頭痛。腰穿、頭顱MRI、放射性核素檢查有助于明確白血病累及部位。

慢性硬膜下血腫實(shí)為顱內(nèi)血腫，亦為急性白血病的臨床表現(xiàn)之一。40%～70%的急性白血病患者起病時(shí)伴出血傾向，其出血機(jī)制有[5]：血小板減少、血管壁損傷、凝血障礙、抗凝物質(zhì)增多。對(duì)于老年人，外傷為慢性硬膜下血腫的主要原因，患者雖已62歲，但一直否認(rèn)有外傷史，故不能排除患者慢性硬膜下血腫與急性白血病有關(guān)。有學(xué)者通過對(duì)417例慢性硬膜下血腫患者的臨床特點(diǎn)分析后認(rèn)為，慢性硬膜下血腫的產(chǎn)生與潛在出血因素、外傷史、擴(kuò)大的硬膜下腔三個(gè)因素有關(guān)。而該患者患有急性白血病，此即為潛在出血因素[6]。

綜上所述，該患者因頭痛就診，頭痛前有發(fā)熱表現(xiàn)，入院后經(jīng)完善檢查發(fā)現(xiàn)有出血(慢性硬膜下血腫)、貧血、血小板減少，體溫監(jiān)測(cè)提示持續(xù)低熱，骨髓穿刺檢查考慮為ALL-L2，此外患者否認(rèn)外傷史，故綜合分析患者慢性硬膜下血腫為急性白血病的表現(xiàn)之一。入院后的常規(guī)和必要的檢查對(duì)明確診斷意義重大，對(duì)于一種疾病如不能以常見原因解釋時(shí)，更需擴(kuò)寬思路，完善檢查，以避免漏診、誤診。

參考資料：

[1]王忠誠(chéng).神經(jīng)外科學(xué)[M].武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,1999: 336-337.

[2]郭世文,閆忠軍.慢性硬膜下血腫擴(kuò)大的研究進(jìn)展[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2010,9(1):84.

[3]吳在德,吳肈漢.外科學(xué)[M].6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:264.

[4]袁曉東,鄧躍飛,陳玄斌,等.多次復(fù)發(fā)難治性慢性硬膜下血腫21例的原因及治療[J].嶺南現(xiàn)代臨床外科,2012,12(1):47-49.

[5]陳灝珠,林果為.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].13版.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2010:2488-2489.

[6]袁盾,趙杰,劉勁芳,等.417例慢性硬膜下血腫患者的臨床特點(diǎn)分析[J].中南大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2013,38(5):517-519.

R733.71

D

1003—6350（2014）20—3107—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.20.1220

2014-03-16)

張樹森。E-mail：zhangshusen588@126.com