陳敏敏,歐陽建
(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院血液科,江蘇南京 210008)
·短篇報(bào)道·
皮膚及骨骼損害的Castleman病一例
陳敏敏,歐陽建
(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院血液科,江蘇南京 210008)
Castleman病;皮膚損害;骨骼損害
Castleman病是一種罕見的淋巴瘤增生性疾病,1956年由Castleman首次總結(jié)報(bào)道13例此類患者而命名[1]。該病的發(fā)病原因不明,臨床癥狀不典型,實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查無特異性,故臨床上很容易漏診誤診。Castleman病可發(fā)生于身體任何部位,以縱膈、頸部、腋下及腹部為好發(fā)部位,累及淋巴結(jié)外器官和組織極其罕見,本文報(bào)道1例累及皮膚及骨骼的局限性Castleman病。
患者男性,50歲,一年前無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)左臀部皮疹,呈紫紅色,大小約5 cm×5 cm,無不適,患者未予重視,后皮疹逐漸增大蔓延至整個(gè)左臀部,顏色加深,并有輕度腫脹,患者兩次皮膚科取左臀部皮膚活檢病理(07-03)示皮膚棘層增生,真皮內(nèi)炎細(xì)胞浸潤,血管增生,以血管炎對(duì)癥處理。皮疹未見好轉(zhuǎn),亦無明顯變化。一個(gè)月前患者無意間發(fā)現(xiàn)左腹股溝包塊,大小約2 cm×3 cm,質(zhì)硬,無壓痛,淋巴結(jié)活檢病理示淋巴結(jié)Castleman病。免疫組化示為HHV8陽性漿細(xì)胞型Castleman病,伴廣泛血管化生。PET/CT:雙側(cè)腹股溝區(qū)和盆腔左側(cè)腫大淋巴結(jié),左側(cè)髂骨囊性骨質(zhì)破壞伴局部軟組織腫塊影,代謝均稍高(圖1)。
圖1 PET/CD顯示腫大的淋巴結(jié)及骨質(zhì)破壞
Castleman病又名血管濾泡性淋巴組織增生,根據(jù)腫大淋巴結(jié)的受累情況分為單中心型和多中心型,病理分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型[2]。PET/CT顯像多表現(xiàn)為較低的FDG攝取,且SUV最大值與病灶大小不成線性比例[3]。
除了有顯著的淋巴結(jié)增大外,也可表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累,主要為骨髓、肝、脾、腎、神經(jīng)系統(tǒng)。近年來,國內(nèi)外對(duì)該病的報(bào)道逐漸增多,而發(fā)生皮膚及骨骼破壞的報(bào)道極其罕見。目前Castleman病病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能與病毒感染如EB病毒、人皰疹病毒8型(HHV-8),血管增生、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常如白介素-6(IL-6)表達(dá)增加等有關(guān),至今缺乏有效的治療手段,近年來學(xué)者們對(duì)HHV-8感染和IL-6過度表達(dá)的研究更為關(guān)注[4]。一些報(bào)道顯示,抗HHV-8病毒治療效果不明確,抗CD20單抗和抗IL-6受體單抗療效良好[5]。對(duì)于結(jié)外器官受累的Castleman病的預(yù)后及治療方案尚不明確,有待發(fā)病機(jī)制的深入研究和臨床經(jīng)驗(yàn)的積累。
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R733
D
1003—6350(2014)22—3416—02
10.3969/j.issn.1003-6350.2014.22.1336
2014-04-04)
歐陽建。E-mail:minminchen_2006@126.com