王婭南，徐芳，范翔宇，陳濤平

（1.河北大學(xué)附屬醫(yī)院，河北 保定 071000； 2.保定市第三人民醫(yī)院，河北 保定 071000）

腦膜孤立性纖維性腫瘤1例臨床病理觀察

王婭南1，徐芳1，范翔宇2，陳濤平1

（1.河北大學(xué)附屬醫(yī)院，河北 保定 071000； 2.保定市第三人民醫(yī)院，河北 保定 071000）

孤立性纖維性腫瘤；神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤；免疫組化；鑒別診斷

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor, SFT）其形態(tài)學(xué)多樣，與許多梭形細胞腫瘤鑒別困難。SFT可以發(fā)生在胸膜以外的許多部位，但是發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的十分罕見，河北大學(xué)附屬醫(yī)院2012年確診一例左枕部SFT，現(xiàn)對其形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)等進行觀察，探討該疾病的臨床病理學(xué)特點，從而更進一步提高對該疾病的認識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

患者男，42歲，因兩年前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)頭部疼痛，近期加重入院。頭顱CT結(jié)果：左枕部可見一類圓形高密度影，邊界清，直徑3.5cm。頭顱MRI平掃+加強：左枕部可見一類圓形團塊狀等T1，稍長T2信號影，邊界較清楚，大小約3.8 cm × 3.3 cm，其內(nèi)信號不均，周邊腦組織可見片狀長T1、長T2信號水腫帶，病變與枕骨腦膜及小腦幕關(guān)系密切。增強掃描提示：左枕部病變明顯鈣化，邊界較平掃更清晰。臨床結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查考慮腦膜瘤可能性大。

1.2 方法

手術(shù)切除組織經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)石蠟包埋、切片、HE染色、免疫組化染色進行光鏡觀察。選用抗體CD34、bcl-2、Vimentin、EMA、Desmin、S-100、CD68、GFAP及Ki-67均購于長島公司。

2 結(jié)果

2.1 大體檢查

腫物一枚，部分包膜，大小4 cm× 3 cm× 3 cm，切面呈灰白色，質(zhì)中等。

2.2 光鏡檢查

低倍鏡見腫物境界清楚，部分區(qū)域有薄層纖維性假包膜；高倍鏡見腫瘤細胞呈梭形、短梭形，胞漿稀少，不見核仁，染色質(zhì)均勻。細胞排列成短席紋狀、束狀，存在細胞密集區(qū)及疏松區(qū)；其間有膠原纖維束穿插于瘤組織間；可見血管外皮瘤樣區(qū)域，血管豐富，為薄壁血管，血管大小不一，血管呈樹枝狀、鹿角樣；并可見小片黏液樣變區(qū)（圖1-5）。

2.3 免疫組化檢查

腫瘤細胞CD34、bcl-2、Vimentin均陽性（圖6），EMA、S-100、GFAP、Desmin、CD68均為陰性，Ki-67指數(shù)為3%。

圖1 SFT細胞稀疏區(qū)與致密區(qū)

圖 2 血管外皮瘤樣區(qū)域

圖3 席紋狀結(jié)構(gòu)

圖4 膠原纖維穿插于腫瘤細胞間

圖5 小片黏液樣區(qū)域

圖6 CD34（+），EnVision法

2.4 病理診斷

（左枕葉）孤立性纖維性腫瘤。

2.5 隨訪

術(shù)后5個月患者情況良好。

3 討論

孤立性纖維性腫瘤，以前稱為血管外周細胞瘤，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)其來源于間充質(zhì)[1]。顱內(nèi)SFT多源于腦膜，世界衛(wèi)生組織將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤一類，有人認為腫瘤細胞來源于硬腦膜CD34陽性的成纖維細胞或樹突細胞,腫瘤不同程度侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)[2]。

3.1 臨床特征

SFT幾乎都發(fā)成于成年人，年齡范圍為19～85歲，高峰在40～60歲，女性略多見，腫瘤表現(xiàn)為沒有特征的緩慢增大的腫物，境界清楚。影像學(xué)表現(xiàn)為局部境界清晰的腫塊，CT增強后腫瘤內(nèi)部均勻或不均勻強化，可見假血管影；MRI掃描T1W1呈低信號，T2W呈高信號，提示腫瘤的膠原纖維成分。有人認為MRI中T2像的“黑白相間征”及顯著不均勻增強的特點有助于診斷[3]。SFT通常散在發(fā)病，未發(fā)現(xiàn)特征性的細胞遺傳學(xué)異常[4]。

3.2 病理學(xué)特點

SFT多為腫瘤邊界清楚，可具有（假）包膜，呈分葉狀，直徑1～27cm，切面灰白色，實性質(zhì)韌而富有彈性，有的可見黏液變性，如發(fā)現(xiàn)腫瘤呈魚肉樣伴有囊變、出血及壞死，則多為惡性。鏡下多表現(xiàn)為多種改變構(gòu)象并存，總體來說有以下幾點。（1）腫瘤細胞呈梭形、短梭形、卵圓形，胞質(zhì)較少或不清，胞核染色質(zhì)均勻，呈現(xiàn)細胞密集區(qū)和疏松區(qū)交替存在，核分裂像也不多見，多呈無結(jié)構(gòu)性或無模式性生長[5]。（2）疏松區(qū)常有黏液樣變。（3）存在較多的薄壁血管，部分血管呈鹿角樣呈血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。（4）細胞間纖維組織膠原化明顯。（5）局部有車輻狀、神經(jīng)鞘瘤樣或神經(jīng)纖維瘤樣排列。（6）免疫組化：CD34、bcl-2、CD99、Vimentin陽性，S-100陰性。（7）還有一些特殊類型的STF：皮膚上皮樣STF、腹股溝黏液樣SFT、印戒細胞樣SFT、后縱膈韌帶SFT、脂肪形成型SFT等。（8）10%的病例中除了典型SFT區(qū)域外，還含有不典型區(qū)域，表現(xiàn)為細胞密度增加，核異型性明顯，核分裂像易見，?！?/10HPF，并能見到壞死，此型成為非典型性和惡性SFT。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 腦膜瘤（纖維母細胞型）

梭形瘤細胞呈束狀排列，可見小島狀腦膜瘤細胞，可見核內(nèi)包涵體，膠原纖維無或少量，不如SFT明顯，EMA、S-100陽性，CD34陰性。有學(xué)者認為免疫組化EMA陽性是鑒別兩者關(guān)鍵[6]。

3.3.2 神經(jīng)鞘瘤

梭形瘤細胞排列成柵欄狀，可見verocay小體，細胞間沒有膠原纖維束，瘤細胞S-100陽性，髓鞘堿性蛋白也可陽性。

3.3.3 血管外皮瘤

血管豐富，可擴張呈血竇樣、裂隙樣、樹枝狀或鹿角狀，并相互連接成網(wǎng)。CD34灶性或小片狀陽性。

4 治療與預(yù)后

SFT的治療以手術(shù)切除為主，放化療含有報道，并且不能明確其療效。SFT大部分雖為良性，但是確可以復(fù)發(fā)和浸潤，少數(shù)報道可有良性轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒訹7]。有學(xué)者認為發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFT有和必要和間變型腦膜瘤、血管外皮瘤鑒別，因為它們更具有惡性變可能[8]。

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（責(zé)任編輯：裘永強）

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1674-490X(2014)04-0108-03

2014-03-27

王婭南（1978—），女，河北邯鄲人，主治醫(yī)師，碩士，主要從事腫瘤病理研究。

陳濤平（1976—），男，河北邯鄲人，主治醫(yī)師，碩士，主要從事骨關(guān)節(jié)滑膜疾病研究。E-mail: ctp000@163.com