表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難但軟骨環(huán)完整的復(fù)發(fā)性多軟骨炎1例

趙麗珂，楊鶴，王洪冰，黃慈波

（衛(wèi)生部北京醫(yī)院，a風(fēng)濕免疫科，b呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，北京 100730）

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表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難但軟骨環(huán)完整的復(fù)發(fā)性多軟骨炎1例

趙麗珂a，楊鶴b，王洪冰b，黃慈波a

（衛(wèi)生部北京醫(yī)院，a風(fēng)濕免疫科，b呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，北京 100730）

圖1 頸部、胸部CT圖

圖2 支氣管鏡檢查圖

圖2 (耳)軟骨病理圖片(HE,×2OO)

女，46歲，主因“反復(fù)咳嗽、聲嘶3個月，呼吸困難伴喉鳴2個月，加重2 d”于2013年5月15日入院?；颊呷朐呵?個月前無明顯誘因出現(xiàn)咽痛、咳嗽，日輕夜重，漸出現(xiàn)聲音嘶啞，無飲水嗆咳，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抗感染治療后未見好轉(zhuǎn)。入院前2個月出現(xiàn)呼吸困難伴喉鳴音，夜間不能平臥，于河北某醫(yī)院行喉鏡檢查示咽部黏膜慢性充血改變；胸片未見明顯異常；再次給予抗感染治療后未見好轉(zhuǎn)。入院前1個月患者就診我院門診，肺功能檢查示限制性通氣功能障礙、小氣道功能障礙、殘存比增高，可見吸氣相平臺。動脈血氣分析示低氧血癥。胸部CT示右肺中葉可見小斑片。門診考慮“下呼吸道感染，不除外支氣管哮喘急性發(fā)作”，給予茶堿、左氧氟沙星、甲潑尼龍40mg靜點1次，富馬酸福莫特羅粉吸入劑等治療，癥狀有所緩解。入院前2天，患者無明顯誘因出現(xiàn)呼吸困難加重，咳黃痰，左膝關(guān)節(jié)及雙側(cè)第一掌指關(guān)節(jié)疼痛，無紅腫、畸形。體質(zhì)量自發(fā)病以來下降10 kg。既往從事動物毛皮加工工作2年余。入院查體：T：36.5℃，P：112次／min，R：20次／min，Bp：116／72 mm Hg。神清，表情焦慮喘息貌，每次呼吸均伴有響亮的喉鳴音，眼、耳、鼻無壓痛、畸形。喉部可聞及雙向喘鳴音，音調(diào)響亮粗糙，以吸氣相更響亮，吸氣時可見胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙出現(xiàn)明顯凹陷，呼氣相延長，雙肺亦可聞及吸氣相干鳴音及呼氣相喘鳴音，但音調(diào)較喉部顯著減低。HR：112次／min，律齊，未及病理性雜音，腹部未見陽性體征。左膝、雙側(cè)第一掌指關(guān)節(jié)輕壓痛，無紅腫、畸形。

入院后查血常規(guī)白細(xì)胞9.49×109／L、中性粒細(xì)胞百分率0.84；尿常規(guī)未見明顯異常；血生化肝、腎功能、電解質(zhì)未見明顯異常；CRP：0.094 g／L；ESR：74 mm／h；IgG：15.7 g／L。煙曲霉特異性IgG抗體、特異性IgE抗體均在正常范圍。TB-Ab陰性。ASO：227IU／ml；ANA、ANA譜、CCP、ANCA均為陰性。痰涂片、培養(yǎng)未見明顯異常。動脈血氣分析（未吸氧）大致正常。復(fù)查肺功能顯示結(jié)果同門診。超聲心動示心臟結(jié)構(gòu)及功能均未見異常，LVEF 58%。眼底檢查未見明顯異常。耳鼻喉科會診行喉鏡檢查未見明顯異常。鼻竇CT回報鼻中隔略左偏，余鼻竇CT未見異常。頸部CT提示氣管管壁均勻增厚明顯，無外壓改變；右葉甲狀腺密度不均勻，局部鈣化。胸部CT各級支氣管管壁增厚，支氣管管腔輕度狹窄，肺部未見明確病變（圖1）。根據(jù)檢查結(jié)果，高度懷疑復(fù)發(fā)性多軟骨炎可能。于5月22日行局部麻醉下纖維支氣管鏡檢查，鏡下見鼻黏膜充血、肥厚，有出血點，會厭未見異常，喉部黏膜水腫，聲帶正常，聲門下主支氣管管腔通暢，軟骨環(huán)尚完整，氣管黏膜輕度充血（圖2）。因患者不能耐受而終止檢查，未能行病理活檢。遂請耳鼻喉科行耳屏軟骨活檢，病理回報（耳）軟骨組織中可見淋巴細(xì)胞浸潤，局灶軟骨有變性，符合軟骨炎表現(xiàn)（圖3）。結(jié)合病史、查體及檢查，確診該患者為“復(fù)發(fā)性多軟骨炎”。住院后予甲基潑尼松龍40 mg，2次／d，4 d后減量為40mg，1次／d，5 d后改為口服甲潑尼龍片32 mg，1次／d。同時給予抗生素消炎、祛痰、擴張支氣管等治療。激素治療第2日患者的喘息癥狀及明顯緩解，1周后喉鳴音顯著減弱，咳嗽、咳痰癥狀亦顯著改善，關(guān)節(jié)疼痛完全緩解。聽診查體：平靜呼吸時雙肺呼吸音粗，深呼吸時喉部、雙肺可聞及呼氣相低調(diào)干鳴音，呼氣相延長，HR 72次／min，律齊，未聞及病理性雜音。腹部查體無陽性體征。復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞6.44×109／L、中性粒細(xì)胞0.61；治療14 d后復(fù)查肺功能，通氣功能嚴(yán)重減退，阻塞性通氣功能障礙，小氣道功能障礙，殘氣／肺總量增高。

（本文圖1～3見插圖6-2）

R681.32

D

10.3969／J.issn.1672-6790.2014.06.034

2013-09-01）

趙麗珂，博士，醫(yī)師，Email：likezhao＠126.com

王洪冰，主任醫(yī)師，Email：sandu1208＠tom.com