表現(xiàn)為頸部腫塊的Castleman病一例報道

楊國平，孔勝兵，李忠山，唐慧鵬

(池州市人民醫(yī)院 肝膽外科，安徽 池州 247100)

Castleman病(Castleman′s disease)又稱巨淋巴結增生(giant lymph nose hyperplasia)或血管濾泡性淋巴樣增生(angiofollicular lymphoid hyperplasia),臨床少見。目前國內外對于該病的報道多為個案報告。我們對我科收治的1例Castleman病患者的臨床與病理資料進行分析，并復習相關文獻報道，旨在加強對該病的認識，提高Castleman病的診斷與治療水平。

1 病例資料

患者，女，66歲，因“左頸部包塊漸增7年余”入院，2006年在無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)左頸部V區(qū)一腫塊，大小約1 cm×0.5 cm，無明顯觸痛，未行相關診治，此后腫塊一直漸增，于2013年近兩月余感腫塊增大明顯，且左頸部皮膚麻木不適，為求進一步診治，遂入我院肝膽外科。病程中患者無納差，無近期體質量下降，無聲嘶，無咳嗽咳痰，無盜汗，大小便正常。入院查體：生命體征正常，心、肺未見明顯異常，甲狀腺不大，脾臟未觸及腫大；左頸部V區(qū)可觸及一腫塊，其邊界不清，大小約10 cm×6 cm，質地較硬，無明顯觸痛，活動度較差，氣管稍右偏，左頸部腫塊周緣可及多個較小增大淋巴結。四肢肌力尚可，生理反射正常，病理反射未引出。頸部+胸部+全腹部CT平掃示：左側胸鎖乳突肌深面頸動脈鞘旁見一大小約10.5 cm×7.3 cm×3.8 cm類似卵圓形軟組織腫塊，密度均勻，邊界尚清，鄰近胸鎖乳突肌受推外移，頸內靜脈受壓變扁，部分層面(約6 cm長)位于腫塊內，呈斷續(xù)細條形顯影，左側舌骨輕度右側移位，口咽及喉咽腔變形；增強掃描頸動脈期，腫塊內見動脈血管走行；增強掃描靜脈期見腫塊后方數(shù)枚強化小結節(jié)；鼻咽部、口咽軟組織未見明確占位性病變，余未見明顯異常。CT診斷結論：①左側頸部富血供軟組織密度腫塊，考慮副神經節(jié)細胞瘤或神經源性腫瘤，待排巨淋巴結增生及血管瘤。②提示腫塊包繞頸內靜脈(圖1a、b)。生化檢查：肝腎功能、血常規(guī)正常。腫瘤標志物：CEA、CA199、神經元特異性烯醇化酶、非小細胞癌抗原、降鈣素原正常。于入院后第10天，經多學科專家討論后行手術完整切除，術中所見同CT描述，術后病理示淋巴結Castleman病，透明血管型。現(xiàn)隨訪已兩月，未見復發(fā)，患者一般情況可。

圖1 頸部CT圖

2 討論

Castleman病首先由Castleman于1956年總結報道了13例患者[1]。Castleman病是一種病因不明的以不典型淋巴組織增生為特征的巨大淋巴結增殖性疾病，極易漏診誤診。臨床上根據患者淋巴結受累程度不同，將Castleman病分為單個區(qū)域淋巴結腫大的局灶型(localized type)和多個區(qū)域淋巴結腫大的多中心型(multicentric type)。本病病因及發(fā)病機制不明，多數(shù)認為與病毒感染和自身免疫調節(jié)障礙有關[2]。Zoeteweij等[3]發(fā)現(xiàn)，人皰疹病毒8(HHV 8)感染與本病有關。Mikala等[4]也認為，該病毒攜帶大量編碼蛋白和信號蛋白的基因，這種DNA腫瘤病毒，感染后可引起各種疾病，尤其在多中心型CD進展中更加明確。另外，有文獻報道CD患者臨床癥狀的發(fā)生是由于體內高水平的IL-6或IL-6樣活力增高所致。頸部CD的診斷難度較大，由于該病缺乏臨床特征，一般僅表現(xiàn)為頸部無痛性腫塊，局灶型者實驗室檢查無特異性指標，局部穿刺檢查不能得到確切的診斷依據，多中心型者可有發(fā)熱、貧血、胸悶等癥狀但仍缺乏特異性診斷方法。該病需與頸部壞死性、化膿性、結核性淋巴結炎相鑒別診斷。本例CD根據病理報告、全身體檢和輔助檢查，符合局灶型Castleman病的診斷。

Castleman病期腫大淋巴結的組織病理學共同特征為:①淋巴結基本結構保持完整；②濾泡增生明顯；③血管增生。Castleman病病理上可分為3型：透明血管型、漿細胞型和混合型[5]。透明血管型約占80%～90%，頸部Castleman病約98%病理類型為透明血管型，常無明顯癥狀，本例屬透明血管型。

Castleman病一般影像學檢查較難與其他良性腫瘤鑒別，B超為首選輔助檢查，CT及MRI檢查能提供一定的診斷信息及為手術界限提供指導，但都缺乏特異性表現(xiàn)，最終應結合病史及病理結果，才可作出明確診斷。局限型Castleman病B超聲像圖表現(xiàn)為：常呈單個圓形或橢圓形，包膜完整清楚，內部回聲呈較均勻的弱-低回聲，如為多個病灶融合而成巨塊，輪廓可呈不規(guī)則分葉狀，內部回聲以低-弱回聲為主，間有低-中回聲不完整間隔。彩色多普勒可見其內及周邊血流信號極其豐富。從聲像圖上看，多病灶融合者較難與惡性淋巴瘤鑒別。

【參考文獻】

[1] CASTLEMAN B,IVERSON L,MENENDES VP.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9(4):822-830.

[2] NISHIMOTO N,SASAI M,SHIMA Y,etal.Improvement in Castleman′s disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody therapy[J].Blood,2000,95(1):56-61.

[3] ZOETEWEIJ JP,EYES ST,ORENSTEIN JM,etal.Identification and rapaid quantification of early and late lytic human herpesvirus 8 infections in single cells by flow cytometric analysis :characterization of antiherpesvirus agents[J].J Virol,1999,73(7):5894-5902.

[4] MIKALA G,XIE J,BERENCSI G,etal. Human herpesvirus 8 in hematologic diseases[J].Pathol Oncol Res,1999,5(1):73-79.

[5] RAUT V,CULLEN J,HUGHES D.Giant lymph node hyperplasia a diagnostic dilemma in the neck[J].Auris Nasus Larynx,2001,28(2):185-188.