張方亮，許向東，婁金榮，吳國(guó)林

罕少見(jiàn)病例

心尖球形綜合征1例

張方亮，許向東，婁金榮，吳國(guó)林

心尖球形綜合癥，Tako-Tsubo心肌病

患者，女，56歲，因情緒波動(dòng)后突然出現(xiàn)胸痛伴惡心、嘔吐入院。患者胸痛位于胸骨下段，非壓榨性伴胸悶，持續(xù)1h余，休息后不能自行緩解，伴全身冷汗，惡心，嘔吐1次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)肩背部放射痛，無(wú)黑矇、暈厥、昏迷、抽搐，遂來(lái)我院急診就診。查肌酸激酶同工酶(CK-MB)4.70ng/ml(正常值0～3.77 ng/ml)，肌紅蛋白66.07 ng/ml(正常值25～58 ng/ml)，肌鈣蛋白T 0.161ng/ml(正常值<0.014ng/ml)，血 RBC 3.75×1012/L，Hb 117 g/L，N 0.772，凝血試驗(yàn)正常，D-二聚體正常，電解質(zhì)正常。心電圖示：竇性心動(dòng)過(guò)緩、ST段改變，給予“血塞通、低分子肝素鈉、氯吡格雷、拜阿司匹林、辛伐他汀”等藥物治療，請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診，考慮急性冠狀動(dòng)脈綜合征，行急診冠狀動(dòng)脈造影示前降支近段遠(yuǎn)端局限性病變，約25%狹窄，余血管未見(jiàn)病變(見(jiàn)圖1)；左室造影示左室前壁中段收縮活動(dòng)明顯減弱，心尖部收縮活動(dòng)正常，LVEF 0.65(見(jiàn)圖2)。介入術(shù)后患者胸痛好轉(zhuǎn)，仍有胸悶不適，為進(jìn)一步診治，收住心內(nèi)科病房。入院查體：T 36.3℃，P 60次/min，R 20次/min，BP 144/66mm Hg。神志清，精神欠佳，口唇無(wú)發(fā)紺，頸靜脈無(wú)怒張，兩肺呼吸音粗糙、未聞及干濕啰音，心率60次/min，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，全腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，雙下肢不腫。入院第2天患者胸痛、胸悶癥狀完全消失，復(fù)查CK-MB 9.16ng/ml，肌紅蛋白21.44ng/ml，肌鈣蛋白T 0.177 ng/ml，N末端B型腦鈉肽原(NT-proBNP)1378 pg/ml。查心臟彩色超聲：左室壁不增厚，靜息狀態(tài)下各階段收縮活動(dòng)未見(jiàn)異常，室間隔心尖段、心尖局部膨出；前間隔心尖部應(yīng)變率降低，左室舒張順應(yīng)性降低，左房稍大，二尖瓣、三尖瓣少量反流，LVEF 0.70。入院第5天復(fù)查CK-MB 1.46ng/ml，肌紅蛋白<21ng/ml，肌鈣蛋白T 0.023ng/ml。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)緩，ST-T段改變。入院第9天復(fù)查心臟彩色超聲示：左室舒張順應(yīng)性降低，二尖瓣輕度關(guān)閉不全，三尖瓣少量反流，LVEF 0.66，心尖形態(tài)恢復(fù)正常，靜息狀態(tài)下各節(jié)段收縮活動(dòng)未見(jiàn)異常。入院后經(jīng)拜阿司匹林、倍他樂(lè)克、坎地沙坦、辛伐他汀、丹參酮等藥物治療患者癥狀于入院第2天消失，未再?gòu)?fù)發(fā)，入院第11天予以出院，診斷為心尖球形綜合征。

圖1 冠狀動(dòng)脈造影示前降支近段遠(yuǎn)端局限性病變25%狹窄

圖2 左心室造影示左室前壁中段收縮活動(dòng)明顯減弱

討論1990年日本學(xué)者Dote等[1]首先發(fā)現(xiàn)并描述了左心室心尖球形綜合征(left ventrficular apical ballooning syndrome，LVABS)，將其命名為“Tako—Tsubo”心肌病。既往的資料顯示大部分患者為絕經(jīng)后的女性，但男女均可發(fā)病,發(fā)病年齡10～90歲[2]，發(fā)病近期有精神或軀體的應(yīng)激。本例為56歲女性，發(fā)病前有精神應(yīng)激，發(fā)病時(shí)出現(xiàn)胸痛、胸悶，CK-MB、肌鈣蛋白T、NT-proBNP的升高，與Pilgrim等[3]、Grabowski等[4]的研究相似，而心動(dòng)圖主要表現(xiàn)為V3～6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，T波改變，與文獻(xiàn)報(bào)道的大多數(shù)患者ST段抬高有所差別。LVABS典型者室壁運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生部位在左室中部和心尖部，部分變異患者可發(fā)生在左室底部和左室中部[5], 但也可同時(shí)累及右心室或單獨(dú)出現(xiàn)右心室心尖球囊樣變[6]。本例室壁運(yùn)動(dòng)障礙則發(fā)生在左室壁中段。

關(guān)于LVABS的發(fā)病機(jī)制雖有多種假說(shuō)，但仍無(wú)定論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為過(guò)度交感神經(jīng)激活和兒茶酚胺釋放可能是發(fā)病的中心環(huán)節(jié)。LVABS的患者有高兒茶酚胺血癥[7],急性期較急性心肌梗死患者血漿兒茶酚胺水平高2～3倍，比健康人高7～34倍。也有人認(rèn)為短暫微循環(huán)障礙在LVABS的急性短暫性室壁運(yùn)動(dòng)異常的發(fā)生機(jī)制中可能發(fā)揮了重要作用[8，9]。LVABS的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要有[10]：(1)多有強(qiáng)烈的精神或軀體應(yīng)激作為誘發(fā)因素；(2)胸痛、胸悶等癥狀；(3)出現(xiàn)心電圖異常：ST段抬高或T波倒置；(4)心肌損傷標(biāo)志物僅為輕中度升高；(5)超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為一過(guò)性、可逆性左心室心尖部及心室中部不運(yùn)動(dòng)或者矛盾運(yùn)動(dòng)，而室壁運(yùn)動(dòng)異常的部位和范圍與某一支冠狀動(dòng)脈的供血范圍不一致；(6)冠狀動(dòng)脈造影無(wú)明顯管腔狹窄或閉塞或冠狀動(dòng)脈造影顯示的閉塞病變與室壁運(yùn)動(dòng)障礙的區(qū)域不符；(7)大多發(fā)病者為絕經(jīng)后中老年女性；(8)無(wú)近期顱腦創(chuàng)傷或腦出血、嗜鉻細(xì)胞瘤、心肌炎或肥厚型心肌病。

目前對(duì)LVABS的治療尚缺乏有循證學(xué)依據(jù)的措施，主要是對(duì)癥支持治療，可予以鎮(zhèn)痛、氧療，口服阿司匹林、β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑等，本例因發(fā)現(xiàn)有前降支斑塊，加用了辛伐他汀口服治療。LVABS患者的預(yù)后大多良好，院內(nèi)病死率僅為1.7%[3]，但是4年內(nèi)仍有11%左右的患者可能再發(fā)[11]，因此需要引起注意，需告知患者，囑其盡量避免強(qiáng)烈的精神和軀體應(yīng)激，如再次出現(xiàn)類(lèi)似癥狀及時(shí)就診。

1 Dote K，Sato H，Tateishi H，et al.Myocardial stunning due to simultaneous multivessel coronary spasms：a review of 5 cases[J]．J Cardiol，1991，21(2)：203-214．

2 XU Rong-he, YU Dan-qing, MA Gui-zhou, et al. Takotsubo cardiomyopathy in a 90-year-oldChinese man[J].Chinese Medical Journal，2012，125(5):957-960.

3 Pilgrim TM,Wyss TR.Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome：a systematic review[J]．Int J Cardiol，2008，124(3)：283-292．

4 Grabowski M,Filipiak KJ，Malek LA，et a1．IncreasedB-type natriuretic peptide levels in patients with apical ballooning syndrome-Consecutive cages report[J]．Int J Cardiol,2008，124(3)：404-406.

5 Haghi D,Fluechter S, Suselbeck T , et al. Cardiovascular magnetic resonance findings in typical versus atypical form of the acute apical ballooning syndrome (tako tsubo cardiomyopathy)[J].Int J Cardiol,2007,120(2):205-211.

6 Mrdovic I, Kostic J.Right ventricular takotsubo cardiomyopathy[J].J Am Coll Cardiol,2010,55(16):1751.

7 隆海文. Tako-Tsubo 心肌病的研究進(jìn)展[J]. 中華內(nèi)科雜志，2008，3(1)：93-96.

8 Meimoun P, Malaquin D, Sayah S, et al. The coronary flow reserve is transiently impairedin tako-tsubo cardiomyopathy: a prospective study using serial Doppler transthoracic echocardiography[J].J Am Soc Echocardiogram,2008,21(1):72-77.

9 彭育紅,汝磊生,楊麗.疑似心尖球形綜合征的青年急性心肌梗死1例[J].疑難病雜志,2007,6(4):234-234.

10 Bybee KA, Kara T, PrasadA, et al. Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a ayndrome that minics ST-segement elevation myocardial infarction[J].Ann Intern Med,2004,141(11):858-865.

11 Elesber AA, PrasadA, Lennon RJ, et al. Four-year recurrence rate andprognosis of the apical ballooning syndrome[J].J Am Coll Cardiol, 2007,50(5):488-452.

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上海市嘉定區(qū)衛(wèi)生系統(tǒng)第三輪學(xué)科(項(xiàng)目)建設(shè)計(jì)劃資助(TS02)

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2013-09-06)